Лимфоидна интерстициална пневмония, Компетентно за здравето в iLive
Лимфоидната интерстициална пневмония (лимфоцитен интерстициален пневмонит) се характеризира с лимфоцитна инфилтрация на интерстициума на алвеолите и въздушните пространства.
Причината за лимфоидна интерстициална пневмония е неизвестна. Най-често се среща при деца с ХИВ инфекция и хора на всяка възраст с автоимунни заболявания. Симптомите на лимфоидна интерстициална пневмония включват кашлица, прогресираща диспнея и пращене. Диагнозата се установява чрез анализ на историята, физикален преглед, радиологични изследвания, белодробни функционални тестове и хистологично изследване на белодробна биопсия. Лечението на лимфоидна интерстициална пневмония включва употребата на глюкокортикоиди и/или цитотоксични агенти, въпреки че ефективността им не е известна. Петгодишна преживяемост - от 50 до 66%.
Лимфоидната интерстициална пневмония е рядко заболяване, характеризиращо се с инфилтрация на алвеолите и алвеоларните прегради от малки лимфоцити и различен брой плазмени клетки. Може да се забележат неказеозни грануломи, но те обикновено са редки и незабележими.
Лимфоидната интерстициална пневмония е най-честата причина за белодробно заболяване след пневмоцистна инфекция при HIV-позитивни деца и патология, показваща развитие на СПИН при около половината от тях. По-малко от 1% от случаите на лимфоидна интерстициална пневмония се срещат при възрастни, които могат или не могат да бъдат заразени с HIV. Жените боледуват по-често.
Какво причинява лимфоидна интерстициална пневмония?
Причината за заболяването се счита за автоимунен процес или неспецифична реакция към инфекция с вируси на Epstein-Barr, HIV или други. свидетелстваавтоимунната етиология често се свързва със синдрома на Sjögren (25% от случаите) и други системни процеси (например системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, болест на Хашимото - 14% от случаите). Косвен признак на вирусна етиология е честата връзка с имунодефицитни състояния (ХИВ / СПИН, комбиниран променлив имунен дефицит, агамаглобулинемия, която се наблюдава в 14% от случаите) и откриването на ДНК на вируса на Епщайн-Бар и ХИВ РНК в белодробната тъкан при пациенти с лимфоидна интерстициална пневмония. Според тази теория лимфоидната интерстициална пневмония е изключително изразена проява на нормалната способност на лимфоидната тъкан на белия дроб да реагира на инхалаторни и циркулиращи антигени.
Симптоми на лимфоидна интерстициална пневмония
При възрастни лимфоидната интерстициална пневмония причинява прогресивна диспнея и кашлица. Тези симптоми на лимфоидна интерстициална пневмония прогресират в продължение на няколко месеца или, в някои случаи, няколко години; средната възраст на пациентите е 54 години. Също така се откриват, но по-рядко, загуба на тегло, треска, артралгия и нощно изпотяване.
При деца лимфоидната интерстициална пневмония води до развитие на бронхоспазъм, кашлица и/или синдром на респираторен дистрес и нарушения в развитието, обикновено се проявява на възраст от 2 до 3 години.
Физикалният преглед разкрива влажни хрипове. Проявите на хепатоспленомегалия, артрит и лимфаденопатия са редки и предполагат съпътстваща или алтернативна диагноза.
Диагностика на лимфоидна интерстициална пневмония
Диагнозата се установява чрез анализ на историята, физикален преглед, радиологични находки и белодробни функционални тестове и се потвърждаварезултатите от хистологичното изследване на биопсичния материал.
Рентгенографията на гръдния кош разкрива линейни или фокални непрозрачности, както и увеличаване на белодробния модел, главно в базалните области, както и неспецифични промени, открити при други белодробни инфекции. Алвеоларни непрозрачности и/или клетъчен модел могат да се видят в по-напреднали случаи. КТ с висока разделителна способност помага да се установи степента на лезията, да се оцени анатомичната структура на белодробния корен и да се идентифицира плевралното засягане. Характерните промени са центрилобуларни и субплеврални нодули, удебелени бронховаскуларни ивици, непрозрачност на матово стъкло и рядко дифузни кистозни промени.
Изследванията на белодробната функция разкриват рестриктивни промени с намалени белодробни обеми и дифузионен капацитет за въглероден окис (DL^), като същевременно се поддържат скоростните характеристики. Може да е налице тежка хипоксемия. Трябва да се извърши бронхоалвеоларен лаваж, за да се изключи инфекция и може да покаже повишен брой лимфоцити.
Приблизително 80% от пациентите имат промени в състава на серумния протеин, обикновено под формата на поликлонална гамапатия и, особено при деца, хипогамаглобулинемия, но значението на тези промени е неизвестно. Тези открития обикновено са достатъчни за потвърждаване на диагнозата при ХИВ-позитивни деца. При възрастни, за да се постави диагноза, е необходимо да се идентифицира разширяването на алвеоларните прегради с инфилтрация от лимфоцити и други имунокомпетентни клетки (плазмени клетки, имунобласти и хистиоцити). Могат също да се видят зародишни центрове и многоядрени гигантски клетки с неказеозни грануломи. Понякога по пътя се развиват инфилтратибронхи и съдове, но обикновено инфилтрацията се простира по алвеоларните прегради. Трябва да се извърши имунохистохимично оцветяване и поточна цитометрия за разграничаване на лимфоидна интерстициална пневмония и първични лимфоми; при лимфоидна интерстициална пневмония инфилтрацията е поликлонална (В- и Т-клетъчна), докато лимфоматозният инфилтрат е моноклонален.