ПСЕВДОКСАНТОМА ЕЛАСТИЧНА
ПСЕВДОКСАНТОМА ЕЛАСТИЧНА(pseudoxanthoma elasticum; гръцки, pseudopseudes фалшив + ксантома; синоним:Еластичен ксантом на Балсер, еластичен невус на Гутман, еластичен псевдоксантом на Дарие, кожна еластома на Юлиусберг) е заболяване, основаващо се на наследствена дистрофия на еластична тъкан , проявяваща се под формата на папулозно-атрофични огнища с жълтеникав цвят, локализирани върху кожата и лигавиците. Patol, процесът при P. често придобива системен характер, разпространявайки се до ретината и кръвоносните съдове. Името "pseudoxanthoma elasticum" е предложено през 1896 г. от J. Darier. П. е. може да се комбинира със синдром на Ehlers-Danlos и cutis laxa (вижте Кожна дистрофия).
Етиология и патогенеза
P. e. е наследствено заболяване с автозомно-рецесивен и автозомно-доминантен (неправилен) тип наследяване. Възможно е определена роля в патогенезата на P. e. ендокринни нарушения играят, както и различни провокиращи фактори (инф. заболявания, наранявания).
патохистология
В средната и дълбока част на дермата, понякога в подкожната тъкан, се наблюдава хиперплазия на еластичната тъкан, влакната са базофилни, разкъсани, усукани под формата на бучки (еласторексис); възможно е импрегнирането им с калциеви соли. Такава картина може да се открие както в засегнатите области, така и в здрава на вид кожа.
В случаите, когато P. e. придобива системен характер, в допълнение към кожните промени има увреждане на ретината, което се състои в образуването на пукнатини в еластичната мембрана на ретината - мембраната на Bruch (синдром на Grenblad-Strandberg).
Системният еласторхексис (систематизиран еласторхексис по Turaine, системна еластоза на Mashkilleyson), в допълнение към кожните лезии, включва съдови промени в резултат на разкъсване на еластичнавлакна на съдовата стена и нейната калцификация, което води до намаляване на лумена на съдовете.
Клинична картина
Заболяването се проявява в ранна възраст, понякога веднага след раждането. Любимата локализация на патолите, центровете по кожата - страничните повърхности на шията, аксиларните и ингвиналните области, лакътните свивки, подколенните стълбове, гениталните органи, по-рядко - тялото. Кожата на лицето, дланите и стъпалата обикновено не участват в процеса. Кожата в лезиите има мека текстура, леко повдигната над нивото на непроменената кожа, понякога изглежда гофрирана. На този фон се виждат плоски, едва издигащи се, сякаш разпръснати, меки нодули на dia. от 1 до 5 мм. Един особен цвят (жълтеникав, като стара слонова кост) ги прави да изглеждат като ксантоми (виж Ксантома). Възлите са разположени линейно, във вериги, често образуват мрежест модел (цветна фигура 6), понякога се сливат в твърди плаки с телеангиектазии и кръвоизливи. Постепенно засегнатата кожа изтънява, става отпусната, „стара“. Набръчканата кожа се разгъва много бавно. Понякога се появяват атрофични ивици по корема (вижте Атрофия на кожата). По лигавицата на устата, вагината, ректума и др. се наблюдават восъко-жълтеникави папулозни елементи и петнисти телеангиектазии.
При синдрома на Grenblad-Strandberg се виждат пукнатини в фундуса, наподобяващи разклонения на кръвоносни съдове (ангиоидни ивици). Съпътстващите кръвоизливи и белези, образувани на мястото на пукнатини, причиняват намаляване на зрението до пълна слепота.
Системният еласторхексис се проявява клинично с кърваво повръщане, назално, чревно и урогенитално кървене, кръвоизливи в ставите, мозъка, намаляване на пулсовата вълна, липса на пулс в крайниците, интермитентно накуцване.Еласторексисът води до развитие на аортит, аортна аневризма, ранна артериосклероза, артериална хипертония, ангина пекторис, инфаркт на миокарда и сърдечна слабост в млада възраст. Рентгенологично се определя калцификация на стените на големите артерии, включително аортата.
Диагнозатасе основава на клин, снимки на наличието на типични огнища на поражение и (в съмнителни случаи) данни от гистол, изследвания. Диференциална диагноза се извършва с атрофия на кожата с друга етиология (виж Атрофия на кожата) и ксантоматоза (виж).
Лек. Няма налични ефективни лечения. Прилагайте витамини Е, А, кортикостероиди. За елиминиране на пукнатини в мембраната на Bruch със синдром на Grenblad-Strandberg се използва фотокоагулация (вижте Фотокоагулация на окото), в ранните етапи - аргонова лазерна коагулация (вижте Лазер).
Прогнозатазависи от степента на увреждане на очите и вътрешните органи. В редки случаи лезиите по кожата изчезват спонтанно, след което остават области на атрофия.
Превенциятае насочена към предотвратяване на прогресията на пъна на процеса и се състои в повтарящи се курсове на витаминна терапия. Пациентите P. e. подлежат на диспансерно наблюдение от дерматолог, офталмолог и терапевт.
Библиография:Дерматологична синдромология, изд. Р. С. Бабаянц, стр. 72, Ереван, 1974; Zverkova F. A. За еластичен псевдоксантом при деца, Вестн. dermis, and ven., No 10, p. 39, 1979, библиогр.; Степанова JI. И., Маслюк Н. И. и Есенина К. П. Еластичен псевдоксантом Дарие, пак там, № 9, стр. 48, 1980 г.; SonnichsenN. u. Zabel R. Hautkrankheiten, Diagnostik und Therapie, S. 291, Lpz., 1976; Y a-r o t t i C. e. а. Lo pseudoxantoma elastico, G. ital. Derm. Венер., с. 116, стр. 99, 1981, библиография.
В. И. Самцов; В. В. Владимиров (печат, фиг.).