НАРКОЛЕПСИЯТА е
Съществува тясна връзка между нарколепсията и HLA-DR2 Ag. Генетични аспекти. Унаследяването е автозомно-доминантно с непълна пенетрантност. Честотата сред роднините в първо поколение е 30%. Биологичният маркер HLA-DR2 е алел на късото рамо на 6 xp. в 100% от случаите при представители на кавказката националност; при 1/3 от здравите хора.
Клинична картина
• Дневна сънливост. Характеризира се с краткотрайни неустоими пристъпи на сън с продължителност под 15 минути. Появата на пристъпи на сън може да бъде предшествана от извършване на монотонна дейност или работа в седнало положение. Краткотрайният сън през деня действа ободряващо - ефектът продължава 30-120 минути. • Катаплексия (афективна адинамия, емоционална астения, афективна загуба на тонус, блокада на тонуса, синдром на Levenfeld-Genneberg) - кратки (от секунди до минути) епизоди на мускулна слабост или неподвижност на фона на ясно съзнание. Наблюдава се при 70-80% от пациентите, страдащи от нарколепсия. Може да се прояви чрез частична загуба на мускулен тонус (обща слабост, неясна реч, слабост в коленете, увисване на челюстта). Катаплексията се провокира от смях, гняв, физическо натоварване, възбуда или приповдигнато настроение, полов акт, страх, смущение. • Сутрешна парализа (парализа на съня, катаплексия при събуждане) - временна (по-малко от 1 минута) частична или пълна загуба на мускулен тонус при събуждане, на фона на ясно съзнание. • Хипнагогичните халюцинации са зрителни и слухови халюцинации или илюзии, които възникват по време на прехода от бодърстване към сън.
Изследователски методи
• Полисомнография – бързо настъпване на REM сън (FBS) (10-15 минути след началото на съня), наличие на повече от един REM в началото на съня • Тест за множествена латентностсън (няколко записа на дневен сън на интервали от два часа) - бързо начало на сън, 1 или 2 FBS в момента на началото на съня OEG.MRI / CT.
Диференциална диагноза
• Епилепсия • Други нарушения на съня.
• Редовен краткотраен дневен сън • За сънливост през деня - фенамин 5-20 mg 1-3 r / ден, декстроамфетамин 5-60 mg 1 r / ден, сиднокарб 5-50 mg / ден • За каталепсия, сутрешна парализа, хипнагогични халюцинации - антидепресанти: имипрамин 10-50 mg / ден ( до 1 50 mg / ден), протриптилин 15-20 mg веднъж през нощта (улеснява сутрешното събуждане и сънливост през деня). Предпазни мерки. При комбиниране на имипрамин и психостимулант може да се развие артериална хипертония. Фенамин и декстроамфетамин не трябва да се дават на деца под 3-годишна възраст.
Курс и прогноза
Постепенно начало след 15-годишна възраст, последвано от хронично протичане с краткотрайни ремисии. Нарколепсията може да причини инциденти в транспорта и промишлени предприятия.
• Нарколептично заболяване • Болест на жлъчния мехур • Есенциална нарколепсия. Намаляване. FBS - REM сън
G47.4 Нарколепсия и катаплексия