Паратироидна остеодистрофия, първичен хиперпаратироидизъм, PHPT
Първичният хиперпаратироидизъм е описан за първи път от немските лекари G. Engel (1864) и F.D. Recklinghausen (1891), а в местната литература често се използват термините "болест на фон Recklinghausen" или "болест на Engel-Recklinghausen". Съмнението за наличието на първичен патологичен фокус на нивото на паращитовидните жлези - "туморен процес" и вторичния характер на костните промени при това заболяване е описано за първи път от F. Schlangenhaufer (1915). Въпреки това, едва през 1924 г. A.V. Русаков, с помощта на патоанатомични изследвания, успя да обоснове ендокринната природа на този тип остеодистрофия и предложи използването на термина "паратиреоидна остеодистрофия", а F. Mandl (1926) отстрани паратироиден тумор от пациент с проява на това заболяване и постигна пълно клинично възстановяване. Това заболяване се причинява от хиперпродукция на паратиреоиден хормон в резултат на хиперплазия на паращитовидните жлези (обикновено аденоми). Честотата на заболяването сред населението е от 0,1% до 2%. Слабото познаване на клиничните и патогенетичните прояви на това ендокринно-обменно заболяване от общопрактикуващите лекари и специалисти с тесен профил допринася за по-голям процент инвалидност сред работещото население.
Диагнозата първичен хиперпаратиреоидизъм (PHPT) е настъпила на етапа на очевидни биохимични нарушения и клинични прояви на стомашно-чревния тракт, пикочните, костните и мускулните системи и тежки патологични процеси, които влошават качеството на живот на пациентите, се диагностицират при търсенето на етиологични фактори в развитието на усложненията.
Поради широкия полиморфизъм на клиничните прояви, проблемът за ранното откриване на хиперпаратироидизъм трябва да привлече вниманието на лекари от много специалности: терапевти,гастроентеролози, ендокринолози, кардиолози, нефролози, травматолози, уролози, окулисти, зъболекари и лекари по функционална диагностика. Съществуват и трудности при локалната диагностика на променени паращитовидни жлези с помощта на различни инвазивни и неинвазивни методи на изследване, които не винаги са достъпни за практикуващите лекари, поради липсата на този метод на изследване или липсата на материални ресурси на пациентите за прилагането им.
Всички пациенти с едновременно откриване на поне триада от симптоми: холелитиаза, често рецидивираща язва на стомаха или дванадесетопръстника, калкулозен панкреатит, нефролитиаза (корабни камъни в бъбреците, които често се повтарят), както и фрактури в резултат на незначително физическо натоварване, чийто оздравителен процес е един и половина до два пъти по-дълъг, отколкото при нормално заздравяване, изкривяване на костите, ja w epulis, загуба на здрави зъби, прекомерно отлагане на калций върху клапите на сърцето и в миокарда (дифузна кардиосклероза), анемия с неопределен произход, е необходимо да се подозира диагнозата PHPT.
Следователно разнообразието от клинични прояви, лабораторни изследвания при PHPT, трудността на ранната диагностика, свързана с различни симптоми, въпроси на патоморфологията и лечението остават нерешени до края. В тази връзка би било уместно да се представи клиничен случай на паратироидна остеодистрофия.
Този случай е интересен, тъй като предвид наличието на средна тежест на желязодефицитна анемия за дълго време без установена етиология и влошаването на общото благосъстояние е оправдано от развитието на коксартроза и хирургическа интервенция, както и състоянието след метална остеосинтеза синтрамедуларно блокиращо реконструктивно присаждане на нокти и кост на лява тазобедрена става. При всяка хоспитализация в ортопедично-травматологичното отделение и амбулаторно се извършва скрининг за хиперпаратиреоидизъм - нивото на електролитите в кръвта е в рамките на възрастовата норма. В резултат на възникване на патологична бавно консолидирана фрактура на горната трета на лявата бедрена кост в резултат на леко физическо натоварване (въртене в леглото), нивото на паратироидния хормон на пациента надвишава допустимата норма 6 пъти, след което пациентът е подложен на ултразвуково сканиране на паращитовидните жлези и е открит аденом на лявата паращитовидна жлеза.
За да се намали броят на пациентите с очевидни прояви на костната форма на PHPT, всички пациенти с патология на скелетната система трябва да определят не само електролитния състав на кръвта, но и нивото на паратироидния хормон. И хематолозите трябва да обърнат внимание - една от причините за анемичния синдром може да бъде първичен хиперпаратироидизъм.
По този начин информираността на лекарите по въпросите на ранната диагностика на първичния хиперпаратироидизъм ще направи възможно навременното диагностициране и адекватно лечение на това доста често срещано заболяване.
случай от практиката
Пациент B; 50 години, смята себе си за болна през последните 20 години, беше под диспансерно наблюдение от травматолог за левостранна коксартроза II-III степен. От анамнезата на заболяването е установено, че през последните 10 години е диагностицирана желязодефицитна анемия със средна тежест, при прием на препарати с желязо и друга симптоматична терапия, най-високото ниво на хемоглобина е 101 g/l (според медицинската документация). Тези патогенетични фактори в развитието на анемиясиндромите не са изяснени, въпреки че многократно е извършвано търсене на рак, резултатите от което са отрицателни. Поради прогресиране на симптомите на коксартроза, на пациента е извършена оперативна интервенция - метална остеосинтеза с интрамедуларен блокиращ реконструктивен прът и костна пластика на лява бедрена става. Въпреки курса на лечение, дълго време пациентът продължава да страда от болки в костите и лумбалната област, ограничаване на движенията в тазобедрените стави, придвижвани с помощта на патерици, прогресираща слабост на мускулите на долните крайници, тежка обща слабост, умора, световъртеж, главоболие, загуба на паметта, периодична жажда и сухота в устната кухина, склонност към запек, през последните три месеца пациентът има загуби около 5 кг телесно тегло. Тя е хоспитализирана в ортопедично-травматологичното отделение на областната клинична болница в Ивано-Франковск поради нараняване, което е получила от лек физически фактор, докато се върти в леглото.
Обективно: пациентът ходи с помощта на патерици, движенията в двете тазобедрени стави са малко ограничени, болезнени, повече от лявата страна. На лявото бедро следоперативни белези без особености. Общото състояние на пациента може да се оцени като средно тежко, тегло - 67 кг, ръст - 168 см, ИТМ - 23,9 кг/кв.м Кожата е бледа, с нормална влажност. Щитовидната жлеза не е увеличена, еластична, хомогенна, неболезнена при палпация, подвижна, липсват допълнителни образувания. Периферните шийни лимфни възли не са увеличени. Пулс - 78 удара в минута, ритмичен, нормални характеристики. Сърдечните звуци са ритмични, звучни, няма шумове и акценти, кръвното налягане в седнало положение 5 минути след почивка е 120/80 mm Hg. Нормална форма на гърдитеняма деформация, допълнителните мускули не участват в акта на дишане. Аускултативно в белите дробове, везикуларно дишане, хрипове не се чуват. Коремът е мек, не болезнен, черният дроб излиза на 0,5 см от ръба на ребрената дъга, ръбът е мек, не е болезнен. Перкуторните граници на далака са в нормални граници. Симптомът на Пастернацки е отрицателен и от двете страни. Нарушават се физиологичните секреции - често уриниране през целия ден, склонност към запек. Пулсацията на съдовете на долните крайници е запазена.
Резултати от лабораторни и инструментални изследвания (в деня на хоспитализацията):
Пълна кръвна картина: хемоглобин - 78 g / l, еритроцити - 2,46 * 1012, цветен индекс - 0,9, левкоцити - 4,0 * 109, p.i. - 4%, с.и. - 52%, д. - 2%, л. – 30%, н. - 12%, тромбоцити - 332 * 109, хематокрит - 0,47, ESR - 15 mm / h. Кръвна захар на гладно: 3,9 m / mol на литър.
Биохимичен кръвен тест: общ протеин - 68,8 g / l, общ билирубин - 9,8 μmol / l, урея - 5,6 mmol / l, креатинин - 97,4 μmol / l, AST - 35 Od / l (норма до 37 Od / l), ALT - 34 Od / l (норма до 37), алкална фосфатаза - 66 Od / литър, калций d - 2,11 mmol / l (норма от 2,2-2,6 mmol / литър), фосфор - 0,52 mmol / l (норма 069-1,25 mmol / литър), хлориди - 115 mmol / литър.
Преди операцията съдържанието на калий и фосфор в кръвния серум се определя три пъти. Показателите варират съответно в границите 2,3-2,43-2,5 ммол/литър, а нивото на фосфора е 0,98-1,2-0,50 ммол/литър.
Концентрацията на паратироидния хормон в кръвния серум в предоперативния период е 41,23 pmol/l (норма 1,6-6,9).
Нивото на хормоните на щитовидната жлеза: тироид-стимулиращ хормон - 1,83 (норма 0,27-4,2 MO / l), свободен трийодтиронин - 3,4 pmol / l (норма - 3,1-6,8 pmol / l), свободен тироксин - 13,06 (норма -12-22 pmol / l), антитела срещу тиреопероксидаза - 27,53 (норма - до 34 MO / ml).
Анализ на урината: специфично тегло - 1008, pH - 6,5, протеин - не се открива, глюкоза - липсва, левкоцити - 2-3 в зрителното поле, еритроцити - 0-0-1 в pz, оксалатни соли ++.
Проба на Зимницки (преди операция): специфично тегло варира от 1008-1015, дневна диуреза - 2,5 литра, нощна - 1,9 литра. Следоперативен период: специфичното тегло на урината варира от 1010-1014, дневна диуреза - 1,2 литра.
Ежедневната екскреция на калий и фосфор в урината е в нормалните граници.
ЕКГ: синусов ритъм, правилен с пулс - 92 удара / мин. Електрическата ос на сърцето без отклонения. Преобладаването на биопотенциалите на дясната камера. Признаци на дисметаболитни промени в миокарда.
Ултразвук на щитовидната и паращитовидната жлеза: щитовидната жлеза е разположена на типично място, обемът на жлезата по метода на Brunn: десният лоб е 5,7 cc, левият лоб е 3,9 cc, капсулата не е уплътнена. Зад долния полюс на левия лоб на щитовидната жлеза се визуализира една хипоехогенна формация 16,0 * 11,0 * 6,5 mm, паращитовидните жлези не са увеличени вдясно. Ултразвукови признаци на аденом на паращитовидната жлеза вляво.
Ехография на коремни органи и бъбреци: черен дроб: ляв лоб - 6,7 см, десен лоб - 16,5 см, уплътнен, повишена ехогенност, портална вена - 1,1 см, холедог - 0,64 см. Жлъчният мехур е отстранен. Панкреас: в областта на тялото - 1,5 см, глава - 1,5 см, опашка - 2,5 см, уплътнен, хомогенен. Слезка: нормални размери, хомогенна ехоструктура. Бъбреци: десен - 9,7 * 3,6 см, паренхим - 1,6 см, ляв - 9,4 * 4,2 см, перенхим - 1,4 см, среден комплекс - без особености, куха система не е често срещана, ехо "+" включвания до 0,3 см от двете страни, отляво - до 0,39 см. Ултразвукови признаци на хепатоза, хроничен панкреатит, микронефро литиаза.
Рентгенография на лява бедрена кост в две проекции: има бавно консолидирана фрактура на горната трета на лявата бедрена кост. Състояние след метална остеосинтеза с интрамедуларно блокиращо реконструктивно присаждане на нокти и кости. Посттравматична левостранна коксартроза II-III степен.
Рентгенография на лявата ръка: определя се дифузна остеопороза, в проксималната област на фалангата на II пръст има кистообразно втечняване на костта. Въз основа на резултатите от прегледите и заключението на съответните специалисти е поставена диагнозата: Първичен хиперпаратироидизъм. Посттравматична левостранна коксартроза II-III степен. Посттравматична двигателна контрактура на лява бедрена става. Бавно консолидираща фрактура на горната трета на лявата бедрена кост. Състояние след метална остеосинтеза с интрамедуларен блокиращ реконструктивен пирон и костна пластика на лява бедрена става. Деформираща спондилартроза на гръдния кош на фона на остеохондроза на междупрешленните дискове. Остеохондрох на междупрешленните дискове на напречния гръбнак. остеопеничен синдром. Желязодефицитна анемия с умерена тежест. Дисметаболитна миокардиопатия, синусова тахикардия. CH II A, FC II. Хроничен гастродуоденит в ремисия. Долихосигма.
Планово пациентът е опериран от паратироиден аденом.
С разрез на Кохер е направен достъп до щитовидната жлеза. При ревизия на долния полюс на левия лоб на щитовидната жлеза се установи плътно новообразувание с размери 1,6х1,0х1,0 см, бледозелено на цвят. Повърхността е гладка, консистенцията е мека, не е споена с околните тъкани. Направена е паратироидектомия. Микропрепарат: образуване на бледозелен цвят с размери 1,6x1,0x1,0 cm в изразена капсула, ссекция униформа.
Извършена е експресна цитология на образуванието - няма данни за атипия.
Хистологично изследване - светлоклетъчен аденом на паращитовидната жлеза.
За да се предотврати хипокалцемичното състояние на пациента, се извършва интравенозно приложение на NaCl 10% - 10,0 ml в продължение на три дни, докато се приема калций D3 Nycomed, 2 таблетки 3 пъти на ден.
Нивото на калций след операцията на петия ден е 2,25 mmol/l. Съдържанието на паратироиден хормон на 12-ия ден е 21,2 pmol/l (норма 1,6-6,9 pmol/l).
Следоперативният период протича гладко, хирургичната рана е заздравяла с първично намерение, пациентът е изписан в задоволително състояние за амбулаторно лечение и диспансерно наблюдение на травматолог, ендокринолог по местоживеене.
При последния преглед състоянието на пациентката е задоволително, болките в ставите и гръбначния стълб намаляха, общото й състояние се подобри, провежда курс на рехабилитация.
Костицкая И.О., Ивасив В.М., Вацеб А.О., Стефанишин А.В.