ТРАНСФЕРИН
Трансферините са гликозилирани плазмени протеини, които транспортират железни йони. Трансферините силно свързват железните йони. Количеството железни йони в тялото, свързани с трансферините, е 0,1%. Тези йони са от особено значение за метаболизма. Молекулното тегло на трансферините е приблизително 80 kDa. В допълнение, те имат две Fe3+ места за свързване.
Афинитетът към трансферин е значително висок, но тъй като рН пада под неутралната точка, той постепенно намалява. Ако трансферинът не е свързан с желязото, той се нарича"апопротеин". В момента, когато трансферинът е наситен с железни йони, трансфериновият рецептор е прикрепен към него, в резултат на което настъпва проникване в клетката във везикула. След това, поради работата на протонните йонни помпи, в мехурчето настъпва намаляване на рН, в резултат на което трансферинът освобождава железни йони. В резултат на това възниква обратна реакция, при която рецепторът се връща обратно на клетъчната повърхност, за да свърже трансферина. Всяка молекула трансферин едновременно транспортира два Fe3+ железни йона.
Генът при хората, който кодира трансферин, се намира в областта на третата хромозома 3q21. През 1981 г. учените провеждат изследвания върху кралски змии, в резултат на което става известно, че трансферинът се наследява чрез кодоминантен механизъм.
При хората трансферинът е представен като полипептидна верига, която се състои от 679 аминокиселини. Този комплекс включва алфа спирали и бета листове, образуващи два домена, от които местоположението на първия е в N-края, а вторият в С-края. N- и C-терминалните последователности представляват сферични дялове, между които има желязо-свързваща зона.Аминокиселините, които свързват железните йони с трансферина, са сходни и за двата дяла: 1 хистидин, 2 тирозини, 1 аспарагинова киселина. За да се свърже железният йон, е необходим анион, за предпочитане карбонатен йон (CO32-). В допълнение, трансферинът има трансферинов рецептор, който е дисулфидно-свързан хомодимер. При хората мономерът включва 760 аминокиселини и се състои от три домена.
Домейни :
- спираловиден домейн
- апикален домейн
- протеазен домен.
Основният източник на производство на трансферин е черният дроб, но мозъкът също е производител на тези молекули. Основната роля на трансферина е да доставя желязо от абсорбционните центрове в дванадесетопръстника и да смила еритроцитите във всички тъкани от макрофагите.
Най-важната роля на трансферина е в активното делене на клетките, например хемопоезата. В допълнение към факта, че протеинът, наречен трансферин, принадлежи към трансферините, те също включват в състава си: лактоферин, инхибитор на карбоанхидразата, овотрансферин, саксифилин, пацифастин, основният протеин на жълтъка на морски таралеж, протеин от зелени водорасли.
Имунната система.
Ролята на трансферините също е да осигурят вроден имунитет. Трансферините се намират в лигавиците, в които се свързват железните йони. В резултат на това се наблюдава намаляване на натрупването на свободни железни йони, в резултат на което такива условия позволяват само малка част от бактериите да се размножават. Възпалителните процеси влияят върху намаляването на концентрацията на трансферини.
Сериозни здравословни проблеми могат да възникнат при хора, които имат високи нива на серумни трансферини. Намалено количествотрансферини в тялото води до заболявания, свързани с излишък на желязо или липса на протеин. Повишените нива на трансферин водят до желязодефицитна анемия. При липса на трансферини в тялото, човек страда от рядко наследствено заболяване, наречено атрансферинемия.