Първичен хипогонадизъм
Хипофункция на половите жлези при мъжете
Първичният хипогонадизъм е синдром, причинен от прякото въздействие на патологичния процес върху паренхима на тестисите.Етиология. Причините за първичен хипогонадизъм могат да бъдат вродени или придобити. Вродените причини за дисфункция на тестисите включват дисгенезия на семенните тубули (синдром на Klinefelter), дисгенезия или аплазия на тестисите и аплазия на зародишна тъкан. Придобитата дисфункция на тестисите възниква в резултат на тяхната травма, хирургична кастрация, туберкулоза, усложнения след орхит поради остри инфекции (паротит и др.), Сифилис, гонорея, йонизиращо лъчение и др.Патогенеза. Патогенезата на първичния хипогонадизъм се основава на недостатъчното производство на андрогени от тестисите. В резултат на това се получава недоразвитие на гениталните органи, слабо развитие на вторичните полови белези, забавено съзряване на скелета (липса на анаболни ефекти на андрогените върху костния матрикс) и др.Патологична анатомия. Хистологично биопсията на тестисите разкрива хиалинова дегенерация на семенните тубули, прорастване на съединителната тъкан между тях и липса на сперматогенеза. Простатната жлеза е атрофична.Клиника. Клиниката на заболяването зависи от възрастта, в която е настъпило увреждането на тестисите. При вродено недоразвитие на тестисите или тяхното увреждане преди пубертета възниква т. нар. евнухоидизъм, който клинично се проявява с висок растеж с непропорционално дълги крайници. Често има затлъстяване с отлагане на мазнини според женския тип, гинекомастия. Мускулите са слабо развити. Пенисът, скротумът и тестисите изостават от възрастовата норма по размер. Консистенцията на тестисите е отпусната илигъста Вторичните полови белези са слабо изразени (слабо окосмяване, често липса на растителност по лицето и тялото). Либидото е отслабено или липсва. Пациентите са безплодни При заболяване, развило се в постпубертетния период, няма диспропорция на скелета, което се дължи на навременното затваряне на епифизарните растежни зони. Недоразвитието на гениталните органи е по-слабо изразено. Либидото често е запазено. Отбелязва се демаскулинизация: намаляване на окосмяването, намаляване на мускулната сила, прогресивно затлъстяване по женски тип, отслабване на потентността до импотентност. Поради азооспермия пациентите са безплодни.Лабораторни данни. В кръвта нивото на тестостерон се понижава, а гонадотропните хормони се повишават. Уринарната екскреция на гонадотропни хормони значително се увеличава, докато тестостеронът и 17-KS се понижават Рентгенова диагностика. При вродено недоразвитие на тестисите или увреждането им преди пубертета, рентгенографията на ръката с китката показва изоставане в костната възраст от паспортната, което показва забавяне на узряването на скелета. Остеопорозата често се забелязва в костите на китката и гръбначния стълб. Краниографията често разкрива хиперпневматизация на синуса на клиновидната кост, малък размер на турското седло и изправеност („ювенилизация“) на гърба му. При простатография се отбелязва рязко намаляване на простатната жлеза и промяна на нейната форма.Диагностика и диференциална диагноза. Диагнозата първичен хипогонадизъм се поставя въз основа на анамнестични данни, характерна клинична картина (евнухоидизъм, недоразвитие на тестисите, пениса и вторични полови белези) и лабораторни данни. Първичният хипогонадизъм се диференцира от вторичния хипогонадизъм. Наличието на вторичен хипогонадизъм се доказва от анамнеза (развитиехипогонадизъм поради заболявания на хипоталамо-хипофизната система, тумори на хипофизата, захарен диабет, хипотиреоидизъм и др.), откриване на патология на sela turcica на рентгенография на черепа (уголемяване - тумор, малък размер с хипофизен нанизъм), намалена екскреция на гонадотропни хормони в урината и др.Прогноза. Прогнозата за живота е благоприятна, но пълно възстановяване не настъпва.Лечение. Провеждайте заместителна терапия с препарати от мъжки полови хормони. Назначете интрамускулно 5% маслен разтвор на тестостерон пропионат 1 ml 1 път седмично, 10% маслен разтвор testenat 1 ml 1 път на 15 дни sustanon-250 1 ml 1 път на месец. Този препарат се състои от 30 mg тестостерон пропионат, 60 mg тестостерон фенилпропионат, 60 mg тестостерон изокапроат и 100 mg тестостерон деканоат. Прилагайте сублингвално метилтестостерон 10-30 mg на ден.