Предимно Т-клетъчни дефекти В допълнение към имунодефицитни състояния, включително дефект в Т-системата и
В допълнение към имунодефицитните състояния, включително дефект в Т-системата и описани в комбинирания раздел IDS, са описани изолирани случаи на първични имунни дефекти с дисфункция на Т-лимфоцитни субпопулации.
Хроничната кожно-лигавична кандидоза е автозомно-рецесивно заболяване, характеризиращо се със склонност към хронична кандидозна инфекция на кожата, ноктите и лигавиците, чести бактериални и вирусни инфекции и често ендокринни нарушения - хипопаратиреоидизъм, болест на Адисон. Генетичният дефект е неизвестен. Лечението е симптоматично и основното е противокандидозните лекарства.
Първичен дефицит на CD4 клетки, придружен от прогресивно намаляване на CD4 + Т-лимфоцитите, увреждане на клетъчния имунитет (не е свързано с HIV инфекция) и се проявява клинично под формата на криптококов менингит и орална кандидоза. Генетиката и патогенезата на това заболяване не са изяснени. Препоръчайте оценка на броя на CD4+ при други членове на семейството.
Първичен дефицит на CD7 Т клетки. Дете с SCID е описано като дефицит на CD7+T лимфоцити. Генетичното наследство не е установено.
Дефицит на IL-2 е описан при дете с SCID с нормален брой циркулиращи Т клетки. Установена е невъзможността за транскрипция на IL-2 гена. Начинът на наследяване на този дефект не е установен.
Дефицит на множество цитокини. Описано е дете с SCID, страдащо от дефицит на IL-2, IL-4, IL-5 и y-интерферон. Неговите клетки нямаха ядрения фактор на активираните Т клетки (промотор). Генетиката на дефекта все още не е известна.
Дефект в предаването на сигнала. Установено е, че няколко деца с SCID имат нарушен калциев поток и синтеза на диацилглицерол след антигенна стимулация на техните Т клетки. Генетиката не е изяснена.