Пристъпи на неподвижност или замръзване

Състоянията на постоянна или периодична неподвижност, "замръзване", акинезия, аспонтанност, липса на реакция от различен произход принадлежат към така наречените негативни неврологични симптоми. Тяхната патогенеза, етиология и клинична класификация все още не са напълно систематизирани. Те могат да имат подкоров (екстрапирамиден), фронтален (мотивационен), стволов (акинетичен), кортикален (епилептичен), нервно-мускулен (синаптичен) произход. И накрая, състоянията на неподвижност могат да бъдат проява на психотични разстройства или конверсионни разстройства. Всички тези заболявания обикновено се проявяват с други характерни клинични симптоми и параклинични отклонения в ЕЕГ, ЯМР, електролитен метаболизъм, глюкозен метаболизъм, невропсихологични тестове, както и (предимно) в съответните промени в неврологичния и психичния статус. Анализът на клиничните прояви е приоритет в повечето от тези случаи.

Основните клинични форми на пристъпи на неподвижност или "замръзване":

А. Епизоди на замръзване (замръзване, моторен блок, замръзване).

Болестта на Паркинсон.
Множествена системна атрофия.
Нормотензивен хидроцефалий.
Дисциркулаторна (хронична исхемична) енцефалопатия.
Първично прогресираща дисбазия на замръзване.

D. Каталепсия (в картината на психичното заболяване)

Д. Психогенна липса на реакция.

F. Пристъпи на неподвижност при хипогликемия (захарен диабет).

G. Пароксизмална миоплегия.

Наследствена периодична парализа.
Симптоматична периодична парализа (тиреотоксикоза; хипералдостеронизъм; заболяваниястомашно-чревния тракт, което води до хипокалиемия; хиперкортицизъм; наследствена надбъбречна хиперплазия; прекомерна секреция на антидиуретичен хормон; заболяване на бъбреците. Ятрогенни форми на минералкортикоиди, глюкокортикоиди, диуретици, антибиотици, тиреоидни хормони, салицилати, лаксативи).

A. Епизоди на замръзване (замръзване, моторни блокове, замръзване)

Болестта на Паркинсон е едно от най-типичните заболявания, в клиничните прояви на което често се откриват епизоди на замръзване. Епизодите на замръзване често се развиват по време на периода на "offw", т.е. периода на "off" (но могат да се наблюдават и в периода на "on"). Те са най-очевидни при ходене. Пациентите започват да изпитват затруднения, когато се опитват да се движат ("симптом на залепване на пода"). За пациента е трудно да направи първата крачка; изглежда не може да избере крака, с който да започне движението. Развива се характерно потъпкване на място. В този случай центърът на тежестта на тялото започва да се движи напред по посока на движението, а краката често продължават да стъпват на място, което може да доведе до падане на пациента още преди началото на движението. Друга ситуация, при която често се срещат епизоди на замръзване, включва усукване на торса по време на ходене. Завъртането на торса при ходене е типичен рисков фактор за падане на пациенти. Тясно пространство, като например врата на пътя на пациента, може да причини замръзване. Понякога замръзването възниква спонтанно без външни провокативни моменти. Появата на епизоди на замръзване увеличава риска от падане на пациента. Наличието на моторни блокове обикновено е придружено от влошаване на постуралните рефлекси, влошаване на дисбазията. Губят се физиологичните синергии, развива се нестабилност при ходене и стоене, за пациентите е трудно да предотвратят падане. Замръзването може да учудивсякакви двигателни функции, включително различни движения в процеса на самообслужване (пациентът буквално замръзва по време на всяко действие), както и ходене (внезапни спирания), реч (дълъг инкубационен период се появява между въпроса на лекаря и отговора на пациента) и писане. Наличието на съпътстващи клинични прояви на паркинсонизъм (хипокинезия, тремор, постурални нарушения) допълват типичната картина на външния вид на пациент с паркинсонизъм.

Диагнозатасе поставя клинично. Честотата на епизодите на замръзване корелира с продължителността на заболяването и продължителността на лечението с допа-съдържащи лекарства.

Множествената системна атрофия (MSA) също може да се прояви, наред с други типични синдроми (церебеларна атаксия, прогресивна автономна недостатъчност, синдром на паркинсонизъм) и епизоди на замръзване, чиято патогенеза очевидно също е свързана със синдрома на прогресивен паркинсонизъм в рамките на MSA.

Нормотензивната хидроцефалия, освен деменция и уринарна инконтиненция, се проявява и като нарушение на походката (триада на Хаким-Адамс). Последните се наричат апраксия на ходене. Открива се диспропорция на стъпките, дискоординация между движенията на краката и торса, неритмично, нестабилно, неравномерно и неуравновесено ходене. Пациентът ходи несигурно, с видимо внимание и по-бавно в сравнение със здравия човек. Могат да възникнат епизоди на замръзване. Пациент с нормотензивен хидроцефалий може външно да прилича на пациент със синдром на Паркинсон, което често води до диагностична грешка. Но е полезно да се помни, че има редки случаи на развитие на истински паркинсонизъм в синдрома на нормотензивен хидроцефалий, при който още повече могат да се наблюдават епизоди на замръзване.

Етиологияна нормотензивен хидроцефалий:идиопатичен; последствия от субарахноидален кръвоизлив, менингит, черепно-мозъчна травма със субарахноидален кръвоизлив, мозъчна операция с кървене.

Диференциална диагнозана нормотензивен хидроцефалий се извършва с болест на Алцхаймер, болест на Паркинсон, хорея на Хънтингтън, мултиинфарктна деменция.

За потвърждаване на диагнозата нормотензивен хидроцефалий се използва КТ, по-рядко - вентрикулография. Беше предложен тест за оценка на когнитивните функции и дисбазията преди и след екстракцията на CSF. Този тест също така позволява избор на пациенти за байпас.

Първично прогресиращата дисбазия на замръзване е описана като изолиран единичен симптом при възрастни хора (60-80 години и повече). Степента на замръзване на нарушенията на походката варира от единични двигателни блокове с външни препятствия до тежки нарушения с пълна невъзможност за започване на ходене и изискващи значителна външна подкрепа. Неврологичният статус обикновено не показва отклонения от нормата, с изключение на често установената постурална нестабилност в една или друга степен. Няма симптоми на хипокинезия, тремор и ригидност. Изследванията на кръвта и цереброспиналната течност не разкриват аномалии. КТ или ЯМР са нормални или показват лека кортикална атрофия. Терапията с леводопа или допаминови агонисти не носи облекчение на пациентите. Нарушенията в походката протичат без други неврологични симптоми.

Епилепсията с припадъци "замразяване" е типична за малките припадъци (абсанси). Изолирани абсанси се срещат само при деца. Подобни гърчове при възрастни винаги трябва да се разграничават от псевдоабсанси при епилепсия на темпоралния лоб. Обикновеното типично отсъствие се изразява клинично във внезапна поява на многократкотрайно (няколко секунди) изключване на съзнанието. Детето прекъсва речта, която е започнала, четенето на поезия, писането, движението, общуването. Очите „спират“, изражението на лицето е замръзнало. Общите двигателни умения "замръзват". При прости отсъствия ЕЕГ разкрива симетрични комплекси пик-вълна с честота 3 в секунда. Всички други форми на абсанси с други клинични „добавки“ или друг ЕЕГ съпровод се класифицират като атипични абсанси. Краят на припадъка настъпва мигновено, без да оставя неразположение или зашеметяване. Децата често продължават действието, започнато преди пристъпа (четене, писане, игра и др.).

Катаплексията при нарколепсия се проявява с пристъпи на внезапна загуба на мускулен тонус, която се провокира от емоции (смях, радост, по-рядко - изненада, страх, възмущение и др.), По-рядко - интензивна физическа активност. По-често се наблюдават частични пристъпи на катаплексия, когато загуба на тонус и слабост се наблюдават само в някои мускули: главата се навежда напред, долната челюст пада, говорът е разстроен, коленете се огъват, предметите падат от ръцете. При генерализирани гърчове настъпва пълна неподвижност, пациентът често пада. Има намаляване на мускулния тонус и изчезване на сухожилните рефлекси.

Каталепсията (в картината на психичното заболяване с кататоничен синдром) се характеризира с феномена на "восъчна гъвкавост", като се имат предвид необичайни "замръзващи пози", "странни двигателни умения" на фона на груби психични разстройства в картината на шизофрения (DSM-IV). Кататонията е синдром, който рядко има неврологичен произход: описва се при неконвулсивни форми на епилептичен статус („иктална кататония“), както и при някои груби органични мозъчни лезии (мозъчен тумор, диабетна кетоацидоза, чернодробна енцефалопатия), които обаче се нуждаят отдопълнително пояснение. Много по-често в картината на шизофренията се развива кататоничен ступор.

Д. Психогенна липса на реакция

Психогенна липса на реакция под формата на атаки на замръзване понякога може да се наблюдава в картината на псевдо-припадъци, които имитират епилептичен припадък или припадък (псевдо-синкоп) или протичат изцяло под формата на състояние на неподвижност и мутизъм (конверсионна истерия) Тук са приложими принципите на клиничната диагностика, които се използват за диагностициране на психогенна парализа, гърчове и хиперкинези.

F. Гърчове поради хипогликемия (захарен диабет)

Може да се наблюдава като вариант на обратима хипогликемична кома.

G. Пароксизмална миоплегия

Депресивният ступор в картината на тежка психотична депресия обикновено няма характер на атака, но продължава повече или по-малко постоянно.

Понякога могат да се наблюдават състояния, наподобяващи краткотрайно „замръзване“ или „замръзване“ при синдром на хиперекплексия (вижте раздела „Синдром на стряскане“).