Тромбоцитопения при деца или недостатъчност на матрицата - Педиатрия - Вестник за лечение в Германия
Има няколко вида на този синдром. Така че има вродени тромбоцитопении, например в рамките на синдрома на Wiskot-Aldrich, синдрома на Bernard-Soulier, синдрома на Fanconi и други. Това са редки наследствени заболявания, при съмнение за които е необходима консултация с лекар специалист. Тромбоцитопенията може да възникне и при повишена функция на далака – хиперспленизъм (вижте речника на пациента ). Далакът е орган, в който кръвните клетки, които са изслужили времето си, се обработват и унищожават. Намаляването на броя на тромбоцитите може да бъде един от симптомите на рак на кръвта, когато хемопоезата в костния мозък е потисната, докато има дефицит на други кръвни клетки.
ТОЧКОВИ СИМПТОМИ
Много по-честа е така нареченатаидиопатична тромбоцитопенична пурпура. За хронични форми на заболяването (повече от 6 месеца) се използва името "болест на Werlhof", тъй като Paul Gottlieb Werlhof от Хановер първи описва клиничната картина през 1735 г.
Честотата на това заболяване е 3-5 на 100 хиляди деца, като при 70% броят на тромбоцитите пада под 10 хиляди на микролитър кръв. По-често боледуват деца в предучилищна възраст. Момчетата и момичетата боледуват с еднаква честота, като пикът на заболяването е през зимата и пролетта. Смята се, че тромбоцитопенията е повечесе среща при деца, които наскоро са имали такива вирусни заболявания като рубеола, морбили, варицела, паротит, вирус на Epstein-Barr и др. Заболяването може да се развие и след ваксинация срещу тези патогени. Освен това има така нареченитевторични тромбоцитопении - намаляване на броя на тромбоцитите на фона на други установени заболявания, като хепатит, цитомегаловирусна инфекция или намаляване на броя на тромбоцитите, предизвикано от приема на лекарства, например хепарин, хинидин, абциксимаб. Причините за заболяването все още не са точно установени. Предполага се, че това е имунен отговор на навлизането на чужди субстанции в организма и образуването на комплекси антиген-антитяло.
Какви симптоми могат да позволят на родителите да подозират, че нещо не е наред в тялото на детето? На първо място, това са всички видове кървене:точковидни кръвоизливи по кожата се срещат в 100% от случаите (затова заболяването се нарича "пурпура"), кървене от носа - в 20-30%, кървене от венците - в 10-20%, стомашно-чревно кървене - в 5%. Трябва да се помни, че животозастрашаващи са вътречерепни или вътрешни кръвоизливи.
Необходими са допълнителни изследвания за установяване на точна диагноза. Обстойното изследване на кръвта е от решаващо значение и не само автоматизираният анализ, но и изследването на клетките под микроскоп. При 10-15% ултразвукът показва увеличен далак. Понякога се налага аспирация на костен мозък. Извършва се, например, с продължителен ход на заболяването (повече от 3-6 месеца) или рецидив. В допълнение, някои клинични проучвания са определили така наречените антитромбоцитни антитела - кръвни протеини, които атакуват тромбоцитите. Този метод все още не е открит в практиката.широко приложение, тъй като нивото на тези антитела не ни позволява да преценим прогнозата на заболяването.
ВНИМАНИЕ
- избягвайте дейности, които могат да причинят кървене, като травматични контактни спортове, колоездене, ски. Малките деца трябва да бъдат защитени от всякакви остри предмети и повреди. Няма строга забрана за посещение на детска градина или училище.
- използвайте мека четка за зъби.
- може да са необходими временни лаксативи за поддържане на меки изпражнения и предотвратяване на чревна травма.
- Родителите, учителите и децата трябва да бъдат информирани за възможните симптоми на вътречерепен кръвоизлив.
- избягвайте лекарства, които увеличават кървенето, като аспирин
- хоспитализация е необходима при тежки кръвоизливи по кожата и лигавиците, както и при кървене.
Най-опасното усложнение на тромбоцитопенията е мозъчният кръвоизлив. Може да се развие на фона на брой на тромбоцитите от 10-20 хиляди на микролитър, което представлява само 0,1-0,5% от всички усложнения, въпреки че една четвърт от тези кръвоизливи завършват със смърт. Мозъчният кръвоизлив обикновено се появява не веднага, в началото на заболяването, а малко по-късно. Родителите не трябва да пренебрегват кръвоизливите по лигавицата на устната кухина, конюнктивата на очите, лицето, които могат да се считат за предупредителни фактори. Също така предупредителните симптоми трябва да бъдат главоболие, особено внезапно, остро и избухващо,възможно повръщане, конвулсии, асиметрия на лицевите гънки. В такава ситуация всяка минута е от значение!
НАЙ-ОПАСНОТО Е ЗАД
Най-често броят на тромбоцитите при деца се възстановява спонтанно след известно време, без медицинска намеса. Така кръвните изследвания се нормализират след 1,5 месеца при 60% от децата и след 6 месеца при 80% от децата. Ето защо тактиката за лечение на деца с тромбоцитопения звучи като „гледайте и чакайте“ („гледайте и чакайте“).
Лечението с лекарства се предписва по-често, когато броят на тромбоцитите падне под 20-30 хиляди на микролитър. Важно е да се има предвид, че лечението и възможните странични ефекти не трябва да бъдат по-опасни от самото заболяване. Още през 1975 г. немският лекар А. Х. Сутор пише, че е необходимо да се лекуват симптомите на кървене при дете, а не броят на тромбоцитите.
За назначаване на лечение решаващ е не броят на тромбоцитите, а клиничните прояви - обилно кървене от лигавиците (носни, стомашно-чревни). Лекарствата по избор са кортикостероиди, като преднизолон или дексаметазон. В случай на животозастрашаващо кървене се извършва трансфузия на тромбоцити като спешна мярка. При тежка тромбоцитопения, която не се поддава на традиционно лечение, се предписват имуносупресори (азатиоприн, циклоспорин А), цитостатици (винкристин, винбластин) или в редки случаи далакът се отстранява, за да се намали разрушаването на тромбоцитите.
Някои от най-новите методи могат да бъдат отбелязани, но все още не са одобрени в Германия. Този, например, фактор VIIa (Novoseven), е използван за първи път в животозастрашаваща ситуация, но все още не е проучен систематично. Антагонистът на тромбопоетиновия рецептор (Ethrombopag) има обещаващи перспективи при лечението на възрастни с хронична тромбоцитопения при децадействието все още не е проучено. Моноклоналните антитела срещу трансмембранния антиген CD20 (Rituximab) също се изследват активно.
За да сте сигурни, че болестта е отстъпила, са необходими контролни кръвни изследвания. Те обикновено се извършват на 1 седмица, 6 седмици, 3 и 6 месеца след клинично подобрение.
И най-важното - родителите и детето трябва да помнят, че не става въпрос за левкемия (рак на кръвта), че силното кървене се появява изключително рядко, че повечето деца спонтанно стигат до ремисия.
Относно организацията на лечението в Германия:
WhatsApp, Telegram, Viberлекар: +49-1522-66-70-957