Пемфигус по време на бременност причини, лечение, симптоми, признаци, усложнения
Какво е везикула
Пемфигусът е рядка автоимунна булозна дерматоза, която може да започне или да се влоши по време на бременност и се предава на плода. В литературата са описани най-малко 26 имунологично потвърдени случая на pemphigus gravidarum при 22 жени. В 11 случая децата, родени от тези пациенти, са били здрави, в 7 случая са имали преходни кожни лезии, характерни за пемфигус, в останалите 8 случая е настъпил аборт или плодът е роден мъртъв. В тази връзка е важно акушер-гинеколозите и дерматолозите да полагат специални грижи за пациентите с пемфигус и техните деца в антенаталния и постнаталния период.
Симптоми и признаци на пемфигус по време на бременност
Пемфигусът се основава на образуването на автоантитела към епидермалните антигени. Това води до появата на отпуснати мехури по кожата и лигавиците; лезията може да се разпространи в големи участъци от кожата. Покритието на мехурчетата бързо се разкъсва, образуват се ерозии, които се покриват с коричка или нагнояват в резултат на добавяне на вторична бактериална инфекция.
Причини за пемфигус по време на бременност
Развитието на пемфигус по време на бременност е рядко, въпреки че е известно, че бременността обостря заболяването и го прави по-тежко. Обострянето обикновено настъпва през I или II триместър на бременността и в повечето случаи заболяването след раждането става хронично. Смята се, че причината за стихването на острите събития през третия триместър е повишената секреция на ендогенния кортизол, който причинява имуносупресия. Клиничните прояви на пемфигус и гестационен пемфигоид имат значителни прилики, следователно, заЗа установяване на диагнозата е необходима кожна биопсия с хистологично и имунофлуоресцентно изследване.
Лечение на пемфигус по време на бременност
Пемфигус по време на бременност обикновено се лекува с високи дози преднизон. Първоначално се предписва до 100 mg на ден и когато се постигне клинично подобрение, дозата постепенно се намалява. За локално лечение се използват силни глюкокортикоиди, по-специално клобетазол пропионат под формата на 0,05% мехлем.
Предписването на имуносупресори като циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат и златни съединения трябва да се избягва, когато е възможно. Азатиопринът, въпреки че не е тератогенен, може да увреди имунната система на плода или новороденото. Не се препоръчва за кърмещи майки. Метотрексатът има изразен тератогенен ефект, особено през първия триместър. Причинява множество аномалии в развитието на скелета, нервната система и лицето (цепнато небце). Въпреки факта, че концентрацията му в майчиното мляко е малка, кърменето обикновено не се препоръчва. Данните за безопасността на употребата на циклоспорин А за лечение на кожни заболявания при бременни жени не са достатъчни. Изследването на бременни жени, приемащи циклоспорин А с цел имуносупресия след трансплантация на органи, показва, че рискът от тератогенни ефекти на това лекарство е нисък. Тъй като циклоспорин А преминава в майчиното мляко, той може да причини артериална хипертония при кърмаче, да има нефротоксичен ефект и да доведе до развитие на злокачествен тумор. Циклофосфамидът е тератогенен и води до скелетни аномалии и дисморфични прояви.
За активността на заболяването може да се съди по титъра на пемфигусоподобните антитела, което също позволява ефективно планиране на лечението. С висок титър на антителавероятността от проникването им през плацентата и развитието на преходен пемфигус в плода е по-висока. Плазмаферезата също се използва при лечението на пемфигус, но тя е свързана с риск от повторно повишаване на титъра на пемфигусоподобни антитела. При тежко следродилно заболяване плазмаферезата вероятно трябва да се използва за дълго време в комбинация с допълнителна имуносупресивна терапия (напр. азатиоприн).
Усложнения на пемфигус. Майчина и детска смъртност
Тежките форми на пемфигус с дисеминирани кожни лезии могат да доведат до смърт на плода. При изследване на кожата на мъртвороден плод, включително с помощта на метода на имунофлуоресценция, се откриват промени, характерни за пемфигус. При лек пемфигус и в случаите, когато лечението е ефективно, рискът от усложнения при плода и майката, както и смърт, е малък. Начинът на доставка трябва да бъде внимателно обсъден във всеки отделен случай. При естествено раждане травмата на кожата води до повишена ерозия и след цезарово сечение при бременна жена, която е получавала глюкокортикоиди дълго време, заздравяването на раната може да бъде по-дълго.