Рустова болест – съвременен подход в диагностиката и лечението

Туберкулозен спондилит: болест на Руст

Субокципиталентуберкулозен спондилит (болест на Руст, mallum Rusti) е рядка и тежка патология, причинена от специфична лезия на горните шийни прешлени (C1 и C2, Atlant и Axis) и ставните процеси на тилната кост. Поражението на всички елементи на тази функционална система, включително фиксиращия лигаментно-ставен апарат, засяга цялата система: появяват се атланто-окципитални и атланто-аксиални дислокации, включително тези с базиларно впечатление.

Близостта на главния и гръбначния мозък определя неврологичния риск, който при късно диагностициране може да бъде животозастрашаващ.

През последните 13 години лекарите от Научно-изследователския институт по фтизиопулмонология в Санкт Петербург са наблюдавали 6 случая на субокципитална туберкулоза, вкл. един заден спондилит, включващ спинозния израстък и C2 дъга.

При 5 пациенти заболяването е отбелязано в млада възраст (22-35 години), едно наблюдение се отнася за дете на 7,5 години. Продължителността на заболяването във всички случаи при възрастни е около две години, при дете - около 1 година.

Хистологично диагнозата е потвърдена във всичките 6 случая, при 4 пациенти е изолирана MBT култура, вкл. детето е диагностицирано с мултирезистентност на микобактериите.

Във всички случаи субокципиталният процес протича на фона наактивна генерализирана туберкулоза : при 4 пациенти това е спондилит, усложнен от паравертебрални и епидурални абсцеси на други нива, включващи от 2 до 12 прешлена, при 1 пациент сакроилеит и лезии на периферни лимфни възли, при 1 пациент абсцедиращ цервикален лимфаденит и белодробна туберкулоза.

В допълнение, туберкулоза на интраторакалните лимфни възли, рецидивиращ ексудативен плеврит, туберкулоза на ребрата сабсцес. Във всички случаи при задълбочено изследване, проведено за други локализации на туберкулоза, се открива субокципитална лезия.

Болка в шийните прешлени: основните причини, методи на лечение

Сред клиничните симптоми преобладаватболка в шийния отдел на гръбначния стълб, излъчваща се към ръцете, скованост на тилната област, принудително положение на главата - фиксиран тортиколис и ротация. Детето не държеше главата си изправена без помощта на ръце или ортеза. Има и случаи на дисфагия, отслабване на гласа, затруднено дишане, едностранна загуба на слуха, затруднено движение на очите и пареза на конвергенция, едностранна пирамидна недостатъчност.

При 4 пациентидиагнозата е поставена само въз основа на рентгенова томография, при 2 - прегледните рентгенови снимки са допълнени с CT и MRI изследвания.

Три от 4 случая на истинска субокципитална туберкулоза при възрастни са имали умерена остеопороза. Нарушенията на връзката в субокципиталната област са открити на прави и странични участъци (предно-задните участъци са по-информативни), включително на целеви томограми на тилно-гръбначните стави.

Характеристика на рентгеновата картина е първоначално повърхностно разрушаване на костните елементи на ставите според вида на първичния ставен (първичен синовиален) процес, въпреки че по-нататъшното разрушаване достига голям мащаб - тази характеристика се дължи на малко количество спонгиозна костна тъкан в C1 и повечето от C2 прешлени.

Кондилите на тилната кост са засегнати от двете страни в два случая, в един случай само отляво. Страничните маси C1 в два случая са унищожени по горната и долната повърхност, в още два случая - само по едната от тях. Засегнатите ставни места са повърхностно узуризирани със сепарпо-дълбоки ниши; ставните пространства са деформирани, стеснени, понякога не се проследяват.

С разрушаването на С2 елементи се наблюдава и субтотална деструкция на ставния израстък и пластинката на неговата дъга. Върхът на одонтоидния процес обикновено има размити, неравни контури. Във всички случаи са открити атланто-аксиални сублуксации във фронталната равнина или в комбинация със сагитално изместване, както и превертебрални абсцеси. Преден епидурален абсцес е открит с контрастна миелография в един случай, заден епидурален абсцес (с миелография и ЯМР) е открит при възрастен с увреждане на спинозния израстък и C2 дъга.

Фокуси на костна туберкулоза: причини и методи на лечение

Типични за туберкулозни огнища на костна деструкция на тялото С2 в основата на одонтоидния процес и самия одонтоиден процес с изтъняване на последния и образуване на секвестри са отбелязани в 3 случая.

При 2 пациенти се установява базиларна импресия с изместване на одонтоидния израстък към foramen magnum.

Във всички случаи на субокципитална туберкулоза при възрастни, на фона на хирургично отстраняване на други огнища на туберкулоза (спондилит, цервикален лимфаденит), противотуберкулозна терапия и многократни пункции на фарингеалния абсцес, процесът затихва, но се наблюдават обостряния в динамика поради хроничния ход на генерализираната туберкулоза.

При дете след многократни пункции, поради екстензивността на лезията,риск от неврологични нарушения и базиларна импресия с потвърдена първична мултирезистентност на микобактерии, е извършена едновременно комбинирана интервенция - задна краниоцервикална инструментална фиксация, задна остеопластична окципитоспондилодеза и некрабсцесектомия от трансорален достъп.

Предварително, поради риск от съдови нарушения (разрушаването на дясната предна полуарка на атласа е придружено от разрушаване на канала на вертебралната артерия), е извършено временно изолиране на отвора на вертебралната артерия за интраоперативен контрол. След операцията се постига стабилна ремисия на процеса без признаци на екзацербация през периода на проследяване (5 месеца след операцията).

Субокципитален туберкулозен спондилит се среща при млади хора и се развива на фона на масово разпространение на инфекция. Лечението му включва многокомпонентна химиотерапия, комбинирана с пункционно лечение и радикални стабилизиращи операции. Инструментите за краниоцервикална фиксация значително разширяват възможностите за хирургично лечение на субокципитален спондилит, избягвайки усложнения, свързани с атланто-окципитална и атланто-аксиална нестабилност.

Свързани връзки: