тромбоцитемия

КАКВО Е ТРОМБОЦИТЕМИЯ?

Тромбоцитемия (есенциална тромбоцитемия, хронична тромбоцитемия, хронична мегакариоцитна левкемия, идиопатична тромбоцитемия) е един от вариантите на хронична миелоидна левкемия, при която има неконтролирано натрупване на туморни клетки (тромбоцити) в костния мозък и периферната кръв, придружено от нарушение на вискозитета на кръвта и развитието на тромбоза.

Заболяването е описано за първи път през 1939 г. от лекарите Епщайн и Гьодел.

Заболяването се среща главно при възрастни хора (50-60 години), но може да се появи и в по-млада възраст. При деца се среща в изключителни случаи.

Както при повечето левкемии, природата на заболяването остава неизвестна.

ОСНОВНИ СИМПТОМИ НА ТРОМБОЦИТЕМИЯ

Заболяването е безсимптомно за дълго време и първите признаци на заболяването се записват по време на случаен кръвен тест, който разкрива повишаване на нивото на тромбоцитите> gt; 600 000.

Остра или повтаряща се тромбоза (мозък, ретина, бели дробове, съдове на крайниците).

Уголемяване на черния дроб и далака.

ДИАГНОСТИКА НА ТРОМБОЦИТЕМИЯ

  1. Медицински преглед за откриване на признаци на съдова тромбоза, уголемяване на черния дроб и далака.
  2. Пълна кръвна картина за откриване на повишени тромбоцити.
  3. Коагулограма - показва състоянието на системата за коагулация на кръвта и при предписване на терапия ви позволява да контролирате лечението.
  4. Изследвания на костен мозък (аспирационна биопсия и трепанобиопсия). Изследването на проби от костен мозък, получени от гръдната кост и илиума, разкрива увеличение на броя на тромбоцитните прекурсорни клетки (мегакариоцити) и зрелите тромбоцити.
  5. Специални цитогенетични и молекулярно-генетични изследвания идентифицират мутации, характерни за този вид заболяване.
  6. Допълнителни изследвания: рентгенография на гръден кош; изследване на функционалното състояние на белите дробове; ултразвуково изследване на далак, черен дроб, сърце и други вътрешни органи; фиброгастроскопия, колоноскопия позволяват да се изключи симптоматична (вторична) тромбоцитоза при остри и хронични кръвоизливи, злокачествени новообразувания, остри и хронични инфекции.

ЛЕЧЕНИЕ НА ЕСЕНЦИАЛНА ТРОМБоцитемия

  1. Химиотерапия (хидрея и други цитостатични лекарства)
  2. Биологични препарати (интерферон-алфа).
  3. Профилактика на тромбоза и тромбоемболизъм:
  4. лекарства (аспирин, плавикс)
  5. немедикаментозно (хардуерно отстраняване на тромбоцити чрез сепаратори на кръвни клетки - тромбоцитна афереза)

Изборът на метод на лечение се извършва от специалист хематолог в зависимост от стадия на заболяването, наличните усложнения, възрастта на пациента, придружаващите заболявания. Целевото ниво на тромбоцитите, при което рискът от тромбоза е минимален, е 600x10 9 /l. Обсъждането на проблемите на лечението с пациента и неговите близки е неразделна и задължителна част от лечението.