Прогноза за хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) - изчислениепрогнозен индекс
По правилохроничната миелоидна левкемия(ХМЛ) се диагностицира в хроничен стадий, но в 10-15% от случаите диагнозата може да бъде поставена за първи път в стадия на акселерация, а в 5-10% от случаите първата клинична проява на заболяването се появява в терминалния стадий. Симптоми, като спленомегалия, не винаги се наблюдават, което показва, че е имало дълго недиагностициран хроничен стадий на заболяването. При някои пациенти с кръвна картина, характерна за бластна криза, далакът е почти или изобщо не е увеличен, левкоцитозата може да е малка, което предполага много кратък хроничен стадий на заболяването.
В повечето случаи сдебют на хронична миелоидна левкемия(CML) в терминалния стадий, клиничните симптоми (треска, изпотяване, прояви на хеморагична диатеза) по време на диагностицирането са леки, а понякога и липсват. Продължителността на терминалния стадий в тези случаи, като правило, значително (понякога 2-3 пъти) надвишава средната продължителност на терминалния стадий, който се развива след няколко години хроничен ход на заболяването.
Очакваната продължителност на живота му от момента надиагнозатае 30 години. Това е най-дългата известна продължителност на живота за това заболяване.
Продължителносттана заболяването с хронична миелоидна левкемия(CML) се определя почти изцяло от продължителността на хроничния стадий на заболяването, тъй като периодът на етапа на ускорение обикновено не надвишава 1-1,5 години, а терминалният стадий - няколко месеца. Ситуацията се промени донякъде съвсем наскоро, след появата на съвременните терапевтични лекарства. Значителните колебания в продължителността на хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) са довели до търсенето и изолирането на признаци, коитомогат да се използват като прогностични индикатори при определяне на продължителността на живота и оценка на отговора на терапията.
Критерии за клиничен и хематологичен отговор на лечението
| Тежест на отговора | Клинични прояви и спленомегалия | Брой на левкоцитите | Левкоцитна формула | Тромбоцити | Костен мозък |
| Пълна клинична и хематологична ремисия | Не | 9 /л | норма | 7 л | норма |
| Частична клинична и хематологична ремисия | Свиване на далака | 9 /л | Единични миелоцити | 7 /л | - |
| Няма отговор | Спленомегалия | > 20•10 9 /л | Миелоцити > 3% | > 450•10 7 /l | - |
По време на употребата на миелозан, членовете на международната група за изследване напрогнозата при хронична миелоидна левкемия(CML) J. Sokal et al., разполагащи с данни от много страни, анализират хода на заболяването при 1635 пациенти с CML. Те показаха, че през първите две години от момента на диагностицирането умират не повече от 10-15% от пациентите, като се започне от третата година, годишната смъртност е приблизително 25% от броя на пациентите, оцелели до този период. 678 пациенти са проследени най-малко 4 години от момента на поставяне на диагнозата. Клиничните симптоми, установени в началото на заболяването, се сравняват с продължителността на заболяването.
където exp е експонентата (постоянно число, равно на 2,718). Къдравите скоби във формулата означават, че степента трябва да бъде повдигната на степен на числото, което ще се получи във къдрави скоби.
Показано е, че синдекс 0,8и по-малко, прогнозата е благоприятна, средната продължителност на живота на пациенти с товагрупата е 60 месеца. При индекс от 1,2 или повече прогнозата е неблагоприятна, средната продължителност на живота е само 32 месеца. Ако индексът е от 0,9 до 1,1, тогава прогнозата е междинна.
Редица проучвания потвърдихапредсказуемата стойностна този модел. Например Италианската кооперативна група показа, че с благоприятна прогноза 93% от пациентите са живели повече от 2 години, с междинна прогноза - 80%, с лоша прогноза - само 70% от пациентите.
Очевидно е обаче, че формулатаSokalе трудна за практическа работа, тъй като изисква математическа обработка на данни. Въз основа на няколко предварително предложени предсказващи модела, N. Kantarjian et al. предложиха своята т. нар. синтезирана система за стадиране и прогноза на заболяването, която е по-удобна в ежедневната работа. Според този модел, за хроничния стадий на заболяването се считат за неблагоприятни прогностични признаци: възраст към момента на диагностициране 60 години и повече; броят на енергийните клетки в кръвта е 3% или повече или 5% или повече в костния мозък; броят на базофилите в кръвта е 7% или повече или 3% в костния мозък и повече, броят на тромбоцитите е 700 • 10 9 /l или повече.
Ако изброените неблагоприятнипризнацилипсват или са налице само един от тях, се записва I етап на заболяването и прогнозата се счита за благоприятна. Наличието на два неблагоприятни признака означава етап II на CML, прогнозата се счита за междинна. Ако се открият три или повече неблагоприятни признака, се определя III етап на заболяването, прогнозата се счита за неблагоприятна. Фазата на акселерация се счита за IV стадий на заболяването, при който прогнозата винаги е неблагоприятна.
Въпреки своята простота, този модел е малко използван в научните изследвания.