Вегетативен пемфигус при възрастни симптоми и лечение на заболяването

Ако се открият признаци на пемфигус, лечението трябва да започне незабавно. Това е рядко опасно заболяване с възпалителен характер, което засяга лигавиците и кожата. Булозен дерматит, пемфигус (пемфигус) - други имена за тази патология. Преди лекарите да се научат как да лекуват това заболяване, 75% от хората, които се разболяват от булозен дерматит, умират. Оцелява само всеки 4 пациенти.

Етиология и патогенеза на пемфигус

Причините за тези автоимунни заболявания все още не са известни.

Произходът на пемфигуса се обяснява с различни теории:

В дерматологията има случаи на заболявания, свързани с генетичен дефект.
Теория на метаболитните нарушения. Промяната във функциите на надбъбречните жлези води до нарушаване на метаболизма на солта, протеина, водата.
неврогенна теория. Увреждането на нервните клетки води до нарушаване на кръвоснабдяването на кожата.
ендокринна теория. Неправилната работа на жлезите с вътрешна секреция води до хормонални нарушения, които са виновниците за това автоимунно заболяване.
вирусна теория. Специфичен херпесен вирус причинява тази опасна херпесна патология, която застрашава живота на пациента.

Понастоящем последната хипотеза стана най-популярна, но въпросът остава отворен. По правило въздействието на външен агресивен фактор върху кожата провокира развитието на патология. Булозният дерматит не може да бъде заразен от друго лице.

Това заболяване може да се появи на фона на такива заболявания като:

генетични аномалии;
нарушения на метаболитния процес;
повтарящи се заболявания на мускулите и кожата;
ракови тумори;
ендокринни нарушения;
дерматологични проблеми;
заболявания на лимфната система в хронична форма;
булбарна парализа;
всяко нараняване.

При възрастни на средна възраст от всяка раса пемфигусът се среща най-често. Опасното заболяване се развива еднакво и при двата пола. Възрастните хора и децата също страдат от това заболяване. Статистиката показва, че жителите на страните от Далечния изток развиват булозен дерматит по-често от останалите.

Булозният дерматит е автоимунно заболяване. Увреждането на имунната система често е генетично програмирано. Нарушаването на имунния толеранс се дължи на процеса на автоимунизация на организма. Имунитетът не защитава пациента, а започва да атакува и убива някои тъкани в собственото му тяло.

Клинична картина на патологията

В повечето случаи заболяването не започва върху кожата, а в устната кухина. Ако има прояви на пемфигус, симптомите трябва да предупреждават пациента. В рамките на няколко месеца в устната кухина се появяват болезнени течни мехури с размер от 1 см, подобни на афтозен стоматит. При изследване често се виждат само ерозии, а мехурчетата остават извън полезрението за дълго време. Лигавицата около ерозивната повърхност не е повредена. Пациентите не отиват на лекар в началото. Когато тези течни мехурчета се спукват по време на движението на езика, храната се разкъсва, образува се ерозивна повърхност.

Пациентите изпитват силен дискомфорт поради остра миризма от устата. Болезнени рани, които не зарастват. За пациента е трудно да говори, да яде. Има повишено слюноотделяне. Мехурчест обрив, болезнени мехури, покрити с кървави корички. Появяват се по кожата около устата и устните.

Само няколко месеца наоколомножество течни мехурчета с различни размери започват непрекъснато да се появяват в тялото. Мехури покриват целия гръб, гърдите. Патологичните образувания не са еластични, те са относително бавни. Вискозното прозрачно съдържание на блистерите има течна консистенция. Ексудатът е богат на протеини. Скоро патологичният ексудат става мътен. Поради множеството левкоцити процесът с времето придобива гноен характер. Такива множество обриви на мехурчета се появяват върху лигавиците на гениталиите, повърхността на кожата.

Тези язви, които не зарастват дълго време, бързо се разпространяват по периферията. Огнищата на възпаление са много големи, подобни на изгаряне. Размерът на мехурчетата варира от грахово зърно до кокоше яйце. По-късно гнойният мехур се пука. Има открити кървящи рани. Защитната бариера на кожата на пациента се разрушава и микробите проникват вътре. Когато филмът с гнойно съдържание изсъхне, се образува кафява кора. Бледочервено петно остава върху кожата, след като болезнената кора падне след известно време. Състоянието на пациента се влошава значително.

Класификация на булозен дерматит

Има няколко разновидности на пемфигус:

Ентеровирусната ангина е пемфигус при възрастни. Тя е силно заразна. Herpangina е другото име за това.
Повърхностният рогов слой на дермата се уврежда при себорейни и листовидни форми на патология. Pemphigus foliaceus се характеризира с тежко протичане. Най-често са засегнати педиатрични пациенти.
Пемфигус вулгарис е най-честият и започва остро, което съставлява повечето случаи на патология. Имунният отговор на всички процеси в собственото тяло е недостатъчен. Поради отлепване на епидермиса се образуват множество мехури.
Една от клиничните форми на патологияе вегетативен пемфигус, често локализиран върху гениталиите. Болезнените обриви с това заболяване приличат на широки брадавици.
Увреждането на дълбоките слоеве на епидермиса възниква при пемфигус вулгарис и вегетативен. Характерна е значителна интоксикация. Движенията на пациента са затруднени от синдром на болка, усещане за парене.

Характерни прояви на доброкачествена форма на заболяването:

повръщане;
слабост;
загуба на апетит;
чувство на дискомфорт в епигастриума;
прекомерно увеличаване на сърдечната честота;
усещане за студ и студ;
ярки червени петна по кожата;
отслабване;
периодична треска, достигаща високи стойности;
изтощение, което се развива много бързо при липса на подходящо лечение.

Ако се диагностицира пемфигус, заболяването продължава до 8 месеца. Етапът на разрешаване настъпва при благоприятен ход на патологичния процес. Въпреки това, силната болезненост продължава в областта на язвата. Тези симптоми са особено обезпокоителни за пациенти с лезии на гениталиите, устните и устната кухина.

Симптоми на злокачествена форма на патология:

дълбоко увреждане на дермата;
състояние на упадък;
продължителна треска;
голям брой мехури, които постоянно се появяват на засегнатата повърхност.

В повечето случаи злокачествената форма на булозен дерматит е фатална.

Има 3 основни вида пемфигус:

Умерено образуване на мехури. На този етап се появяват мехурчета в устата, но няма болка.
Листен пемфигус. По кожата на лицето и главата се появяват мехури със серозно съдържание.
Вътрешните органи са засегнати от пемфигус тип III.Има болезнени рани по устните, в устната кухина. Засягат се белите дробове и хранопровода. Пациентът страда от чести задух, затруднено дишане. Тялото на пациента губи много течност поради рани, кървене.

Булозният дерматит е много опасен

Ако не започнете незабавно лечение на това заболяване в острия стадий, то може да се развие в хронична форма. Страничните ефекти на кортикостероидите са множество усложнения. Сериозни проблеми с дихателните пътища възникват при булозен дерматит тип III. Дехидратацията възниква поради кървене. Опасността се крие във факта, че може да се присъедини всяка инфекция, от която човек бързо умира, тъй като неговият имунитет не се бори с патогени. Системната инфекция може да бъде фатална.

Диагностични изследвания

Диагнозата на пемфигус е много важна. За откриване на патология се извършва биопсия и лабораторна диагностика. По време на биопсия се отстранява част от тъканта на пикочния мехур и се извършва изследване под микроскоп. Директната имунофлуоресценция позволява идентифициране на антитела под специален микроскоп.

Тактика за лечение на пемфигус

Ако се появят симптоми на пемфигус, лечението винаги се извършва от дерматолог. В началния стадий на развитие на булозен дерматит терапията е най-ефективна. Много е трудно да се отървете от пемфигус, ако проявите на възпалителното заболяване са се разпространили навсякъде. Необходимо е да се лекува болестта, за да се предотвратят усложненията, да се намалят проявите на патологията.

Като се вземат предвид характеристиките на заболяването, лекуващият лекар предписва курс на лечение:

Оралното хранене на пациент с болезнени рани в устата трябва да се преустанови. Пациентът се нуждае от болкоуспокояващи. Периодично с гнойна инфекция при пациенти с пемфигуспредпише антибиотици.
За да се отървете от гнойни елементи по кожата, пациентът приема еритромицин, терамицин, тетрациклин. Имуносупресорите предотвратяват увреждането на здравата тъкан. За амбулаторно лечение се предписват лекарства за повишаване на имунитета, кортикостероиди.
При продължителна употреба могат да се появят странични ефекти, потискане на имунната система, но дългосрочната терапия е ефективна. Добър ефект е използването на хидрокортизон, кортизон. Под строг контрол на лекар, преднизонът се предписва индивидуално за всеки пациент във високи дози.
По време на терапевтичната плазмафереза лошият протеин се филтрира. Течният компонент се отстранява от кръвните клетки. Кръвта се прекарва през специален апарат. Всички лоши антитела, които увреждат собствената ви кожа, се премахват. Течният баланс се поддържа чрез интравенозни инфузии на електролити.
Стероидните хормони се използват за облекчаване на възпалението. Предвид състоянието на пациента се предписва локална или системна употреба на тези лекарства. Ако те не помогнат, се използват цитотоксични лекарства. Имуноглобулините, моноклоналните антитела помагат за предотвратяване на нова атака на пемфигус.
Предписването на противогъбични лекарства и антибиотици помага за предотвратяване на инфекция. В напреднали случаи на патология е необходима хоспитализация. Лечението на пемфигус винаги е сложно и продължително.
Пациентите с пемфигус се нуждаят от значителни дози витамини. Необходимо е да се избягват механични, химични, термични наранявания, интензивна слънчева радиация. Храненето с високо съдържание на протеини е от съществено значение за възстановяването на кожата.
Спомагателен характер е външното лечение на булозен дерматит. С помощта на пистолет засегнатите места се напояват. Нанесете кортикостероидни мехлеми.Кремовете с други бактерицидни лекарства могат да избегнат добавянето на гнойна инфекция. За изплакване на устата се предписва бикарминт, който има дезинфекциращи свойства.

Нито един терапевтичен агент не може да гарантира пълно излекуване на пемфигус. Въпреки това, сравнително дългосрочна ремисия може да бъде постигната чрез използване на големи интрамускулни натоварващи дози кортикостероидни лекарства, като се спазват внимателно всички предписания на специалист.

Ако се открие неразумна поява на везикули по кожата, трябва да подозирате автоимунно заболяване и да се консултирате с лекар. Съвременните технологии за лечение помагат за поддържане на здравето. Днес 90% от пациентите с пемфигус оцеляват, при условие на своевременно адекватно лечение.