Пелагра - клиника (симптоми), етиология и патогенеза, диагностика и лечение
Пелагра е заболяване, което се развива с дефицит в храната на антипелагрозни вещества (никотинова киселина и триптофан) и се проявява като възпалителен пелагрозен еритем на кожата (дерматит), тежка диария (диария), деменция (деменция), неврологични разстройства.
В повечето случаи пелаграта се причинява от недостиг на витамини, който възниква при липса или липса на месо, риба и млечни продукти в диетата, слънчевата радиация е решаващият фактор. В развитието на спорадична пелагра, злоупотреба с алкохол, хронични заболявания на стомашно-чревния тракт или тежки обемни операции (стомашни резекции, отстраняване на голяма част от тънките черва и др.) играят роля хроничните чернодробни заболявания. Понякога вторичната пелагра (пелагроид) не е самостоятелно заболяване, а се развива на фона на определени соматични заболявания (органи на храносмилателния тракт с анахлорхидрия, рак или стомашна язва, сифилитични лезии на стомаха, улцерозен колит, туберкулоза и др.). Пелагра засяга предимно възрастни, по-рядко деца (в африканските страни пелаграта при малки деца се нарича квашиоркор).
Клинични прояви на пелагра. С развитието на пелагра през пролетта или лятото, първо върху участъци от кожата, които не са покрити с дрехи (задната повърхност на ръцете и краката, китката, шията, лицето), малко по-рядко - на гърдите, предмишниците, краката, понякога на дланта на ръцете, по-късно - в аксиларните ямки, на перинеума, гениталиите, се появява пелагрозен еритем с различни нюанси (цвят на тъмно пушено месо, кафяво, малиново).ов, оранжево-оранжев, тъмночервен). На гърба на ръцете и краката лилаво-червеният пелагрозен еритем има доста ясни граници.
За повечето пациенти с пелагра(78%) се характеризират с намаляване на интензивността на изпотяване, суха груба кожа (почти всички пациенти). На задната повърхност на ръцете и краката в повече от 10% от случаите има големи мехури (с pemphigus pellagrosus). Най-често лезията се локализира на задната повърхност на ръцете (100% от случаите) и в същото време - на предмишниците (50%). Задната повърхност на краката е засегната при 70% от пациентите с едновременно увреждане на краката (62%), пръстите (30%) и краката (4%), много по-рядко - раменете, бедрата, дланите, стъпалата, ноктите. Обривите по откритите участъци на шията са доста типични (32%). Поражението на пелаграта на шията се нарича "яката на Казал". Изригванията от шията през дръжката на гръдната кост се спускат до нивото на зърната, което се среща само при мъжете. "Яката" рядко покрива цялата шия с пръстен, по-често е прекъсната или има форма на подкова. В повечето случаи преди появата на кожни лезии по лигавицата на устата и езика се появяват афти; тя забележимо атрофира, става избледняла, восъчна. В устата има усещане за парене, топлина, сухота, стягащо усещане. Езикът често става малиновочервен, често с надлъжни и напречни дълбоки бразди („шахматна дъска“) на езика. Постепенно се развива тремор на езика. Нишковидните папили на гърба на езика се изглаждат и вкусовите усещания изчезват при пациентите. Заедно с това има метеоризъм, диария; често - силно изразено слюноотделяне. Впоследствие езикът става яркочервен, лъскав, сякаш лакиран, диарията може постепенно да отстъпи място на запек. Увреждането на нервната система се проявява с такива нарушения като астения, тежка слабост, умора, замаяност, конвулсии, зрително увреждане, анорексия, стомашна болка, неврологични и психични разстройства, объркване, додо деменция, парализа, депресия, до опити за самоубийство.
Има две форми на пелагра, причинени от анти-пелагрозен дефицит на витамини: остра - тежка (развива се при пълна липса на никотинова киселина в храната) и хронична - доброкачествена (с недостатъчно съдържание на витамини РР, В и В2 в храната).
Фиг. 1. Пелагра, език
Фиг. 2. Пелагра, лице и шия