Симптоми, диагностика и лечение на ектопична леща

Ектопията на лещата е състояние, характеризиращо се с изместване на лещата на окото от нормалното й положение. Това състояние може да бъде придобито в резултат на травма, значително увеличение на размера на очната ябълка с буфталмос, високо късогледство, със свръхзряла катаракта, предни увеални тумори.

Има два вида изместване:

пълна (луксация) - зеницата е афакична;
частично изместване (сублуксация) - лещата остава в зеницата.

Ектопична леща без придружаващи системни заболявания

Фамилна ектопична леща: Патологията се предава по автозомно-доминантен модел на унаследяване и може да се прояви както веднага след раждането, така и през целия живот. Характерно е двустранно симетрично суперотемпорално изместване на лещата.
Изместване на лещата и зеницата : Това е вродено и много рядко заболяване, което се предава чрез автозомно-рецесивно наследяване и се характеризира с изместване на зеницата и лещата в различни посоки. Зениците са много слабо разширени, малки и подобни на цепки. В този случай се наблюдава разширяване на диаметъра на роговицата, появяват се глаукома, микросферофакия, катаракта, транслуминация на ириса.
Аниридия (липса на ириса) - това заболяване също е придружено от ектопия на лещата.

Ектопична леща със съпътстващи системни заболявания

Синдром на Марфан

Това е автозомно-доминантно заболяване на съединителната тъкан, чиито симптоми са:

80% от случаите на изместване се появяват симетрично от двете страни, а сублуксираната леща е локализирана в горната темпорална част. Зинновалигаментът е непокътнат и акомодацията е запазена. Понякога е възможно пълно изместване на лещата в стъкловидното тяло или предната камера. Може да се наблюдава микросферофакия.
в 75% от случаите се откриват патологии на ъгъла. При този ход на заболяването е характерна появата на плътни процеси на ириса, трабекуларните плочи се сгъстяват. Това може да доведе до глаукома.
Най-тежкото усложнение е отлепването на ретината, което е придружено от силно късогледство и "решетъчна" дегенерация.
Недоразвитие на разширяващия се мускул на зеницата.
Периферна трансилюминация на ириса.
Страбизъм, синя склера и удебеляване на роговицата.

Синдром на Weill-Marchesani

Сравнително рядко заболяване на съединителната тъкан. Проявява се в изоставане в растежа, брахидактилия със слабо подвижни стави и умствена изостаналост. Видът на наследството може да бъде всеки. При изместване на лещата се откриват следните симптоми:

Ектопията на лещата е двустранна, изместване надолу, среща се в 50% от случаите при юноши или в началото на третото десетилетие от живота, може да бъде придружено от микросферофакия.
В резултат на зеничния блок, а след това изместването на лещата напред и сферофакията може да се развие вторична глаукома.
Пресенилна деструкция на стъкловидното тяло.
Асиметрична дължина на оста.

Синдром на Стиклер

В много случаи този синдром е придружен от изместване на лещата и отлепване на ретината.

Синдром на Ehlers-Danlos

Тази патология също е придружена от изместване на лещата.

Дефицит на сулфит оксидаза

Предава се по автозомно-рецесивен начин и е много рядко явление, характеризиращо се с нарушение на метаболизма на сярата. С негомускулната ригидност прогресира, умствената изостаналост прогресира и се появява нестабилност на походката. Смъртта настъпва през първите пет години. Изместването на лещата при това заболяване е задължително явление.

Хиперлизинемия

Рядка автозомно-рецесивна патология, метаболитно разстройство, причинено от липса на лизин-а-кетоглутарат редуктаза. Нарушен мускулен тонус, слабост на връзките на ставите, има умствена изостаналост. Много често се придружава от изместване на лещата;

Хомоцистинурия

Това е вродено наследствено метаболитно разстройство, при което има постоянно натрупване на метионин и хомоцистин. Това се случва в резултат на намаляване на активността на чернодробната цистатионин-В-синтетаза. Това заболяване се характеризира с патологии на развитието на скелета, марфаноиден хабитус (астеничен тип скелет, сколиоза, кифоза и деформиран гръден кош), както и предразположение към тромбоза. При това заболяване се наблюдават следните промени в очите:

Изместване на лещата отгоре надолу.
Може би развитието на глаукома със затворен ъгъл поради изместване на лещата в зеницата или пълно изместване в предната камера.

Усложнения с ектопия на лещата:

Лечение на ектопична леща

Корекция на очила: използва се при астигматизъм, който се причинява от неправилно подравняване на лещата или ефекта на ръба на лещата с леко частично изместване.

Хирургично лечение: операция се извършва при катаракта, вторична глаукома, ендотелно увреждане и увеит. Операцията се извършва с помощта на закрито вътреочно микрохирургично оборудване.