Лимфом от клетки на зоната на мантията(LKMZ)

Мантелноклетъчен лимфом(MLCM) е отделен тип лимфом, чиято точна идентификация е възможна чрез сравняване на хистологични данни с имунофенотипа и молекулярната генетика на тумора.

Има два основни цитологични варианта налимфом от клетки на мантийната зона(MCZ): типичен (класически) и бластоиден, характеризиращ се с по-агресивен ход. В тази връзка класическият вариант се нарича индолентни лимфоми, бластоидните - към агресивните.

клетки

Като цялолимфомите от клетките на зоната на мантиятакато нозологична форма заемат междинна позиция между индолентните и агресивните лимфоми и съчетават най-лошите характеристики на тези заболявания: от една страна, той е нелечим със стандартна химиотерапия, от друга страна, той се характеризира с по-агресивен курс и по-ниска средна преживяемост на пациентите от индолентния лимфом.

Най-често срещанотокариотипно разстройствое t(ll;14)(ql3; q32), което се характеризира на молекулярно ниво от съпоставянето на bcl-1 локуса на хромозома 11 с генната последователност на Ig тежка верига на хромозома 14. Това води до дисрегулация и повишена експресия на гена циклин D1, който контролира клетъчния цикъл.

мантията

Характеренимунофенотип: IgM+/IgD+, CD5+, CD10-, CD23-. Освен това се определя експресията на пан-В-клетъчни антигени (CD19, CD20, CD22).

Мантелноклетъчен лимфомобикновено се среща при по-възрастни пациенти (средна възраст 62 години). Боледуват по-често мъжете. При по-голямата част от пациентите късните стадии на заболяването (III-IV) вече са определени в дебюта. Най-често се засягат лимфни възли, далак, костен мозък, пръстен на Waldeyer, често - стомашно-чревния тракт.