Варианти на енцефалопатия на Wernicke с нетипичен курс
Същността на болестта на острата алкохолна енцефалопатия на Вернике се крие във факта, че това е един от видовете тежко алкохолно увреждане на мозъка, чиято значимост се определя от високата (над 40% от клинично дефинираните случаи) смъртност и възможността за изход при психоза на Корсаков, хеморагично увреждане на средния и диенцефалона на фона на продължителна тежка алкохолна интоксикация, причината за която [хеморагия ic увреждане] е липсата на тиамин (витамин B1), водеща до недостатъчно образуване на тиаминопирофосфат (TPF) и намаляване на активността на TPP-зависимите ензими, които катализират редица метаболитни реакции в мозъчната тъкан. Намаляването на активността на TPP-зависимите ензими е една от причините за намаляването на церебралното съдържание на гама-аминомаслена киселина (GABA) и аспартат. Неврометаболичните промени, възникващи в резултат на тези фактори, повишават чувствителността на невроните към екситотоксичното действие на глутамата, чието масово освобождаване от връзката му с NMDA рецепторите се отбелязва по време на остра алкохолна абстиненция при зависими индивиди. В допълнение, промените в активността на моноамините иацетилхолин, повишена пропускливост на кръвно-мозъчната бариера и намалена чернодробна функция. Подобни неврометаболитни процеси са в основата на алкохолната периферна полиневропатия. Клиничните симптоми на енцефалопатията на Вернике са както следва:
1. окуломоторни нарушения, които са двустранни и асиметрични (офталмопареза, страбизъм, външна офталмоплегия, намалени фотореакции, хоризонтален и ротационен нистагъм);2. тежка церебеларна атаксия (до астазия, абазия);3. психични разстройства (3.1. състояние на глобална дезориентация и безразличие; 3.2. преобладаване на нарушения на дългосрочната памет, т.е. амнестичен синдром на Корсаков (виж по-долу); 3.3. приблизително по-малко от 20% имат делириум тременс, симптоми на отнемане на алкохол или техни варианти).
3-таатипична (характерна) форма на енцефалопатия на Вернике са тези случаи, когато синдромът на Корсаков доминира в напреднал стадий на енцефалопатия на Вернике, включително амнезия за текущи събития, когато пациентът не може да научи нова информация, като същевременно поддържа памет за далечни събития, нарушена ориентация във времето и пространството, конфабулации и псевдореминисценции (изкривени спомени за действителни събития). Следователно, целият комплекс от симптоми се нарича болест на Вернике, ако няма състояние на амнезия, или като синдром на Вернике-Корсаков, ако се открият амнестични симптоми заедно с окуломоторни нарушения и атаксия. Резултатът от психозата на Корсаков е различен. Пълно или почти пълно възстановяване настъпва при по-малко от 20% от пациентите. При други пациенти възстановяването обикновено е бавно и непълно. В зависимост от тежестта на остатъчните симптоми, някои пациенти могат да живеят под грижи навънклиники, а други трябва да са в лечебно заведение. Остатъчното състояние на психиката се характеризира със значителни пропуски в паметта без конфабулации, пациентът не е в състояние да разпредели събитията в правилната времева последователност. Този последен стадий на заболяването, по време на който окуломоторните смущения и атаксията намаляват или изобщо не се разпознават, често се нарича неясно състояние на алкохолна деградация или алкохолна деменция.