Моргани - Адамс
Синдром на Morgagni-Adams-Stokes(O.V. Morgagni, италиански лекар и анатом, 1682-1771; R. Adams, ирландски лекар, 1791-1875; W. Stokes, ирландски лекар, 1804-1878) - пристъп на загуба на съзнание, придружен от тежка бледност и цианоза, респираторни нарушения и конвулсии, дължащи се на остра хипоксия на мозъка, дължаща се на внезапен спад на сърдечния дебит.
Етиология и патогенеза. Изясняването на механизмите на възникване на синдрома е свързано с развитието на електрокардиографски и особено кардиомониторни изследвания (вижМониторинг).Най-често се причинява от различни форми на атриовентрикуларен блок (вижСърдечен блок).или суправентрикуларни аритмии на пълен атриовентрикуларен блок. В такива случаи развитието на припадък е свързано със забавяне на появата на вентрикуларен автоматизъм (дълга предавтоматична пауза). При пълна напречна блокада възниква припадък в случай на рязко намаляване на импулсите, произтичащи от хетеротопичен фокус на автоматизма, разположен в вентрикула на сърцето, по-специално по време на развитието на така наречената блокада на изхода на импулси от този фокус. Понякога внезапното рязко намаляване на сърдечния дебит се причинява от непълен атриовентрикуларен блок с висока степен с провеждане към вентрикулите на всеки трети, четвърти или следващ предсърден импулс, както и дълга предавтоматична пауза, която предшества началото на камерен ритъм с внезапно развитие на синоатриална блокада с висока степен или пълно потискане на активността (стоп) на синусовия възел. В повечето случаивъзниква припадък, ако сърдечната честота стане по-малка от 30 удара за 1min,въпреки че някои пациенти запазват съзнание дори при значително по-ниска сърдечна честота (12-20 удара за 1min) и, обратно, загуба на съзнание при пациент с дифузни лезии на мозъчните съдове може да се развие с относително чести сърдечни контракции (35-40 удара за 1min). Причината за припадък може да бъде не само прекалено рядко, но и прекалено често съкращаване на вентрикулите на сърцето (обикновено повече от 200 удара на 1min), което се наблюдава при предсърдно трептене с провеждане към вентрикулите на всеки импулс, който се появява в предсърдията (предсърдно трептене 1: 1) и с тахисистолична форма на предсърдно мъждене. Аритмии с такава висока сърдечна честота се появяват, като правило, ако пациентът има допълнителни пътища между предсърдията и вентрикулите. И накрая, понякога развитието на припадък води до пълна загуба на контрактилната функция на вентрикулите на сърцето поради тяхната фибрилация или асистолия.
Клинична картина. Припадъкът настъпва внезапно. Пациентът има рязко замайване, потъмняване в очите, слабост; пребледнява и припада след няколко секунди. След около половин минута се появяват генерализирани епилептиформни гърчове, често се появява неволно уриниране и дефекация. След около половин минута обикновено настъпва спиране на дишането, което може да бъде предшествано от респираторна аритмия и се развива тежка цианоза. Пулсът по време на припадък обикновено е неоткриваем или много рядък, мек и празен. Не може да се измери кръвното налягане. Понякога се чуват много редки или, напротив, изключително чести сърдечни тонове. Ако припадъкът е свързан с вентрикуларна фибрилация, над мечовидния процесна гръдната кост, в някои случаи се чува своеобразно „бръмчене“ (симптом на Геринг). Едновременно с появата на цианоза зениците рязко се разширяват. След възстановяване на помпената функция на сърцето, пациентът бързо се връща в съзнание, като най-често не си спомня припадъка и предшестващите го усещания (ретроградна амнезия).
Скоростта на развитие на пристъпа, неговата тежест и симптоми могат да бъдат много различни. При много кратка продължителност припадъкът често има намален характер, ограничен до краткотрайно замаяност, слабост и краткотрайно зрително увреждане. Синкопалното състояние понякога продължава няколко секунди и не е придружено от развитие на конвулсии или други прояви на развит припадък. Понякога загубата на съзнание не настъпва дори при много висока сърдечна честота (около 300 удара на 1min), докато симптомите са ограничени до тежка слабост и летаргия. Такива гърчове се наблюдават по-често при млади хора с добра контрактилност на миокарда и непокътнати церебрални съдове. В случай на изразена дифузна (обикновено атеросклеротична) лезия на мозъчните съдове, симптомите, напротив, се развиват бързо.
Диагностикатав типичните случаи не е трудна, но понякога представлява известна трудност, т.к. абортивни гърчове, изразяващи се само със световъртеж, слабост, притъмняване пред очите, краткотрайно замъгляване на съзнанието и бледност, често се срещат при различни патологични състояния, вкл. с такова широко разпространено като хронична цереброваскуларна недостатъчност. С подробна картина на синдрома на Morgagni-Adams-Stokes, диференциалната диагноза най-често се извършва сепилепсия,по-рядко с истерия. По време на епилептичен припадък лицето на пациентахиперемични, тонични конвулсии се заменят с клонични, аурата често се предшества от атака, пулсът по време на атака обикновено е напрегнат и малко бърз, кръвното налягане често се повишава. При истеричен припадък, протичащ с конвулсии, се определя и малко бърз и интензивен пълен пулс, кръвното налягане се повишава леко; цианозата не е характерна дори при продължителен пристъп. В съмнителни случаи, особено ако е необходимо, да се проведе диференциална диагноза между M.—A.—S. с. и хронична цереброваскуларна недостатъчност е показано дългосрочно непрекъснато ЕКГ мониториране. За идентифициране на изтрити форми на епилепсия (включително диенцефална) е желателно и дългосрочно наблюдение на електроенцефалограмата.
Лечениетона пациенти със синдром на Morgagni-Adams-Stokes се състои от мерки, насочени към спиране на припадък и мерки, насочени към предотвратяване на повтарящи се пристъпи. При новодиагностициран синдром, дори ако тази диагноза е предполагаема, е показана хоспитализация в кардиологично лечебно заведение за изясняване на диагнозата и избор на терапия.
По време на продължителен припадък на пациента се оказва същата незабавна помощ на място, както при сърдечен арест, т.к. По правило не е възможно веднага да се установи пряката причина за припадъка. Опитът за възстановяване на работата на сърцето започва с рязък удар със стисната в юмрук ръка върху долната трета на гръдната кост на пациента. При липса на ефект веднага се започва индиректенсърдечен масаж,а при спиране на дишането - изкуствено дишане уста в уста. Ако е възможно, реанимационните мерки се извършват в по-широк обем. Така че, ако вентрикуларна фибрилация се открие електрокардиографски, дефибрилацията се извършва с електрически разряд с високо напрежение (вж.Дефибрилация).Ако се установи асистолия, е показана външна, трансезофагеална или трансвенозна електрическа стимулация на сърцето, инжектиране на адреналин, разтвори на калциев хлорид в сърдечните кухини. Всички тези дейности продължават до края на пристъпа или появата на признаци на биологична смърт. Изчаквателната тактика е неприемлива: въпреки че пристъпът може да премине без лечение, никога не можете да сте сигурни, че няма да завърши със смъртта на пациента.
Лекарствената профилактика на атаките е възможна само ако са причинени от пароксизми на тахикардия или тахиаритмия; предписват постоянен прием на различниантиаритмични лекарства.При всички форми на атриовентрикуларна блокада, атаките на синдрома на Morgagni-Adams-Stokes са абсолютна индикация за хирургично лечение - имплантиране на електрически пейсмейкъри (вижПейсинг).Моделът на стимулатора се избира в зависимост от формата на блокадата. И така, при пълна атриовентрикуларна блокада се имплантират асинхронни постоянни пейсмейкъри. Ако периодично се наблюдава критично намаляване на сърдечната честота на фона на непълна атриовентрикуларна блокада, се имплантират пейсмейкъри, които се включват „при поискване“ (режим „по заявка“). Електродът на имплантируемия пейсмейкър обикновено се вкарва през вена в кухината на дясната камера на сърцето, където се фиксира в интертрабекуларното пространство с помощта на определени устройства. По-рядко (при тежка синоаурикуларна блокада или периодично спиране на синусовия възел) електродът се фиксира в стената на дясното предсърдие. Тялото на стимулатора обикновено се поставя във влагалището на правия коремен мускул, при жените - в ретромамарното пространство. Имплантирането на електроди върху отвореното сърце, което се използваше преди, беше практически изоставено поради травма.операции. Времето на работа на електрическите пейсмейкъри се определя от капацитета на техните източници на захранване и параметрите на импулсите, генерирани от устройството. Ефективността на стимулантите се следи веднъж на всеки 3-4 месеца. с помощта на специални екстракорпорални устройства. Описани са отделни успешни опити за имплантиране на стимулатори, които генерират програмирани („сдвоени“, „свързани“ и т.н.) импулси, които позволяват спиране на атака на тахикардия, както и миниатюрни дефибрилатори, чийто работен електрод може да бъде имплантиран в предсърдния или камерния миокард. Тези устройства са оборудвани със системи за автоматичен анализ на електрокардиографска информация и се задействат при възникване на определени сърдечни аритмии. В някои случаи е показано разрушаване (криохирургично, лазерно, химическо или механично) на допълнителни атриовентрикуларни пътища, като снопа на Кент, при пациенти съссиндром на преждевременно камерно възбуждане,усложнен от предсърдно мъждене.
Прогнозатасе определя от тежестта и продължителността на припадъка. Ако тежката хипоксия на мозъка продължи повече от 4минути,се развива необратимо увреждане. Въпреки това, ако е възможно, най-простите мерки за реанимация, започнати възможно най-рано (индиректен сърдечен масаж, изкуствено дишане), позволяват поддържане на жизнената активност на организма на достатъчно ниво в продължение на няколко часа. Дългосрочната прогноза зависи от честотата и продължителността на припадъците, скоростта на прогресиране на патологичното състояние, нарушенията на ритъма или проводимостта, които са в основата на припадъците, условията на контрактилната функция на миокарда, както и наличието и тежестта на дифузни лезии на церебралните артерии. Навременното хирургично лечение значително подобрява прогнозата.