Полицитемия вера причини, симптоми и лечение

Полицитемия вера е заболяване на кръвта от групата на хроничните левкемии, характеризиращо се с туморна пролиферация (умножаване) предимно на еритроцити. Следователно това заболяване се нарича иначе еритремия (от гръцките думи "червено" и "кръв").

Причини и механизми на развитие

Причината за истинската полицитемия е неизвестна. Предполага се, че при това заболяване първоначално е нарушена регулацията на процеса на образуване на еритроцити.

Според съвременната теория за хематопоезата, всички човешки кръвни клетки имат една предшестваща клетка. Делейки се и размножавайки се, потомците на тази стволова клетка придобиват все по-специфични характеристики и накрая се превръщат в еритроцити, левкоцити или тромбоцити. При еритремия балансът на системата на кръвните клетки се променя, започва неконтролирано излишно производство на червени кръвни клетки. В същото време други клетки (левкоцити и тромбоцити) също се образуват в излишък, но не толкова изразени.

В резултат на това в човешката кръв се появява повишен брой червени кръвни клетки, а не поради външни причини. Тази еритремия се различава от еритроцитозата, която е реакцията на тялото към действието на външен фактор (например липса на кислород във въздуха).

Увеличаването на броя на червените кръвни клетки в кръвта, както и нарушението на функцията на тромбоцитите, води до повишена тромбоза.

С прогресирането на заболяването може да възникне така наречената миелоидна метаплазия, която се характеризира с инхибиране на всички хематопоетични кълнове с развитие на анемия.

Появата на пациент с истинска полицитемия е доста характерна. Най-често това е човек на средна или напреднала възраст, с наднормено тегло. Лицето е зачервено, склерите са инжектирани. Устните и езикът иматхарактерен черешов цвят. Такива външни симптоми се наричат "еритроза".

Пациентите показват признаци на дисфункция на централната нервна система. Има оплаквания от главоболие, световъртеж, шум в ушите. Чести припадъци и кървене от носа. Понякога благосъстоянието на пациента се влошава толкова много, че той не може да извършва никаква умствена работа. Притеснен за намаляване на паметта и вниманието, слабост, раздразнителност.

Пациентите често посочват болка зад гръдната кост. Тези усещания обаче най-често са причинени от болезненост на самата гръдна кост в резултат на повишено кръвоснабдяване на нейната тъкан. Въпреки това, такива пациенти имат висок риск от тромбоза, включително коронарни съдове, с развитието на ангина пекторис и инфаркт на миокарда.

Тромботичните усложнения могат да доведат до тромбофлебит, дълбока венозна тромбоза на долния крак, мезентериални вени с развитие на подходящи симптоми. Не е изключена поява на мозъчно-съдови инциденти.

При пациенти с еритремия често се диагностицира стомашна язва, която е свързана с нарушение на нервната регулация на тялото. Понякога се развива артериална хипертония (това не е много характерен симптом за полицитемия).

Наред с тромбозата често се отбелязва хеморагичен синдром, свързан с тенденция към кървене. Притеснителни са не само кървенето от носа, но и хемороидалното, от разширените вени на хранопровода, както и кървенето на венците. Отбелязват се и подкожни кръвоизливи, лесно се образуват екхимози (натъртвания).

Приблизително половината от пациентите изпитват силен сърбеж след вземане на гореща вана, това е характерен симптом на еритремия. Някои пациенти изпитват пареща болка в върховете на пръстите, което също е характерно за истинската полицитемия. Може да се наруши тактилната и болковата чувствителност.

Припри повечето пациенти далакът е увеличен, което може да се прояви като усещане за тежест в левия хипохондриум, както и усещане за прекомерно бързо насищане при хранене.

Как се развива заболяването? Протичането на еритремия може да бъде относително доброкачествено, когато пациентите живеят много години без тежки усложнения. В някои случаи след няколко години от момента на първата проява на заболяването възниква сериозна тромбоза на мозъчните съдове или съдовете на коремната кухина, което води до смърт.

Обективна картина на първия етап се дава чрез кръвен тест. Необходимо е да се подозира еритремия, ако броят на еритроцитите надвишава 5,7 * 1012 / l за мъжете и повече от 5,2 * 1012 / l за жените. Нивото на хемоглобина е по-високо от 177 g/l при мъжете и 172 g/l при жените. Диагнозата на това заболяване се извършва въз основа на специални критерии. Необходим компонент на диагностичното търсене е трепанобиопсия на илиума.

Полицитемия вера най-често се лекува амбулаторно. Показания за хоспитализация - тежък ход на заболяването, намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите след лечение с цитостатици, необходимост от пункция на костния мозък или далака, трепанобиопсия на илиума. Пациентът трябва да бъде хоспитализиран, ако се планира хирургическа намеса, дори и незначителна (например екстракция на зъб).

Програмата за лечение включва следните области:

кръвопускане;
еритроцитефереза;
цитотоксични лекарства;
симптоматично лечение.

Кръвопускане

Това е основното лечение за хора под 50 години. Когато част от циркулиращата кръв се отстрани от тялото, съдовото легло се разтоварва, сърбежът на кожата се облекчава и вероятността от тромботични усложнения се намалява.

Като независим метод на лечение, кръвопускането се използва при доброкачествено протичане на полицитемия, както и в периода на раждане и пременопауза. Ако възникне рецидив на еритремия след курс на химиотерапия, може да се предпише и кръвопускане. Те трябва да се извършват до изразено понижение на нивата на хемоглобина (не по-високи от 150 g / l).

Процедурата обикновено се извършва в клиника. По време на една сесия се изтеглят от 350 до 500 ml кръв. Сеансите на кръвопускане се повтарят след 2 дни до постигане на желаните параметри. В бъдеще кръвният тест се наблюдава веднъж на всеки два месеца.

Кръвопускането не се предписва за техния малък и краткотраен ефект, с изразени признаци на дефицит на желязо.

Еритроцитефереза

По време на тази процедура се вземат 1 - 1,4 литра кръв от съдовото легло на пациента. Червените кръвни клетки се отстраняват от него с помощта на специално оборудване. Останалата плазма се довежда до първоначалния обем с физиологичен разтвор и се излива във венозната система. Еритроцитеферезата е алтернатива на кръвопускането. Курсовете на такова лечение дават ефект за 1-2 години.

Цитостатична терапия

При тежки случаи на заболяването, с неефективност на кръвопускането, при хора над 50-годишна възраст се предписват цитостатични лекарства. Те инхибират възпроизводството на клетките в костния мозък. В резултат на това броят на всички кръвни клетки, включително червените кръвни клетки, намалява. При лечение с цитостатици редовно се правят кръвни изследвания за проследяване ефективността и безопасността на лечението.

Най-често използваните алкилиращи цитостатици и антиметаболити. Радиоактивният фосфор 32P се използва по-рядко, той е показан главно за възрастни хора.

Симптоматична терапия

При съдова тромбоза се предписват антиагреганти, хепарин. С остър тромбофлебитпровежда се локално лечение: охлаждане на крака с ледени мехурчета през първия ден, след това хепаринов мехлем и мехлем Вишневски.

При тежко кървене се предписват локално аминокапронова киселина, прясно замразена плазма и хемостатична гъба.

Еритромелалгията (болка в върховете на пръстите, ходилата) се лекува с НСПВС (индометацин, волтарен). Могат да се предписват антиагреганти и хепарин.

При нарушение на мозъчното кръвообращение, хипертония, стомашна язва се използват подходящи лекарствени схеми. Антихистамините се използват за лечение на сърбеж по кожата. Понякога циметидин (блокер на H2 рецептори) е ефективен.

Показания за отстраняване на далака при еритремия:

Хемолитична анемия и тромбоцитопения.
Ненормално увеличен далак, причиняващ компресия на други органи.
Повтарящи се инфаркти на далака.
Портална хипертония с клинични прояви.

Към кой лекар да се обърна

Ако откриете признаци, наподобяващи еритремия, свържете се с вашия общопрактикуващ или семеен лекар и си направете пълна кръвна картина. Ако диагнозата вече е известна, е необходимо да се лекувате от хематолог или онкохематолог. Допълнително пациентката се консултира от невролог, кардиолог, гастроентеролог, УНГ лекар (при кървене от носа), проктолог или хирург (при хемороидално кървене), гинеколог (при обилна менструация или друго маточно кървене).