Миастения гравис (страница 1 от 5)
Днепропетровски национален университет
Факултет по медицина
Катедра по теория и практика на лечебно-диагностичния процес
РЕФЕРАТ
по цикъл "Гръдна хирургия"
Миастения гравис при пациенти със злокачествени тимоми.
Завършен от стажант 1-ва година
Ръководител - ст.н.с. Суховерша А.А.
Миастения гравис е сериозно заболяване, което се характеризира с прогресираща мускулна слабост, бърза патологична мускулна умора, както и редица други симптоми, базирани на патологична умора.
Тимусната жлеза, тимус (поради приликата си с растението мащерка), която има лобова структура, принадлежи към жлезите с вътрешна секреция. Това е сдвоен лобуларен орган, който се намира в предния медиастинум, в горната му част.
При децата жлезата е удължена във вертикална посока и донякъде сплескана отпред назад, разширена отдолу. Жлезата се състои от два, обикновено асиметрични дяла - десен и ляв: те се сближават плътно помежду си по средната линия, често отделни участъци от един или друг дял преминават към противоположната страна; изглежда, че дяловете са сраснали заедно в несдвоен орган. Всъщност акциите са напълно независими и свързани само с хлабави влакна. Отдолу, в областта на основата, лобовете се отклоняват още по-ясно нагоре: тук те се стесняват, образувайки краищата на вилицата и се простират до областта на шията. Предната страна на органа е леко изпъкнала, задната е леко вдлъбната. Повърхността на тимусната жлеза е дребнохълмиста, което служи като израз на нейната лобулация (кортикалното вещество е разделено на лобули - лобули). Тъканта на тимусната жлеза е мека, пластична, лесно податлива на механични въздействия на съседни органи. Следователно, очертанията на тимусажлези зависи от формата на тези образувания, с които граничи. Цветът на тимуса при плодовете е розов, при децата е сиво-розов, с възрастта, когато се развива мастната тъкан, той става жълтеникав.
В структурно отношение тимусната жлеза е лимфоепителен орган. При новородено тежи 10-15 грама, максималното тегло на желязото достига 15 години (25-30 грама). Тимусът продължава да расте до пубертета, след което настъпва период на обратно развитие. При възрастен, когато всички системи на тялото са в разцвета на структурата и функциите си, тимусът претърпява обратно развитие. Въпреки това, дори при много възрастни хора (90 години и повече) остават остатъци от жлезиста тъкан, които се губят в масата на мастната тъкан. Последният, успоредно с атрофията на тимусната субстанция, постепенно нараства в количеството си и заема мястото на жлезата (В. Н. Тонков). Теглото на жлезата при здрав възрастен е 4-8 грама.
Тимусната жлеза се намира в горната част на предния медиастинум, заемайки пространство, свободно от плеврата. Отпред на тимуса лежи гръдната кост, нейната дръжка и частично тялото - до нивото на закрепване на хрущяла на IV ребро. Ръбовете на белите дробове идват отпред и отстрани. Зад жлезата се намира горната част на перикарда и началото на големите съдове - аортата, брахиоцефалната вена. Ако цервикалната част на жлезата е развита, тогава тя се издига през горния отвор на гръдния кош в областта на предтрахеалното пространство, повече или по-малко се приближава до провлака на щитовидната жлеза.
Въпроси на етиологията и патогенезата.
Изминаха около сто години, откакто Laquer и Weigert откриха тумор на тимуса при пациент, починал от миастения гравис, и за първи път имаше предположение за връзката между дисфункцията на тази жлеза и развитието на миастения гравис. Натрупани във всичкосветът през годините, факти, клинични наблюдения показват безусловната роля на тимусната жлеза в развитието и протичането на миастения гравис. Експериментални изследвания показват, че при миастения тимусната жлеза произвежда някакъв токсичен фактор, който може да причини блокиране на нервно-мускулната връзка и двигателни нарушения от миастеничен характер.
При миастения гравис се допускат следните 3 възможности: 1) в нервно-мускулната връзка има повишено количество холинестераза в сравнение с нормата, което засилва хидролизата на ацетилхолина и води до неговата относителна недостатъчност; 2) поради една или друга причина има недостатъчно количество ацетилхолин (поради недостатъчност на неговия синтез или изолиране); 3) невромускулната връзка е блокирана от някакъв фактор, циркулиращ в кръвта на пациент с миастения гравис, който вероятно действа в конкуренция с ацетилхолин, заемайки холинергичните рецептори или блокирайки чувствителността на постсинаптичната мембрана, или накрая действайки по някакъв друг начин, който все още не ни е известен.
Централното място в патогенезата на заболяването принадлежи на тимусната жлеза, независимо от това как се осъществява нейното влияние върху развитието на болестта и нейните симптоми, поради нарушения на имунологичните процеси поради освобождаването на някакъв токсичен хуморален фактор или по друг, все още неизяснен начин.
Промените в тимуса могат да възникнат предимно под въздействието на общи инфекции, интоксикация или въз основа на ендокринни промени (бременност, раждане, вероятно на фона на надбъбречната хипофункция) или поради ендогенна мутация; в тези случаи възниква миастения генерис. При дисфункция на тимуса поради развитието на туморния процес говорим за миастения на базата на тимома. Акопромените в тимуса възникват вторично, поради патологичните влияния на хипоталамо-хипофизната област, поради органичен процес в мозъка (възпалителен, травматичен, бластоматозен или друг), миастения гравис се диагностицира при заболявания на мозъка.
I. ГЕНЕРАЛИЗИРАНА ФОРМА НА МИАСТЕНИЯ
- без нарушения на дихателната и сърдечната дейност
- с нарушено дишане и сърдечна дейност
2. МЕСТНИ ФОРМИ НА МИАСТЕНИЯ
а) без дихателна недостатъчност
б) с дихателна недостатъчност
2) Форма на очите
3) Мускулно-скелетна форма:
а) без дихателна недостатъчност
б) с дихателна недостатъчност.
1) неонатална форма и 2) ювенилен.
По-голямата част от пациентите (около 80%), приети в клиниката за стационарно лечение, имат генерализирана форма на миастения гравис. Местните форми на миастения са много по-рядко срещани, сред тях фарингеално-лицевата форма заема второ място след генерализираната, следвана от мускулно-скелетната и очната форма. Тъй като сред пациентите, които постъпват в болница, при много от тях заболяването започва с локални прояви и едва след 1-2 или повече години, когато процесът се генерализира, пациентът се диагностицира с миастения гравис и започва лечение. Така че познаването на всички горепосочени клинични форми на миастения гравис, според нас, е от голямо значение за поставяне на правилната диагноза в ранния период. Всъщност при повечето пациенти миастения гравис започва с локална форма.
Наред с разпределението на клиничните форми на миастения гравис се отличава и тежестта на миастения. По тежест миастения гравис се разделя на леки, не изискващи специално лечение и без нарушаване на жизнените функции; умерено - изразен миастениченсимптоми, които могат да бъдат отстранени с антихолинестеразни лекарства, жизнените функции не са нарушени, консервативната терапия има ефект; тежка форма - наличието на изразени миастенични симптоми, неотстранени напълно от антихолинестеразни лекарства, дисфункция на жизненоважни органи (дишане, преглъщане, сърдечна дейност), консервативната терапия има временен и непълен ефект.
Курсътна миастения гравис най-често е бавно прогресиращ. Периодите на подобрение са последвани от периоди на влошаване. Но в някои случаи заболяването прогресира бързо и след няколко седмици или месеци процесът се генерализира с нарушение на всички жизнени функции, застрашаващо състояние или смърт. Тимомът се характеризира с по-тежко състояние на пациента и бързо прогресиращо влошаване поради нарушена функция на жизненоважни органи - дишане, преглъщане, дъвчене и др.
Отделно е необходимо да се каже за миастеничните кризи. При пациенти с миастения гравис, под въздействието на различни причини, състоянието се влошава рязко, когато всички миастенични симптоми рязко се увеличават пароксизмално, пациентът има дълбока депресия на всички жизнени функции: дишане, сърдечна дейност, движение, преглъщане. Има леки кризи, при които жизнените функции са напълно изключени и състоянието се подобрява след въвеждането на повишена доза антихолинестеразни лекарства, и тежки - рязко потискане на дишането до неговото спиране, загуба на съзнание, хипоксия, сърдечно-съдова недостатъчност. Тежките кризи не могат да бъдат спрени само с приемане на антихолинестеразни лекарства, необходимо е да се използват хормонални лекарства (преднизолон, хидрокортизон), необходима е трахеална интубация или трахеостомия и впоследствие пациентът се прехвърля визкуствена белодробна вентилация.