Синдром на Лайел при деца симптоми, причини, лечение, профилактика, усложнения

Синдром на Lyell или остра епидермална некролиза, токсична епидермална некролиза, токсично-алергична епидермална некролиза, алергичен булозен дерматит

Синдромът на Лайел е тежка форма на кожно заболяване, което има токсично-алергичен характер и представлява сериозна заплаха за човешкия живот. Нарушаването на целостта на кожата се причинява от вредното въздействие на алергените, които са влезли в тялото на пациента, и токсичните продукти, които се образуват по време на възпалителната реакция. Възстановяването на нормалното функциониране на тялото след заболяването е изключително трудно, поради което се характеризира с висока смъртност (всеки трети пациент умира).

Децата страдат от това заболяване по-често от възрастните. Причината за това е повишената чувствителност на тялото на детето, включително генетична, към всеки алерген. Най-често приемът на определени лекарства действа като провокиращо вещество:

антибактериални средства;
нестероидни противовъзпалителни средства (използвани за облекчаване на симптомите на възпалителни процеси - болка, температура, подуване);
лекарства за лечение на туберкулоза;
витамини и хранителни добавки.

Има потвърдени данни за повишена чувствителност на децата към сулфаниламидни антибиотици. Малко по-рядко заболяването се причинява от контакт с пеницилин, тетрациклин, еритромицин, лекарства срещу гърчове, възпаление, болка, туберкулоза.

Първите признаци на остра епидермална некролиза се появяват неочаквано и здравето на детето се влошава рязко, до изключително тежък стадий на заболяването. Това се дължи на защитните процеси, които са започнали в тялото, предназначени да унищожат чужд обект.Попадайки в тялото на детето, алергенът се прикрепя към протеините, които изграждат горния слой на кожата. В резултат на това се развива имунна реакция, свързана с възприемането на собствената кожа на детето като чужд, опасен агент, с който трябва да се бори. Процесът на разграждане на протеини се нарушава и се натрупват токсични вещества, които имат забележим разрушителен ефект върху тъканите и органите на детето. Има нарушение на водния баланс, баланса на соли, минерали и други жизненоважни съединения. Успоредно с тези промени здравословното състояние на малкия пациент бързо се влошава.

Симптомите на токсична епидермална некролиза включват:

рязък скок на телесната температура - тя се повишава до нива от 39-40 градуса или повече;
кожата на цялото тяло е покрита с червени петна, които имат области с оток и подуване;
след 3-5 дни на местата на локализиране на петна се образуват мехурчета, чийто размер може да достигне размера на дланта на дете;
над мехурите има много деликатен и тънък слой кожа, който лесно се наранява и разкъсва при допир;
всеки контакт със засегнатите области на тялото причинява силна болка;
кожата с мехури се набръчква лесно при допир и след това се отлепва на слоеве;
Външно състоянието на кожата прилича на последствията от изгаряне от втора степен.

Подобни процеси протичат върху лигавиците на различни органи на детето - ларинкса, бронхите, хранопровода, червата, пикочния мехур, езика и т.н.

Други прояви на синдрома включват:

изразено чувство на жажда;
дехидратация;
сънливост;
болка в главата;
намаляване на обема на биологичните течности - слюнка, урина, пот;
повишаване на вискозитета на кръвта, във връзка с което се влошава храненето на всички органи.

Диагностика на синдрома на Lyell при дете

Диагнозата на заболяването започва с външен преглед на детето. Лекарят оценява естеството и степента на травматизация на кожата, прави анамнеза за заболяването и живота на пациента, установява причината за развитието на такъв имунен отговор, т.е. определя алергена. Следва серия от лабораторни изследвания:

Детето трябва да бъде под денонощно наблюдение на няколко специалисти от различни профили.

Усложнения

Последствията от токсичната епидермална некролиза са доста сериозни:

дехидратация;
белодробен оток;
увреждане на бъбречните тъкани и последващата им смърт;
инфекция с бактериална инфекция;
смърт (в около една трета от случаите).

При навременно започнато интензивно лечение детето има всички шансове за възстановяване. Важно е да се осигури на детето квалифицирана медицинска помощ възможно най-скоро.

Какво можеш да направиш

Токсичната епидермална некролиза изисква бърза хоспитализация и настаняване в интензивно отделение.

Какво прави един лекар

За да се подобри състоянието на пациента, е важно напълно да се спрат всички лекарства, които е приемал преди това. Това ще намали концентрацията на алергена в тялото на детето. Остатъчните лекарства могат да бъдат отстранени с клизми, диуретици и лаксативи. Други препоръки включват:

екстракорпорална хемосорбция - елиминиране на токсични вещества от тялото;
плазмафереза - вземане на част от кръвта за последващо освобождаване на плазма от нея, която се освобождава от токсични вещества и се връща обратно на детето;
приемане на глюкокортикостероиди,които намаляват проявите на алергична реакция;
възстановяване на водно-солевия баланс и чернодробната дейност;
терапия с антибактериални лекарства;
използването на минерали (калций, калий, магнезий и други);
предписване на лекарства, които намаляват съсирването на кръвта;
използването на хипербарна кислородна терапия - поставяне на детето в специален апарат с кислород под високо налягане.

Предотвратяване

Предотвратяването на синдрома на Lyell при деца е да се предотврати взаимодействието на детето с алергени и силни дразнители (тютюнев дим, химикали, например). Освен това не практикувайте самолечение. Всички лекарства трябва да се предписват изключително от лекар.