Сидеробластични анемии
Сидеробластните анемии се характеризират с хипохромия на еритроцитите, повишени серумни нива на желязо, отлагане на желязо с картина на органна хемосидероза.
Патогенезата е свързана с нарушение на синтеза на протопорфирин, което води до намаляване на образуването на хемоглобин. Желязото не се използва и се натрупва в организма. Известни са наследствени форми с автозомно-рецесивен тип или Х-свързан тип наследяване.
клинична картина. Умерена анемия с рязко намален цветен индекс. Не се наблюдават трофични нарушения, характерни за състоянията на дефицит на желязо. Няма оплаквания или има лека слабост, умора. Най-много страдат мъжете. В началото на заболяването понякога е възможно леко увеличение на далака, по-късно, поради повишено отлагане на желязо в органите, се развива хемосидероза на черния дроб (черният дроб се увеличава и става плътен), панкреаса (появява се картина на захарен диабет). Натрупването на желязо в сърдечния мускул води до тежка циркулаторна недостатъчност; хемосидерозата на тестисите е придружена от развитие на евнухоидизъм. Понякога кожата придобива сив оттенък.
Кръвна картина: изразена хипохромия на еритроцитите (цветен индекс 0,4-0,6), нивото на хемоглобина е намалено, броят на еритроцитите е намален в по-малка степен, нивото на серумното желязо е повишено. Морфологично се отбелязват анизоцитоза, пойкилоцитоза и понякога малък брой целеви форми. Съдържанието на ретикулоцити обикновено е нормално. Други показатели на кръвта не са променени.
Диагностика. Диагнозата се установява въз основа на хипохромна анемия без признаци на синдром на дефицит на желязо (няма изразена астения, суха кожа, косопад, крехкост и деформация на ноктите), повишени нива на серумно желязо. Трябва да има вимайте предвид, че желязодефицитната анемия е по-честа при жените и тази форма е почти изключително при мъжете. При изследване на костния мозък, за разлика от желязодефицитната анемия, се отбелязва висок процент пръстеновидни сидеробласти (почти всички еритрокариоцити са пръстеновидни сидеробласти). Окончателната диагноза може да се постави чрез изследване на нивото на порфирините в еритроцитите.
Литература Справочник на общопрактикуващ лекар / под редакцията на Н. Р. Палеев. -М: ЕКСПО-Прес, 1999. - в 2 тома. v2.-992s.
Полезна информация, организации на хора с увреждания, запознанства