Неврофиброма - класификация, симптоми
Съдържание:
Поради растежа, тази неоплазма разрушава невралната обвивка. Изключително рядко се случва този доброкачествен тумор да се трансформира в злокачествен.
При деца и възрастни се наблюдава съотношение 1:1, същото съотношение важи и за критерия пол. При възрастен организъм се среща след 20-30 години.
Често се фиксира при възрастни хора, а единичните неоплазми са по-чести при младите хора.
Солитарните (единични) неврофиброми се наблюдават предимно в органите на меките тъкани.
Класификация
В съответствие с наличието на ясно ограничена граница на тумора се определят туморните форми:
- капсулован. Образува се в дебелината на големи нервни стволове. Образователната капсула е обвивката на нервния сноп. Поради хаотичния растеж на неврофибрите, ограничени от колагенови снопове, нервът става веретенообразен. Меките тъкани, медиастинума и ретроперитонеума често са предпочитани места. Това е ясно дефиниран плътен възел, който има равномерна влакнеста структура със сиво-белезникав или сивкав цвят. Такива тумори рядко са големи (по-малко от 40 mm).
- Дифузен (плексиформен). Образува се в малки нерви под формата на голямброят на възлите. Има размита граница. Локализация - подкожно и кожно, но в някои случаи се определя в междумускулните пространства. Образува се от удължени леммоцити. Понякога се присъединяват пигментоцити и рецептори като телата на Meissner и Vater-Pacini.
Хистологично неврофибромите се разделят на:
- Миксоид, състоящ се от голям обем муцин.
- Плексиформен. Неговата основа е голям брой нервни снопове с различна форма, които се образуват в матрица от вретеновидни клетки, колагенови влакна, тъканни базофили и муцин.
- В състава - структури, подобни на тактилни тела.
- Пигмент. Външно забелязан изпъкнал дерматофибросарком.
Причинни фактори
С цялата си стара първична идентификация, причинните фактори все още не са окончателно проучени:
Растежът на рака се влияе от:
- преструктуриране на хормоналния фон по време на пубертета, по време на бременност или в следродилния период;
- нараняване или тежка патология на вътрешните органи;
- изрязване на различни неоплазми (неврофиброми, шваноми, невриноми) с диагностична или терапевтична цел;
- след физиотерапия;
- поради фрактури или корекция на различни форми на сколиоза;
- след масаж при лечение на нервно-мускулни заболявания.
Симптоматична картина
Патогенетичният механизъм не е напълно разбран:
- аз пиша. Образува се в резултат на мутация на гена NF1, разположен в областта q11.2. 17-та хромозома;
- Тип II е мутация на 22-та хромозома (регион q).
В 50% от случаите патологията става наследствена.(автозомно доминантно предаване). В други случаи туморът е резултат от някакъв вид спонтанна мутация.
- тип V.M. Рикарди. Това е късно начало на заболяването и също се развива като предишния тип. Среща се изключително рядко.
Туморите се характеризират с бавен растеж и безболезнен синдром, следователно симптоматичната картина зависи от размера и локализацията.
При локализация в гръбначния стълб пациентът може да се оплаче от болка по протежение на гръбначните неврокорени. При множествена форма, поради компресия на последния, се развива радикулопатия (нарушена чувствителност, миопия, облъчване на тъпа или остра болка). При макрофокални лезии миелопатията се проявява с хипочувствителност и намаляване на амплитудата на волевите двигателни действия, тазови нарушения и спазми.
При локализация във вътрешните органи възникват функционални нарушения на последните.
Голям тумор може да причини постоянна болка с излъчване по протежение на засегнатия нервен ствол.
В 80% от случаите върху кожата се забелязва светлокафяво петно, а в подмишниците туморът изглежда като лунички. Голям брой от тях е признак на неврофиброматоза.
Смесеният тип има съвместно протичане с неоплазми на ЦНС, които се развиват на възраст 20-30 години.
Тип II се среща предимно придружен от акустична неврома от двете страни.
Plexiform може да придобие гигантски размери поради прекомерно възпроизвеждане на клетките на подкожната тъкан и съединителната тъкан.
Плексиформените форми в ранна детска възраст са представени от периорбитален оток.
Диагноза
Патологията се диагностицира въз основа на:
- външен преглед;
- Ултразвук, ЯМР и КТ;
- оценка на фамилната история (наследствено предразположение).
Терапевтични мерки
Поради доброкачественото протичане лечението е предимно симптоматично.
Хирургичното изрязване на тумора е показано при:
- прогресиране на неврологични разстройства;
- притискане на съседни тъкани и органи, както и синдром на болка;
- подозрение за злокачествено заболяване;
- гигантски размери;
- козметични показания.
Между другото, може да се интересувате и от следнитеБЕЗПЛАТНИ материали: