Морфология, хистогенеза и диференциална диагноза на миксома на сърцето - автореферат на дисертация на тема
Таблица на тезата Рогов, Константин Аркадьевич :: 2005 :: Москва
Глава I. Литературен преглед.
1.1. Общи въпроси на кардиоонкологията.
1.2. Клинични характеристики и биологични свойства на миксома на сърцето.
1.3. Патологична анатомия на миксома на сърцето.
1.4. Идеи за хистогенезата на миксома на сърцето.
Глава I. Материал и методи на изследване
Глава III. Резултати от собствени изследвания.
3.1. Клинични характеристики и морфология на сърдечния миксом.
3.1.1. Клинични и анатомични характеристики на миксома на сърцето.
3.1.2. Макроскопски характеристики на миксома на сърцето.
3.1.3. Хистологични характеристики на сърдечен миксом.
3.1.4. Ултраструктурни характеристики на сърдечния миксом.
3.1.5. Имунохистохимична характеристика на сърдечен миксом.
3.2. Морфология на неоплазма и тумороподобни процеси, симулиращи миксома на сърцето.
3.2.1. Първични доброкачествени тумори на сърцето.
3.2.2. Първични злокачествени тумори на сърцето.
3.2.3. Вторични тумори на сърцето.
3.2.4. Туморни процеси на сърцето.
3.3. Структурата на междупредсърдната преграда в областта на овалната ямка и овалния прозорец.
Глава IV. Обсъждане на резултатите от собствените изследвания.
4.1. Концепцията за хистогенезата на миксома на сърцето.
4.2. Диференциална диагноза на сърдечна миксома.
Туморите на сърцето са слабо разбрана област на онкологията. Това до голяма степен се дължи на рядкостта на тази патология, нейната изключително полиморфна клинична картина и сложността на интравиталната диагностика. ПредиНапоследък тези тумори се откриваха само по време на аутопсии и се смятаха за казуистика. Редкостта на секционните наблюдения направи невъзможно натрупването и обобщаването на получения материал. Благодарение на напредъка в областта на функционалната диагностика и сърдечната хирургия стана възможно диагностицирането и успешното хирургично отстраняване на сърдечните неоплазми и лечението на привидно обречени пациенти in vivo. Ражда се нов клон на хирургията, кардиоонкология [75]. С усъвършенстването и въвеждането в ежедневната клинична практика на нови методи за хирургично лечение, сърдечните тумори стават обект на биопсични изследвания.
Проблемът с интравиталната морфологична диагностика на новообразувания на сърцето и по-специално миксома става все по-важен. Въпреки това, диференциалната морфологична диагноза на сърдечната миксома (предсърдна миксома, ендокардиална миксома, ендокардиома) причинява определени трудности. Миксома на сърцето се среща в различни възрастови групи от ранна детска възраст до напреднала възраст. Много патолози не са достатъчно запознати с биологичните и морфологичните особености на това новообразувание, а сред специалистите, работещи в кардиохирургични центрове и по-често от други изследователи, които се сблъскват с тази патология, няма консенсус по отношение на сърдечната миксома. Дискусиите за неговата биологична същност, способността за рецидив, злокачествено заболяване и метастази не спират. Няма ясни идеи за неговия клетъчен състав и критерии за хистологична диференциална диагноза с други неоплазми, които имат подобна локализация, форма и изразена миксоматоза на стромата. В съвременните морфологични класификации миксомата на сърцето все още се класифицира като група тумори с противоречива или неясна хистогенеза [86]. INдо голяма степен това се определя от неяснотата на неговата хистогенеза. В същото време при диагностиката на неоплазмите установяването на туморната хистогенеза е една от основните задачи на патолога [82]. Още M.F. Глазунов многократно подчертава: „Пълноценната патологоанатомична диагноза трябва да отговори на въпроса за хистогенезата на даден случай на туморно заболяване, въпреки че установяването на хистогенезата на тумора може да се счита за една от най-трудните задачи. Целта на хистогенетичното изследване е да се изясни природата на туморния растеж” [22].
В тази връзка, развитието на концепцията за морфо- и хистогенезата на миксома на сърцето, дефинирането и прилагането в клиничната практика на критериите за диференциална морфологична диагноза на този тумор изглеждат много актуални и важни както за теоретичната медицина, като значително допринасят за теорията на туморния растеж, така и за практическото здравеопазване, откривайки нови възможности за интравитална морфологична диференциална диагностика на сърдечни тумори и тяхното успешно хирургично лечение.
Цел и задачи на изследването
Целта на работата е цялостно решение на проблема с хистогенезата и морфологичната диагностика на сърдечната миксома.
За постигането на тази цел трябваше да се решат следните задачи:
1. Да се изследват макроскопските, хистологичните, ултраструктурните и имунохистохимичните характеристики на сърдечния миксом.
2. Да проучи морфологията на други първични доброкачествени и злокачествени тумори на сърцето, неговите метастатични лезии и туморни процеси, симулиращи миксома на сърцето.
3. Провеждане на сравнителен анализ на морфологичната картина на миксома на сърцето и неговите "маски".
4. Да се разработят критерии за морфологична диференциална диагноза на сърдечния миксом.
5. Изследвайтеморфология на междупредсърдната преграда в областта на овалната ямка и ръбовете на отворения овален отвор при деца и възрастни.
6. Въз основа на получените данни формулирайте концепцията за хистогенезата на сърдечния миксом.
За първи път върху голям уникален материал е установено, че сърдечната миксома е доброкачествен тумор, неспособен на рецидив, злокачествено заболяване и метастази.
За първи път са разкрити структурни особености на миксомни съдове, които нямат базална мембрана, гладка мускулатура и адвентициални мембрани.
Въз основа на проведените изследвания за първи път са разработени критерии за диференциална морфологична диагноза на сърдечния миксом.
Проучените особености на морфологията и хистогенезата на сърдечната миксома позволиха да се определи като дизонтогенетичен доброкачествен тумор. Разкрито е макроскопското и хистологичното разнообразие на структурата на сърдечния миксом, дължащо се на вторични промени. Разработени са и въведени в патоанатомичната практика диагностични критерии, които позволяват успешно да се диференцира сърдечната миксома от други тумори и туморни образувания в сърцето при секционни и биопсични изследвания с изразена миксоматоза на стромата, малка клетъчност, относителен мономорфизъм на клетъчни елементи и тънкостенни съдове.
Прилагане на резултатите в практиката
Резултатите от работата се използват при интравитална морфологична диагностика на сърдечни тумори в Института по сърдечно-съдова хирургия на името на A.I. А.Н. Бакулев RAMS и в Българския научен център по хирургия на Руската академия на медицинските науки, се използват в лекционния курс по патологична анатомия и в часовете с ординатори в катедрите по патологична анатомия на Московската медицинска академия. ТЯХ. Сеченов и Българския университет за приятелство на народите.
Основни положенияпоставени за защита
Миксомните клетки по своите хистологични, ултраструктурни и имунохистохимични характеристики съответстват на ембрионалния ендотел на ендокарда.
Съдовете в миксома на сърцето се характеризират със специална структура: те нямат базална мембрана, гладка мускулатура и адвентивни мембрани, наподобяващи ембрионалните протокапиляри на първичната съдова мрежа.
Миксомата на сърцето не рецидивира, не става злокачествена и не метастазира.
Вторичните промени в миксома на сърцето, причинени от кръвоизливи, възпаление и склероза, могат значително да променят макроскопските и хистологичните характеристики на тумора и значително да усложнят неговата морфологична диагноза.
Тъканната миксоматоза, която е дала името на миксомата на сърцето, не е изключителната му характеристика. Тежката миксоматоза на стромата е характерна и за други сърдечни тумори, произхождащи от мезенхимни производни: ангиосаркома и липосаркома на сърцето, полипоидни метастази в сърцето на лейомиосаркома, хондросаркома, синовиален сарком и злокачествен мезотелиом, както и полипоидно организирани интракардиални тромби. Проверката на миксома на сърцето изисква задълбочена диференциална морфологична диагноза с тези образувания.
Основните положения на труда бяха докладвани и обсъдени на XXXI Всесъюзен конгрес на хирурзите (1986 г., Ташкент), Общобългарската научна конференция "Актуални проблеми на патологията на човека" (2001 г., Москва), научните конференции на Научно-изследователския институт по морфология на човека на РАМН (2001 г.
2002 г., 2003 г Москва), среща на Московското научно дружество на патолозите (2003 г.), междулабораторна научна конференция на Научноизследователския институт по човешка морфология на Руската академия на медицинските науки и служители на Българския научен център по хирургия на Руската академия на медицинските науки и Института по сърдечно-съдова хирургия. А.Н. Бакулева RAMS (2003 г.,Москва.)
Структура и обхват на дисертационния труд
Дисертационният труд е представен на 164 страници машинописен текст, състои се от увод, четири глави и заключения, илюстриран със 7 таблици и 132 фигури. Библиографията включва 101 местни и 192 чуждестранни източника.
Заключение на дисертационното изследване на тема "Морфология, хистогенеза и диференциална диагноза на миксома на сърцето"
2. Миксома на сърцето е представена от малки клетки, разположени в миксоматозен финозърнест матрикс, съдържащ изобилие от гликопротеини и сулфатирани гликозаминогликани. Миксомните клетки имат овална форма, лека еозинофилна вакуолизирана цитоплазма и кръгло умерено хиперхромно ядро. Клетките, подредени в малки групи, образуват съдови структури.
3. Морфологичните, хистохимичните, имунохистохимичните и електронномикроскопските характеристики на миксомните клетки съответстват на първичния ендотел и ендотела на протокапилярите на първичната съдова мрежа, открита при хора в ембрионалния период на неговото развитие. Съдовете в тумора приличат на ембрионални протокапиляри. Те са представени от един или няколко слоя миксомни клетки. Базалната мембрана, гладките мускули и адвентициалните мембрани отсъстват в тези съдове.
4. Миксомичните клетки, съответстващи на незрели ембрионални ендотелиоцити, не са способни да узреят в окончателните си форми и поради детерминистично развитие не могат да се диференцират в други производни на мезенхима и освен това в производни на други зародишни слоеве.
5. В постнаталния период от човешкия живот ендокардът на нормално или малформирана междупредсърдна преграда не съдържа никакви тъканни мезенхимни примордии или камбиален субендотелен слой,представени от клетки на плурипотентния мезенхим.
7. Морфологията на семейните миксоми е идентична със спорадичните миксоми.
Фамилните миксоми на сърцето се различават от спорадичните миксоми по своята проява в по-млада възраст (съответно 23,0 +/- 1,6 години, срещу 44,0 +/- 2,1 години) и се характеризират с множествен първичен или забавен растеж.
9. Миксомата на сърцето се характеризира с бавен растеж, ниска клетъчна пролиферативна активност (индекс на пролиферативна активност на фамилни миксоми 2,58 +/- 0,14%, спорадични - 2,46 +/- 0,13%; p> 0,05) и липса на митози в хистологичните препарати.
10. Рецидив на миксома на сърцето е възможен само след непълното му хирургично отстраняване в областта на основата на крака. Идентифициран в случаите на фамилен характер на заболяването, забавеният множествен туморен растеж се появява в други области на същото или в други камери на сърцето и не е рецидив.
11. За миксома на сърцето, която е подложена на механични въздействия в турбулентния кръвен поток на свиващата се камера на сърцето и няма капсула, типични са емболичните усложнения (22% от нашите наблюдения). Миксомните клетки не прорастват стената на емболизирания съд и околните тъкани. Поради това миксомните емболи не могат да се считат за туморни метастази.
2. Тъканната миксоматоза, която е дала името на тумора, не е негова изключителна характеристика. Миксомата трябва да се диференцира от други полипоидни тумори на сърцето - ангиосаркома, липосаркома, липома и фиброма или подобен тип метастази в сърцето на миксоиден лейомиосарком, хондросаркома, синовиален сарком и миксоиден мезотелиом, които се характеризират с тежка миксоматоза на стромата, малък брой относително мономорфни клетъчни елементи, малкитънкостенни съдове, огнища на некроза и кръвоизлив. Такива тумори с интракавитарно местоположение могат да симулират миксома на сърцето, като негови "маски".
3. При морфологична проверка на миксома на сърцето е необходимо да се вземат предвид вторичните промени, развиващи се в него, причинени от кръвоизливи с различни рецепти, възпаление и склероза. Тези процеси се характеризират с отлагането и организирането на фибрин вътре и на повърхността на тумора, образуването на огнища на некроза, хемосидероза, сидерофиброзни възли, склероза и полета на петрификация, хрущялна и костна метаплазия. Такива промени могат значително да изкривят макроскопските и хистологичните характеристики на сърдечния миксом и да затруднят морфологичната му проверка.
4. При диференциалната диагноза на миксома на сърцето с организиран париетален тромб на полипозна форма, диагнозата се подпомага от идентифицирането на характерни миксомни клетки и съдове, лишени от гладки мускули и адвентициални мембрани, натрупване на киселинни гликозаминогликани и гликопротеини около тях.