Лимфогрануломатоза
Лимфогрануломатоза(синоними: болест на Ходжкин, злокачествен гранулом) е злокачествено заболяване на лимфоидната тъкан, характерно за което е наличието на гигантски клетки на Рийд-Березовски-Щенберг, открити при микроскопско изследване на засегнатите лимфни възли.
За първи път това заболяване е описано през 1832 г. от англичанина Томас Ходжкин (Thomas Hodgkin).
Заболяването принадлежи към голяма и доста разнородна група заболявания, свързани със злокачествените лимфоми.
Лимфомъте вид рак, който се развива в лимфната система, която е част от човешката имунна система.
Лимфната система помага на тялото да устои на различни заболявания и инфекции. Лимфната система включва лимфни съдове, които пренасят лимфа, течност, съдържаща защитни клетки, наречени лимфоцити. Съдовата система съдържа малки органи, наречени лимфни възли и са разпределени в цялото тяло. Функцията на лимфните възли е да произвеждат лимфоцити. Освен това лимфната система включва далак, тимус (тимус или гуша), тонзили (сливици), костен мозък, черва и кожа.
Лимфомът може да засегне почти всеки орган. Този вид рак представлява около 5% от всички ракови заболявания в света. Броят на диагностицираните случаи на лимфом непрекъснато нараства, за разлика от повечето други видове заболявания.
Най-често лимфогрануломатозата се среща при деца, но има пикова честота на възраст 20-29 години и след 50-55 години.
Основната причина и механизмите на развитие на заболяването не са напълно ясни.
Възможно е определена роля да играят инфекциозни агенти, по-специално вирусът.Епщайн-Бар. Генът на последния се открива по време на специални изследвания в 20-60% от биопсиите. Известна връзка на болестта на Ходжкин с инфекциозната мононуклеоза също говори в полза на тази теория.
Други допринасящи фактори може да са наследствена предразположеност и евентуално някои химикали.
Заболяването, като правило, се проявява чрез увеличаване на един или повече лимфни възли, най-често цервикални. Други групи са по-рядко засегнати: аксиларни, ингвинални. Постепенно се включва интраторакален с интраабдоминален, увеличава размера на черния дроб и далака.
Лимфните възли са безболезнени при палпация, не са споени нито един с друг, нито с околните тъкани.
Възможни са патологични промени в костния мозък, скелета, белите дробове, плеврата, храносмилателния тракт, нервната система.
Чести, неспецифични симптоми на лимфогрануломатоза са треска, прекомерно изпотяване, загуба на тегло, умора, летаргия, сънливост, загуба на апетит и понякога сърбеж по кожата.
Според съвременната международна клинична класификация на лимфогрануломатозата се разграничават четири стадия на заболяването (според системата Ann Arbor). Освен това всеки стадий на заболяването, в зависимост от това дали е налице интоксикация или не, допълнително има две възможности: А и Б.
Кръвните изследвания в началната фаза на заболяването разкриват умерена неутрофилна левкоцитоза, както и относителна лимфопения и еозинофилия. Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) може леко да се увеличи.
С развитието на патологичния процес левкоцитозата се заменя с левкопения, може да се развие анемия и тромбоцитопения, което корелира с интензивността на цитостатичната и лъчева терапия. ESR във времетодостига високи стойности. Вероятно е повишаване на фибриногеновия индекс, намаляване на нивото на албумините и повишаване на α-глобулините.
За изясняване на диагнозата лимфогрануломатоза и установяване на стадия на заболяването се използват лабораторни и инструментални методи на изследване. Болестта на Ходжкин обаче се доказва въз основа на хистологично изследване на материала, взет при биопсията на променения лимфен възел, в който се откриват специфични грануломи с гигантски многоядрени клетки на Березовски-Щернберг-Рийд.
Лимфогрануломатозата се диференцира от банален лимфаденит, туберкулоза, левкемия, метастази на злокачествени тумори. При интраторакалната форма на заболяването е необходимо да се изключат саркоидоза и лимфосаркоматоза, при интраабдоминална форма - злокачествено образуване на коремната кухина.
Обемът на терапевтичните мерки се определя в зависимост от клиничния стадий на заболяването.
Към днешна дата прерогативът остава с комбинирана терапия, която включва едновременното използване на радиация и различни химиотерапевтични лекарства.
Прогнозата се влияе от навременността на диагнозата и времето на започване на терапията.
В случай, че туморът е локализиран в която и да е част на тялото или се характеризира с голяма маса, че дори с помощта на химиотерапия е невъзможно да се унищожат всички ракови клетки, тогава за лечение на този тип лимфом се използва външна лъчева терапия. В този случай върху засегнатата област се прилага концентриран поток от високоенергийни лъчи. Радиацията забавя растежа на раковите клетки и ги унищожава напълно.
Биотерапията въздейства на имунната система на организма за борба с рака. В този случай се използват ваксини или антитела срещу определени молекули на злокачествени клетки (маркери).
Обикновено това лечение не го правистранични ефекти, както при химиотерапията.
Трансплантация на костен мозък може да се препоръча, ако лимфомът се окаже резистентен на първоначалното лечение или ако заболяването се повтори и само ако леката терапия е неуспешна. След това се прилага високодозова химиотерапия. Тъй като такова лечение може да увреди костния мозък на пациента, той се взема предварително и се замразява, след което пациентът получава висока доза химиотерапия, понякога в комбинация с лъчетерапия. След това взетият преди това костен мозък се размразява и се инжектира венозно, за да замени увредения.
В момента Израел тества метод за нискодозова интензивна химиотерапия, която не е толкова токсична за човешкото тяло. Ако не е възможно да се вземе костен мозък от пациент, тогава се търси подходящ донор. Едно от най-новите разработки е техника, при която стволовите клетки могат да бъдат извлечени директно от кръвта на пациента (или донора).