Varsab - Itsenko (субкортикална) (диенцефална) епилепсия, Саратовски неврологичен портал
Платон Василиевич Варсаба (1809-1873?)
Много условен и по-исторически значим термин, обозначаващ епилептични припадъци, които се появяват при патологични раздразнения в областта на хипоталамуса. Тъй като понятието диенцефалон (диенцефалон) е много по-широко от понятието хипоталамична област (хипоталамус), тези припадъци, строго погледнато, не трябва да се наричат диенцефални, а хипоталамични или хипоталамични. Първото име обаче вече е пуснало корени зад тях.
Диенцефалната епилепсия е описана за първи път от Н. М. Иценко. В редица трудове, посветени на тази тема, той подчертава относителната продължителност на тези припадъци, рядкостта на загубата на съзнание при тях, атипичните конвулсии, които се изразяват или под формата на тонични спазми, или под формата на втрисане, и изобилието от вегетативни симптоми, като нарушения на вазомоторите, пиломоторите, сърдечния и дихателния ритъм, терморегулацията, появата на полиурия, екзофталмия и др.
Подобни състояния са описани от родения в Америка канадски неврохирург Уайлдър Грейвс Пенфийлд. Той нарече тези пристъпи "автономни". Симптомите се свеждат до различни вегетативни нарушения, които се развиват в определена последователност по време на атаката. И така, в основното наблюдение на W. Penfield (холестеатом, вклинен във форамена на Монро, притискащ зрителните туберкули и причиняващ воднянка на вентрикулите), припадъците започват с тревожност, последвано от хиперемия в областта на цервикалната симпатична инервация, повишено кръвно налягане, слъзно, изпотяване и слюноотделяне, мидриаза или миоза, екзо фталмия, тахикардия, забавяне на дишането, възбуда на дъскорезници; атаката завърши с хълцане и втрисане.
Според E.F.Davidenkova-Kulkova,по време на припадъци на диенцефална епилепсия могат да се наблюдават следните симптоми: промени във вазомоторите, често двуфазни (първоначален спазъм, последван от хиперемия или обратно), промени в изпотяването, възбуждане на пиломоторите, промени в дихателния ритъм, промени в кръвното налягане (по-често нагоре), екзофталм с мидриаза, отслабване или дори изчезване на светлинните реакции на зениците, сълзене ( често без имитация на плач), нарушено слюноотделяне, прозяване, хълцане, булимия, подуване на корема, повишена перисталтика, болезнени усещания или болка в епигастралната област, наложително желание за дефекация, често с разхлабени изпражнения (често в края на припадъка), както и нарушения на водния метаболизъм под формата на полидипсия или полиурия, последната често се наблюдава в края на пристъпа уре. Също така типични нарушения на терморегулацията под формата на повишаване или понижаване на температурата, често - втрисане без повишаване на температурата. Количеството захар и млечна киселина в кръвта се повишава по време на пристъп. Често патологичната сънливост също влиза в картината на диенцефалния припадък.
В допълнение към тези симптоми могат да се появят и по-редки, като отделни миоклонични потрепвания, кожен оток, уртикария, промени в механичната възбудимост на нервните стволове, задържане на урина, порфиринурия, намаляване на калия и повишаване на натрия в кръвта.
Главоболието и световъртежът обикновено не са включени в картината на диенцефалния припадък. Съзнанието при неусложнени случаи остава ясно, но пациентите често изпитват силен страх по време на атака и се страхуват от повторение на тези атаки.
Припадъците могат да варират значително по своя интензитет. Отбелязва се обаче, че основната последователност в появата на отделните компоненти на припадък остава за всеки пациент в по-голямата си част напълностандартен.
Епилептичен разряд, излъчван от областта на хипоталамуса, може да се разпространи и в съседни части на мозъка. По този начин близостта на обонятелните (кортикални или субкортикални) системи обяснява честото добавяне на обонятелни халюцинации към вегетативен припадък. Често специалните състояния на съзнанието, които се присъединяват към диенцефалния припадък, се обясняват с разпространението на процеса в кората, в която се развиват различни хипноидни състояния и близкият темпорален лоб вероятно участва в това. В разгара на диенцефалния припадък, в резултат на инхибиране, дифузно разпространяващо се през кората на главния мозък, обикновено може да настъпи много кратка загуба на съзнание. Също така облъчването на епилептичния процес в съседните зони обяснява такива симптоми като различни видове парестезия (визуални хълмове), сложни неволеви движения (подкоркови ганглии), дъвкателни автоматизми (гуми) и други симптоми, които могат да се присъединят към диенцефалния припадък.Същият механизъм на облъчване се обяснява, както ако по време на дисфункция Енцефалният припадък е по-рязко органична микросимптоматика в присъщи на този пациент.
В някои случаи пристъпът на диенцефална епилепсия е придружен от общо отпускане на всички доброволни мускули, което донякъде напомня това, което се наблюдава при миоплегия. Припадъците от този последен тип са описани от Н. М. Иценко под името "панастения".
Диенцефалните припадъци не трябва да се бъркат с общите конвулсивни припадъци, предшествани от една или друга вегетативна аура.
Тези диенцефални припадъци се различават от кортикалните вегетативни припадъци, първо, по това, че много различни вегетативни разстройства винаги се представят тук по едно и също време, и второ,второ, от факта, че последните, като правило, са развити симетрично. Тази диагноза между кортикалните и субкортикалните вегетативни секрети може да бъде доста трудна в някои случаи. В спорни случаи може да помогне записването на мозъчните биотокове по време на базалната деривация, когато един от електродите се пренася през носния проход към основата на черепа.
W. Penfield, за да се изясни диагнозата между диенцефални и кортикални припадъци, предлага да се вземе предвид фактът, че по време на последния никога или почти никога не се наблюдава сълзене, възбуждане на пиломоторите, втрисане, нарушено изпотяване, вазодилатация, желание за уриниране и приапизъм - индикация, която може да бъде много ценна, ако бъде потвърдена в бъдеще.
Диенцефалните гърчове се появяват при различни локални процеси, локализирани в хипоталамуса или близо до него. Това са тумори, енцефалит, последствия от травма. Те също се появяват в резултат на прегряване или интоксикация, но и като еквиваленти на конвулсивни припадъци при пациенти, страдащи от епилепсия. Очевидно са възможни и такива случаи, когато диенцефалните припадъци за известно време могат да бъдат единственият симптом на атипична епилепсия.
За първи път е описано от българския лекар П. В. Варсаба през 1863 г. (обаче въпросът дали описаните от него пристъпи могат да бъдат приписани на диенцефалния синдром е много спорен) и по-подробно от вътрешния невролог Н. М. Иценко. В статията „По въпроса за диенцефалната епилепсия“ (списание „Невропатология, психиатрия, психохигиена“, 1936 г.), въз основа на първите си наблюдения, свързани с 1924-1926 г., той дава описание на особени „конвулсивни кризи“, придружени от най-сложните вегетативни прояви. През следващите години N.M. Itsenko представи ясно клинично описаниедиенцефална епилепсия, отбелязвайки нейните общи характеристики и клинично разнообразие. Той отбеляза, че по своите прояви гърчовете при диенцефална епилепсия приличат на гърчовете, описани от P.V. Varsaba.