Причини и симптоми на синдрома на Лайел

Синдромът на Лайел е алергично заболяване, което се проявява в масивна некроза и ексфолиация на епидермиса. Процесът засяга кожата и лигавиците на големи площи, характеризира се с тежко протичане и висока смъртност.

Съдържание

Причини за заболяването

Патологията се основава на имунна реакция (която в случая не е защитна, а перверзна), насочена към собствените тъкани на тялото.

Различни микроорганизми и химични съединения могат да действат като антиген, който отключва заболяването. Има няколко варианта за развитие на синдрома в зависимост от причината за появата:

Алергична реакция към инфекция, която най-често е представена от стафилококи, салмонела, патогени на туберкулоза, туларемия, бруцелоза, херпесни вируси, хепатит А и В, грип, паротит, гъбички, протозои и др. Тази опция най-често се среща в детска възраст и има особено тежко протичане.
лекарствена алергия. Обикновено процесът се провокира от някои антибиотици, нестероидни противовъзпалителни средства, аспирин, сулфонамиди, антиконвулсанти, глюкокортикостероиди и рентгеноконтрастни лекарства.
Случаи с неизяснен причинно-следствен механизъм.
Комбинация от инфекциозен агент и лекарство.

Освен наличието на антиген като отключващ фактор за процеса, значение има вътрешната предразположеност на организма към алергии. Тя се крие в генетично обусловена особеност на метаболизма, при която способността за неутрализиране и отстраняване на токсичните продукти е намалена.

Синдромът на Лайел често се среща при хора, които вече страдат от определено алергично заболяване (атопичен дерматит,екзема, бронхиална астма и др.), чиято имунна система е в състояние на повишена готовност.

Механизмът на развитие на заболяването

Друго име на болестта, токсична епидермална некролиза, отразява накратко нейната същност - некроза и ексфолиация на повърхностния слой на кожата (епидермиса) и лигавиците под въздействието на токсични вещества.

Антиген, който влиза в тялото отвън (обикновено лекарство) или има вътрешен характер (продукт на микробно разпадане), не се екскретира поради дефект в неутрализиращите системи. Вместо това възниква връзката (фиксацията) на антигена с протеините на епидермалните клетки.

Имунната система образува защитна реакция, насочена към антигена - атака от антитела. Тъй като е фиксиран върху клетките на епидермиса, целият комплекс антиген-епидермис е изложен. Последицата от реакцията е некроза (некроза) на епидермалните клетки. До известна степен механизмът на заболяването може да се сравни с отхвърлянето на трансплантиран орган (присадка) с лоша съвместимост, само собствената кожа на пациента действа като чужда тъкан.

Клинична картина на синдрома на Лайел

След въвеждането на лекарството - причината за синдрома на Lyell - преди началото на проявата на заболяването, може да отнеме от няколко часа до няколко седмици. Предвестници са слабост, мускулна болка (грипоподобен синдром), парене в очите, лека болезненост на кожата.

След това в рамките на няколко часа по кожата се появяват червени петна с локализация по лицето, крайниците и торса. Засягат се и лигавиците на устата и половите органи. Обривът е придружен от локално подуване и болезненост.

Следващият етап в хода на заболяването е появата на мехури, които саобласти на ексфолиран епидермис. Ако докоснете повърхността на балона, той се плъзга и се свива. При натискане върху балона площта му се увеличава, тъй като течността ексфолира епидермиса в нови области.

При триене на кожата, дори на видимо здрави участъци, епидермисът лесно се отделя.

Ексфолираните слоеве на епидермиса лесно се разкъсват, оголвайки дермата с образуването на обширни ерозирани повърхности, които се характеризират с повишена чувствителност и болезненост; през тяхната повърхност се губи голямо количество течност, соли и протеини.

Белене на епидермиса при синдром на Лайел

Кожата на етапа на десквамация (отлепване) е много подобна на картината на термично изгаряне от II - III A степен.

Винаги има лезия на лигавиците, както видими (устна кухина, гениталии, конюнктива на очите), така и вътрешни (дихателни пътища, стомах и черва).

Симптомите на синдрома на Lyell бързо нарастват до развитието на изключително сериозно състояние. В терминалния стадий пациентите са обезпокоени от силна жажда и главоболие, появяват се объркване, дезориентация и сънливост. Възможна загуба на коса и нокти.

Опасността от синдрома на Лайел и причините за тежестта на състоянието

Загубата на големи количества течност заедно със соли (електролити) и протеини води до тежка дехидратация и сгъстяване на кръвта. Това от своя страна води до нарушаване на кръвоснабдяването на всички вътрешни органи. Работата на сърцето, белите дробове и бъбреците се влошава. Засилва се сърдечната и дихателната недостатъчност, намаляването и спирането на бъбречната филтрация води до спиране на образуването на урина и елиминирането на токсините.

Инфекциозните усложнения при синдрома на Lyell са много чести, тъй като загубата на епидермиса върху големи площи и дефектилигавиците на дихателните пътища водят до лесно проникване на бактерии и вируси в организма. Развива се пиодермия, пневмония, което може бързо да доведе до разпространение на инфекцията в тялото с образуването на сепсис.

Поражението на лигавиците на стомаха и червата може да бъде усложнено от влошаване на усвояването на храната и появата на масивно вътрешно кървене.

Интоксикацията е следствие от абсорбцията на токсични продукти от протеиново и микробно разпадане през ерозирана кожа и лигавици, нарушение на неутрализирането на токсините в черния дроб и тяхното отделяне от бъбреците.

Слепота може да се развие при тежко увреждане на конюнктивата. След възстановяване е възможна дълготрайна фотофобия (фотофобия).

Синдромът на Lyell при деца се характеризира с бързо, понякога светкавично, развитие на всички прояви и увеличаване на тежестта на състоянието, тежка дехидратация и симптоми на инфекциозно-токсичен шок.

Прогнозата за заболяването винаги е много сериозна. Смъртността варира между 30 и 70%, обикновено умират деца и възрастни пациенти. Причини за смъртта - сепсис, дехидратация, белодробна емболия.

Диагностика

Характерните оплаквания на пациентите и картината на отделяне на епидермиса върху голяма част от тялото имат значение.

Стандартното лабораторно изследване показва наличието на възпалителна реакция. В сравнение с други алергични заболявания, при които броят на еозинофилите в кръвта се увеличава, при синдрома на Лайел той е намален до нулеви стойности.

Кожната биопсия, последвана от хистологично изследване, е от голямо значение за поставяне на диагнозата. Разкрива се тотална некроза (пълна смърт) на епидермалните клетки.

Предвид тежестта на състоянието, лечението на пациентите трябва да се извършва в отделинтензивно лечение и е спешно. Възможно е пациентът да се постави в стерилна кутия и да се води като пациент с изгаряне.

Когато се предписват лекарства, трябва да се има предвид, че заболяването може да бъде причинено от определени лекарства.

Основните направления на терапията на синдрома на Lyell:

Идентифициране и отмяна на лекарството, което е причинило токсичната реакция.
Глюкокортикостероиди в големи дози като мощно противошоково и антиалергично средство.
Компенсиране на загубата на течност, соли и протеини чрез интравенозно приложение на големи дози физиологични разтвори и албумин, хранителни смеси.
Антикоагуланти за предотвратяване образуването на кръвни съсиреци.
Антибиотици за профилактика на гнойни усложнения и сепсис.
Болкоуспокояващи (до наркотични аналгетици).
Лечение на засегнатите кожни участъци - отстраняване на мъртвите слоеве на епидермиса, превръзки с мехлеми с антибиотици, стероиди и болкоуспокояващи. Превръзките при необходимост се извършват под краткотрайна анестезия.
Грижа за лигавиците на очите, устата и гениталиите.

Навременното започване на адекватно лечение позволява да се постигне положителен резултат.

Предотвратяването на синдрома на Лайел е отхвърлянето на неконтролираната употреба на лекарства, особено при наличие на алергични заболявания.