Нефробластом на бъбреците при деца - прогноза
Онколозите са изследвали естествения ход на бъбречната нефробластома при деца и са идентифицирани редица фактори, които имат отрицателно влияние върху прогнозата на заболяването.
Неблагоприятен хистологичен тип на тумора, метастази в регионални лимфни възли, туморна маса над 250 g, продължителност на съществуването на тумора повече от 2 години и употребата на едно лекарство по време на химиотерапия - това са факторите, които са придружени от повишен риск от метастази и висока смъртност, т.е. те влошават прогнозата на бъбречната нефробластома при деца. Параметрите, които нямат статистически значима връзка с преживяемостта, включват страната на лезията, покълването на бъбречната капсула, съдовата инвазия, директното регионално разпространение на тумора и интраоперативното посяване.
Най-важният научен принос несъмнено е идентифицирането на хистологично неблагоприятни видове тумори, което бележи важен крайъгълен камък в разбирането на нефробластома при деца.
Сред децата в стадий 1, лекувани с комбинацията от актиномицин и винкристин, честотата на рецидивите и преживяемостта не зависят от продължителността на лечението.
2-годишната преживяемост без рецидив на деца със стадии 2-3 и благоприятен тип тумор с химиотерапия с три лекарства (актиномицин, винкристин и доксорубицин) е по-висока, отколкото с две лекарства (съответно 90% и 75%). Въпреки това, общата 2-годишна преживяемост не се различава. Прогнозата на бъбречната нефробластома при деца, които са имали метастази при първата диагноза (четвърти етап), е разочароваща. Сред пациентите със стадий 4 няма значителна разлика в преживяемостта без рецидив, в зависимост от това дали две или три лекарства са използвани за химиотерапия. Резултати с неблагоприятна хистологичнатип тумор са много по-лоши от тези с благоприятен тип (2-годишна преживяемост съответно 54% и 90%). Прогнозата на бъбречния нефробластом се влошава при деца и със засягане на регионалните лимфни възли (2-годишна преживяемост 54% срещу 82%). Рискът от свързани с лечението смъртни случаи (в резултат на лекарствена токсичност и инфекция) остава доста приемлив (2%).
При деца с нисък риск по-малко агресивните протоколи за лечение не са свързани с по-лоши резултати. При деца с хистологично благоприятен стадий 1 (FH - благоприятна хистология) тумори, лекувани с актиномицин и винкристин, честотата на рецидивите и преживяемостта не зависят от продължителността на химиотерапията (10 седмици или 6 месеца). Добавянето на доксорубицин в етап II не подобрява резултатите. При деца със стадий 2-3 има известно подобрение в резултата при лечението с три лекарства. При тумори в стадий 4 добавянето на циклофосфамид към стандартния протокол с три лекарства не подобрява 2- и 4-годишната преживяемост, нито намалява честотата на рецидиви. Лъчева терапия не подобри прогнозата, резултатите от лечението на деца с бъбречна нефробластом.
Последните данни потвърдиха, че 4-компонентната химиотерапия може да бъде ефективна при пациенти с IV стадий на заболяването и анапластични тумори. Прогнозата на бъбречната нефробластома при деца с етапи 1-3 е сравнима с тази при пациенти с хистологично благоприятни тумори. Смъртността, свързана с лекарствена токсичност или инфекция, е 1,5%. Това позволява да се каже, че подобрението на резултатите е постигнато с цената на увеличаване на честотата на усложненията на самото лечение.