Уртикария и ангиоедем
Поне един случай на уртикария през живота им се отбелязва от 10-20% от населението.
Уртикарията се характеризира с внезапен обрив, предимно по затворени части на тялото, на мехури, които причиняват силен сърбеж. Те имат голямо разнообразие от форми и размери, често се сливат помежду си, образувайки причудливи фигури, подобни на гирлянди. След няколко десетки минути или часове мехурчетата изчезват без следа, но обривът на нови елементи продължава. Пристъпите на обриви могат да завършат за няколко часа или дни (остра уртикария), но могат да продължат много седмици, месеци и дори години (хронична уртикария).
Понякога мехурчетата едва се издигат над нивото на кожата (петниста уртикария), в други случаи те са придружени от кръвоизливи и след разрешаване оставят временна пигментация (хеморагична уртикария). По изключение се наблюдава булозна уртикария: в центъра на мехурчетата се образува мехур, а клиничната картина е много подобна на еритема мултиформе ексудативна.
Уртикарията може да се появи или под формата на остри пристъпи, продължаващи няколко часа или дни, или да бъде хронична, когато пристъпите се появяват ежедневно, а понякога и няколко пъти на ден в продължение на много седмици, месеци и дори години.
Етиопатогенеза. Уртикарията е незабавна кожна алергична реакция, причинена от различни екзогенни и ендогенни фактори.
Уртикарните мехури не са проява на възпалителна реакция, а вид кожен оток, който се образува в резултат на рязко повишаване на пропускливостта на съдовата стена при излагане на определени химически активни вещества. От последните най-голямо значение имат хистамините и редица продукти на протеиновия метаболизъм, които имат хистаминоподобен ефект.
Тези вещества могат да бъдат въведени в кожата отвън (ухапвания от насекоми, изгаряния от коприва), образувани в нея при пряко въздействие върху кожата на външни фактори от механичен, физичен или химичен характер или произведени в тялото поради различни патологични състояния.
Много често уртикарията се проявява под формата на остро огнище в резултат на повишена чувствителност към различни, най-често хранителни (яйца, пикантни сирена, ягоди, раци, някои сортове риба, месо и др.) Или лекарствени (хинин, морфин, инкикун, терапевтични серуми, пеницилини и др.) Вещества.
Често уртикарията се развива в резултат на повишена чувствителност към студ, по-рядко към топлина, слънчева светлина. В някои случаи може да се появи условнорефлексна уртикария.
Специална форма е така наречената гигантска уртикария (остър ограничен оток на Quincke). Заболяването се изразява с внезапна поява на ограничен оток на кожата и подкожната тъкан, най-често по лицето (устни, бузи, клепачи) или в областта на гениталиите. Засегнатата област рязко изпъква над нивото на околната кожа, има плътно еластична консистенция и е порцеланово бяла, по-рядко леко розова на цвят. Появата на оток е придружена от усещане за парене, по-рядко - сърбеж.
След задържане в продължение на няколко часа, понякога 1-2 дни, отокът изчезва без следа. При някои пациенти гърчовете се повтарят на редовни интервали. Понякога ограниченият оток на Quincke се комбинира с обичайната уртикария.
Като специален вид уртикария е обичайно да се разглежда изкуствената уртикария - образуването на мехури, най-често с линейна форма, в отговор на механично дразнене на кожата, например чрез задържане с тъпа пръчка. За разлика от възвишения дермографизъм на изкуствената уртикария, вярноуртикарията е придружена от усещане за сърбеж.
Лек. В случай на остра атака на уртикария, причинена от поглъщане на храна или лекарствени вещества, е необходимо преди всичко да се почистят червата, да се вземе слабително (магнезиев сулфат). След това се предписват антихистамини, интравенозно се прилага 10% разтвор на калциев хлорид, а в тежки случаи - хормони. В този случай, ларинкса 0,5-1,0 ml разтвор на адреналин 1:1000.
Детската уртикария(strofulus), пруриго при деца, е заболяване, близко до уртикарията.
Наблюдава се при деца на възраст от 5-6 месеца до 2-3 години. Характеризира се с обрив по кожата на тялото и крайниците на малки мехурчета, в центъра на които се образува папуловезикула с размер на глава на карфица. По-рядко в центъра на блистера се появява мехур с по-голям размер, подобен на мехур от варицела. Обривът е придружен от силен сърбеж. В резултат на разчесването на мястото на папуловезикулите се образуват кървави корички, често се наблюдава усложнение на пиогенна инфекция, най-често под формата на импетиго вулгарис. Заболяването протича хронично, с малки ремисии, а след навършване на тригодишна възраст обикновено преминава от само себе си.
Най-честата причина за детската уртикария е неправилното, понякога прекомерно хранене на детето. Често се открива свръхчувствителност (алергия) към определен хранителен продукт (яйца, мляко, месо, сладкиши).
Хроничните форми на уртикариячесто са свързани с дисфункция на черния дроб, бъбреците, стомашно-чревния тракт, метаболитни промени, хелминтни инвазии, скрити огнища на инфекция (тонзилит и др.). Такива форми могат да възникнат като проява на токсикоза при бременни жени, в резултат на злокачествени новообразувания на вътрешните органи, сзаболявания на кръвта.
При хронична уртикария е необходимо внимателно да се изследва пациентът, за да се установи причината за заболяването и да се предпише подходящо лечение. При откриване на алерген (полен, храна и др.) е показана специфична хипосенсибилизация. Необходимо е да се лекуват откритите огнища на хронична инфекция, възпалителни процеси в стомашно-чревния тракт; Подводните бани имат благоприятен терапевтичен ефект. При хелминтна инвазия се извършва обезпаразитяване. За нормализиране на централната нервна система са показани седативи, може да се препоръча хипнотерапия, автохемотерапия.
Хроничната уртикария предимно алергично заболяване ли е?Не. Проучванията показват, че при пациенти с хронична уртикария алергиите, дори и при семейна склонност към нея, се наблюдават със същата честота, както в общата популация. От друга страна, при пациенти с атопични заболявания (екзема, сенна хрема, астма) острата уртикария с продължителност 1-3 дни е по-честа, отколкото при здрави индивиди. В тази група тя е с алергичен характер и в много случаи се свързва с храни.
Каква е причината за повечето хронични уртикарии?Причините за хроничната уртикария, въпреки активните изследвания, като цяло остават неясни. С изключение на физическата и хроничната автоимунна уртикария, 95% от случаите се считат за идиопатични.
Има ли връзка между хроничната уртикария и наличието на автоантитела?При 13-14% от пациентите с идиопатична хронична уртикария са открити антитиреоидни микрозомални антитела (2 пъти по-често, отколкото в контролната група). Някои пациенти с хронична уртикария реагират на интрадермално приложение на техния собствен серум с образуване на мехур изачервяване, продължаващо 8 ч. При много от тези пациенти са определени серумни IgG антитела, реагиращи с cc субединицата на високоафинитетния IgE рецептор на мастоцитите и базофилите.
При други пациенти IgG антитялото изглежда реагира със самия IgG. Степента на откриване на IgG антитела при пациенти с хронична уртикария все още не е окончателно определена, но според някои клиники тези антитела се откриват при 1/3 от пациентите.
Прогноза.Champion R.H., който проследи 554 пациенти с уртикария, постъпили в клиничното отделение на болница в Англия, съобщи, че след 6 месеца 50% от пациентите все още са имали активен стадий на заболяването. От тях 40% са имали, поне периодично, симптоми на уртикария 10 години по-късно. Прогнозата е малко по-лоша при пациенти с ангиоедем като единствена проява и още по-лоша при пациенти с ангиоедем, комбиниран с уртикария.
Какво е разпространението на физическата уртикария?Шампион R.H. съобщава, че от 554 пациенти с уртикария, наблюдавани в университетска болница в Англия, физическа уртикария е наблюдавана при 17,5%; повечето други форми са идиопатични.
Физикалната уртикария е най-често представена от дермографизъм (8,5%), холинергична (5,1%) и придобита студова уртикария (2,5%).
Част от физическата уртикария може да се предава пасивно в серума на пациента. Има съобщения за IgE-медиирано предаване на придобита студова уртикария, някои видове слънчева уртикария и дермографизъм. Изчезването на този ефект под инактивиращия ефект на топлина и използването на адсорбенти позволи експериментално да се установи ролята на IgE като медиатор при такова предаване.
пациентис придобита студова уртикария, излагането на студена вода може да причини масивно освобождаване на невротрансмитери. В същото време пациентът може да развие шок, в резултат на което може да се удави.
Колко бързо след излагане на студ се развиват мехури при придобита студова уртикария?Мехури не се развиват по време на излагане на студ, а по-скоро се появяват при затопляне. Забавянето най-вероятно се дължи на намаляване на кръвоснабдяването на кожата по време на излагане на студ.
Само при една форма на уртикария има мехури, наличието на които е достатъчно за точна диагноза - при холинергичната уртикария те са напълно различни от тези при други форми на уртикария, обикновено малки, точковидни (често сравними по размер с гумичка на молив), характеризиращи се с изразено зачервяване, но понякога се сливат, образувайки по-големи елементи.
Развива се холинергична уртикария, обикновено в горната част на гърдите и шията. Лезията може да включва и крайници.
Кои фактори допринасят за появата на холинергична уртикария? По какъв механизъм причиняват образуването на мехури?Упражненията, топлите вани, душовете и емоционалният стрес са класически отключващи фактори за холинергична уртикария. Телесната температура се повишава, което се възприема централно, което води до еферентно холинергично освобождаване в кожата и дегранулация на мастоцитите.
Колко често аспиринът причинява или влошава уртикария?Аспиринът рядко причинява уртикария при пациент, който няма никакви други симптоми, но при много пациенти с хронична уртикария образуването на мехури се влошава от приема на аспирин или нестероидно противовъзпалително лекарство в активната фаза на заболяването. Обикновено едни и същи пациенти могатприемайте аспирин без риск, ако заболяването е в неактивен стадий. Това предполага, че аспиринът не е причинител, а по-скоро неспецифичен влошаващ фактор, вероятно действащ на фармакологично ниво. Според ретроспективни и проспективни проучвания аспиринът причинява обостряне при 20-40% от пациентите с остра уртикария.
Определена информация от анамнезата за живота на пациента може да показва, че повтарящият се ангиоедем е наследствен. От 75 до 85% от пациентите с наследствен ангиоедем (NANO) показват наличието на такива атаки при роднини. Пристъпите на ангиоедем се характеризират с липсата на мехури и сърбеж, свързани с идиопатичния ангиоедем. При NANO пристъпите на ангиоедем често се предизвикват от травма или операция. Тежка стриктура на горните дихателни пътища се наблюдава почти изключително при NANO и не е характерна за обичайния идиопатичен ангиоедем. Често срещано явление при NANO са пристъпите на остра болка в корема, причинени от оток на чревната стена. В допълнение, тежестта на атаката на NANO обикновено се увеличава в продължение на няколко дни и те са слабо контролирани от антихистамини или адреналин.
Защо С1-естеразен дефицит не се взема предвид при диференциалната диагноза на хроничната уртикария?NANO се основава на наследствен дефицит на С1-естеразен инхибитор. Пациентите имат повтарящи се епизоди на ангиоедем без пруритус, но без уртикария. Следователно NANO никога не е част от диференциалната диагноза за уртикария.
Наличието на NANO се определя чрез скринингов лабораторен тест за C4 в серума. Съдържанието на С2 в интервала междуатаките е в рамките на нормалното. При 15-20% от пациентите инхибиторът на C1-естеразата може да бъде в нормалните граници, но да не функционира и стандартното имунологично изследване няма да разкрие тези пациенти. Необходимото функционално изследване не винаги е налично и освен това е по-скъпо от определянето на ниво С4.
Кой метод на лечение трябва да се предпочете при NANO?NANO се унаследява по автозомно-доминантен начин. Андрогените със слаб маскулинизиращ ефект, като даназол или станозолол, стимулират синтеза на нормален С1-естеразен инхибитор в черния дроб на такива пациенти. Пациентите с нефункциониращ C1-естеразен инхибитор също са лечими, защото имат един нормален ген.
Epsilon аминокапронова киселина (15 g дневно за 2–3 дни) или прясно замразена плазма [2–3 единици от 450 ml X 2 (3)] предоперативно е ефективна профилактична мярка за предотвратяване на атака на NANO, която може да бъде провокирана от операция, за възстановяване на нормалните нива на C1 естеразния инхибитор.
60-годишен пациент има нови пристъпи на ангиоедем без сърбеж и намаляване на нивата на С4. Какво заболяване трябва да се приеме на първо място?Придобит дефицит на С1-естеразен инхибитор. Това състояние обикновено се наблюдава при пациенти с лимфоми, в чиято кръв циркулира IgM с ниско молекулно тегло, както и намалено ниво на С1-естеразен инхибитор и ниски нива на С1-С4. Механизмът на активиране на С1 се осъществява чрез реакция с имунния комплекс или свързване на С1 с антиидиотипно антитяло, прикрепено към имуноглобулин на повърхността на туморна клетка. Придобит дефицит на С1-естераза също е отбелязан при заболявания на съединителната тъкан (системно червенолупус), карцином и наличието на IgG антитела срещу С1-естеразен инхибитор. В последния случай нивата на С1 са в нормални граници.
Лечението с андроген може да бъде успешно при пациенти с придобит дефицит на C1-естеразен инхибитор чрез увеличаване на производството му от черния дроб.