Синдром на Дюшен-Аран (Duchenne-Aran) - синоними, автори, клиника
Синоними за синдром на Дюшен-Аран. S. (M.) Duchenne-Griesinger. Спинална форма на ядрена прогресивна амиотрофия. М. Крювейе. Атрофия Cruveilhier. Парализа Cruveilhier. Изтощителна парализа. Миелопатична мускулна атрофия. Прогресивна мускулна атрофия тип Дюшен-Аран.
Дефиниция на синдрома на Дюшен-Аран. Прогресивна спинална мускулна атрофия при възрастни; се отнася до миопатични синдроми.
Автори. Дюшен дьо Булон Гийом Бенжамен Аман – френски невролог, Париж, 1806-1875. Аран Франсоа Амилкар - френски лекар, 1817-1861. Синдромът е описан за първи път от Дюшен през 1847 г. и Аран през 1850 г.
Симптоматология на синдрома на Дюшен-Аран: 1. Симетрична атрофия и парализа на мускулите. Най-честият цервикален тип "предмишница-ръка" се характеризира със следните симптоми: атрофия на ръцете, обикновено започваща с първите пръсти; загуба на сила в палците и ръцете; постепенно мускулната атрофия се разпространява към другите пръсти на ръцете, като в крайна сметка се развива модел на "четка - нокът" и "маймунска лапа". Освен това процесът се простира до мускулите на предмишницата, рамото и раменния пояс. Тип Vulpian - Bernhard - цервикален скапуларно-раменен тип - по-рядко срещан. Характеризира се с атрофия първо на делтоидните мускули, след това инфра- и супраспиналните и m. serratus anterior. В бъдеще процесът се разпространява в дистална посока. В крайна сметка се развива атрофия на мускулите на гърба и багажника. При много рядък лумбосакрален тип "пищял - бедро", първичният процес започва с перонеалните и стомашно-чревните мускули или от областта на мускулите на пръстите на краката; след това се разпространява към мускулите на корема, гърба и гърдите. Започва изолиран тип атрофична абдукцияс атрофия на първите пръсти на ръцете; в повечето случаи процесът остава неподвижен и като правило води до парестезии и повишена чувствителност към болка (все още остава съмнително дали този сорт принадлежи на S. Duchenne-Aran, тъй като се среща и при синдрома на изолирана атрофия на първите пръсти и синдрома на скалената и се причинява при тези синдроми от чисто механични причини). 2. Фибриларни потрепвания в засегнатите мускулни групи (а също и в тези групи, които са засегнати по-късно). 3. Реакцията на директна фарадична електрическа стимулация на мускулите е намалена; галваничната стимулация често изостря потрепванията; възбудимостта на нервите в засегнатите области се запазва. 4. Рефлексите липсват или са отслабени. 5. Трофични нарушения: подуване на подкожната мастна тъкан, атрофия на кожата, спад на температурата и цианоза на ръцете, хиперхидроза. 6. В крайните стадии често се развиват булбарно-паралитични симптоми. 7. Развива се вторична ставна анкилоза. 8. Характеризира се с липсата на значителни нарушения на чувствителността (диференциален диагностичен знак). Само понякога се развиват парестезии. 9. Хроничен прогресивен курс.
Етиология и патогенеза на синдрома на Дюшен-Аран. Рецесивно или непостоянно доминантно унаследяване. Патогенетично, очевидно, има вродено недоразвитие на веществото на предните рога. В момента се обсъжда въпросът дали спиналната прогресивна мускулна атрофия може да се развие като състояние след полиомиелит. В миналото като предразполагащи фактори са сочени сифилисът и травмата. Има връзка със S. Charcot II. За връзка с други миопатии, както и нозологично място сред миопатичните синдроми, вижте последните.
Патологична анатомия на синдрома на Дюшен-Аран. Увреждане на клетъчното и междуклетъчното вещество на предните рога с реактивен растеж на глията. Останалите клетки на предните рога съдържат липоидни отлагания (подобно на липоидна дегенерация).
Диференциална диагноза на синдрома на Дюшен-Аран. S. Charcot II (вж.). Прогресивна мускулна дистрофия (S. Erb - виж). Неврална мускулна атрофия (S. Friedreich I - виж, S. Roussy-Levy - виж, S. Charcot - Marie - Tooth - Hoffmann - виж, S. Dejerine - Sottas). Сирингомиелия. Лезии на цервикалния гръбначен мозък. Хипертрофичен пахименингит. Парализа на периферните нерви. Сифилис. Остатъчни ефекти след полиомиелит.