Неврилемома
Неврофибромазасяга и двата пола и може да се появи навсякъде по кожата. По-често се появява през 3-то десетилетие от живота. Клинично се представя от папула или възел с мека консистенция, с диаметър от 0,5 до 6 cm, розов цвят или не се различава по цвят от околната здрава кожа, неактивен. Откриването на по-малко от 4 малки кожни неврофиброми при един пациент при липса на други подкрепящи данни не трябва да се квалифицира като признак на неврофиброматоза. При болестта на Recklin-Ghausen множество дифузни неврофиброми, които се развиват в кожата и подкожната мастна тъкан, образуват сакуларни висящи издатини; придружен от елефантиаза на крайниците; тумори могат да се наблюдават вътре в черепа, гръбначния канал, в областта на гръбначните корени, нервните стволове, стомашно-чревния тракт, надбъбречните жлези и др.
Макроскопски неврофибромъте плътен възел, често без ясно изразена капсула, равномерен сив цвят, фиброзна структура. Хистологичното изследване разкрива характерни клетки с удължена или извита форма (под формата на "отметки") в едематозната субстанция. Понякога, заедно с колагеновите влакна, те образуват лентовидни структури, вихри и бримки.
Диференциалната диагноза на неврофибромае със шванома, интраневрален капсулиран тумор, който обикновено не съдържа аксони, както се демонстрира от анти-неврофиламентни антитела. При липса на интраневрален плексиформен компонент кожната неврофиброма при неврофиброматоза е хистологично неразличима от неврофиброма. Неврофибромите също трябва да се разграничават от дерматофибромите.
Протичането на неврофибромае доброкачествено.
Лечението на неврофибромае хирургично отстраняване.
Неврилемома
Неврилемом(син.: шванома) е доброкачествен тумор на периферната нервна система, хистогенетично свързан с лемоцитите на обвивката на периферния нерв. Туморът е рядък. Най-често възниква от слуховия нерв, а също и често от обвивките на нервните стволове на крайниците, като правило, на флексорната повърхност, в областта на лакътя, китката или коляното, по-рядко на главата и шията. Освен това може да се появи на езика, в стената на органите на стомашно-чревния тракт и в задния медиастинум. Среща се във всяка възраст, обикновено през 4-5-то десетилетие от живота: засяга предимно жени. Неврилемомът може да се открие при болестта на Реклингхаузен и в същото време да бъде множествен.
Клинично неврилемомътсе представя от плътни (по-рядко меки) кръгли или овални възли с ясни граници с диаметър от 2 до 5 cm, разположени по-често в областта на главата и флексионните повърхности на крайниците. Цветът на туморите варира от розово сиво до жълто. Малките тумори могат да бъдат интрадермални, докато по-големите тумори могат да бъдат подкожни. Понякога неоплазмите са болезнени, особено стръмни; болката излъчва по протежение на нервния ствол, от който произлиза туморът. Могат да бъдат засегнати вътрешни органи и кости. Туморите обикновено растат бавно.
Макроскопски, неврилемомътсе характеризира с наличието на подвижен единичен възел с диаметър до 3 cm, добре отграничен от околната тъкан поради капсулата.
Има двахистологични типа неврилемома, идентифицирани за първи път от N.R.E. Antoni през 1920 г. (Antoni тип A и Antoni тип B) [53]. За тип Anthony A характерът е компактна група от удължени клетки с двуредно палисадно подреждане на ядра, образуващи паралелнилентовидни структури (структури на Verocai) в деликатна фиброзна безклетъчна строма с няколко съда. Този тип включва и невролемоми с преобладаване на тъкан в преходната зона. Тяхната отличителна черта е по-свободното разположение на клетките. В преходната зона структурата на палисадовидните комплекси е нарушена в резултат на неравномерното разпределение на клетките. Отбелязва се увеличаване на размера и полиморфизма на ядрата, вакуолизация и грануларност на цитоплазмата. Понякога има натрупвания на лимфоцити и ксантомни клетки.
Туморите от тип Anthony Bсе характеризират с безпорядъчно и рехаво подреждане на кръгло-овални туморни клетки със светла, оптически празна цитоплазма. Откриват се обширни огнища на коликватна некроза, ангиматоза, хиалиноза на стените и тромбоза на лумена на съдовете, изразена възпалителна инфилтрация.
Разграничава сефиброзиращ вариант на неврилемом, при който компактни снопове от туморни клетки с леко изразен ядрен полиморфизъм са разположени в добре развита строма на колагенови влакна. Характеристика на структурата на тумора е връзката на клетъчните елементи с множество малки съдове - периваскуларно групиране на клетки, особено ясно в напречното сечение. На надлъжен разрез, преплитащи се снопове от клетки, фуксинофилните колагенови влакна изглеждат като "моаре" структури. Липсват класически палисадни структури. Постоянен компонент на тези неоплазми са малки огнища на възпалителна инфилтрация.
Имунохистохимично изследване на неврилемомаразкрива интензивна и равномерна експресия на протеина S-100.
Диагнозата неврилемомае лесна за установяване, когато туморът е разположен по дължината на нерва, в други случаи е необходимо хистологично изследване.
При диференциалната диагноза на неврилемоматрябва да се има предвид, че неврилемомът (за разлика от неврофиброма) има характерен макроскопски вид: това е капсулиран възел, свързан с голям нервен ствол. Хистологичното изследване при тези тумори, за разлика от неврофибромите, разкрива група от клетки, огнища на некроза, изразена възпалителна инфилтрация, голям брой съдове, често с повишена съдова пропускливост и хиалиноза на стените. Освен това се прави диференциална диагноза с гломусен тумор, който е особено важен за неврилемите, придружени от болка, както и с липоми, епидермоидни кисти и синовиални ганглии.