Малформации на черепа и мозъка

Мозъчна херния(цефалоцеле) - херниална издатина по средната линия на черепа чрез дефект в костите - рядко се среща в 1 случай на 4000-5000 новородени. Дефектът в костта е локализиран или отпред на нивото на моста на носа, или в тилната област. Дупката в костите на черепния свод ("херниална врата") има различни размери, заоблена форма с гладки ръбове, диаметърът му е много по-малък от размера на издатината. През дупката в подкожната тъкан менингите изпъкват, образувайки херниален сак, чието съдържание може да бъде цереброспинална течност или мозъчна тъкан, възможно е наличието на мозъчна тъкан и течност. Размерът на издатината варира от няколко сантиметра до размера на детска глава. Образуването на еластична консистенция при натискане може да намалее поради намаляване на съдържанието, движението на течност в черепа, което може да бъде придружено от конвулсии, загуба на съзнание. Точната локализация и големина на дефекта в костта се определят рентгеново.

Дефектът се комбинира с други аномалии - воднянка на мозъка, разцепване на устните, мекото и твърдото небце и др. Повечето деца умират скоро след раждането. Децата рязко изостават в умственото развитие.

Лечение:хирургично - отстраняване на херниалната издатина заедно със съдържанието и пластично затваряне на костния дефект. Медулата, ако е съдържанието на херния, е толкова дегенерирала, че отстраняването й не засяга функцията на мозъка. Дефектът в костта се затваря чрез преместване на периоста заедно с апоневрозата или с костната пластинка при големи костни дефекти.

Хидроцефалия(хидроцефалия) - воднянка на мозъка - свързана с прекомерно образуване иинтракраниално натрупване на цереброспинална течност. Течността може да се натрупа между мембраните на мозъка (външна водянка) и да доведе до компресия на мозъка отвън или да се натрупа във вентрикулите на мозъка (вътрешна водянка) и да причини компресия на мозъка отвътре. Притискането на мозъка води до неговата атрофия. Натрупването на течност причинява рязко увеличаване на размера на главата. Външният вид на черепа е характерен: неговият свод преобладава над лицевия череп, челото виси над очните кухини. Децата се развиват слабо, рязко изостават в умственото развитие.

Лечение:в спешен случай, пробийте вентрикула на мозъка и отстранете течността. Операцията е да се създаде изтичане на течност от вентрикулите в югуларните вени или да се създадат други дренажи, като вентрикулоперитонеален шънт.

Краниостеноза(краниостеноза) - аномалия в развитието на черепа, причинена от преждевременно сливане на фонтанели и конци с образуването на огнища на калцификация в зоните на растеж на черепа. Нарастващият мозък е притиснат в тесен череп, което води до неговия бавен растеж и атрофия с развитието на микроцефалия. Характеризира се с намаляване на размера на черепния свод, преобладаването на лицевия череп над свода. Децата се развиват слабо психически и физически.

Лечение:е показана ранна хирургия - краниотомия, резекция, фрагментация на костите на черепния свод.