Вродена чернодробна фиброза, лечение
Определението за вродена цироза на черния дроб е предимно анатомично. Основната му характеристика е повече или по-малко разпространена портална фиброза, която по същество е ясно отделена от лобулата; граничният слой на хепатоцитите остава напълно нормален. Паренхимът на места изглежда фрагментиран на части, с шарка под формата на "географска карта". В рамките на тази фиброза има множество жлъчни пътища, повече или по-малко разширени и деформирани, облицовани с кубовиден, рядко цилиндричен епител; понякога се виждат няколко слоя епител. Луменът на тези жлъчни пътища е или празен, или съдържа жлъчка; ако са разширени, те могат да съдържат секрет от лигавичен тип. Архитектурата на лобулите е напълно запазена, няма възли на регенерация, няма увреждане на чернодробните клетки. В порталните пространства няма възпалителни клетки, артериите са нормални, а вените изглеждат оскъдни или свити. Също така е важно да няма признаци на холестаза в лобулите.
Клинични прояви на чернодробна фиброза. Обикновено се описват три варианта на клинични прояви на вродена чернодробна фиброза в зависимост от преобладаващата симптоматика: форма с портална хипертония, форма с холангит и смесена форма. В допълнение към тях има латентни форми, диагностицирани при деца или възрастни във връзка с интеркурентни заболявания.
Хепаторенален поликистозен инфантилен тип. При новородено или бебе в ранна възраст хепатореналната поликистоза се проявява с кисти с различен брой и размери, разположени в бъбреците, черния дроб, по-рядко панкреаса, белите дробове и щитовидната жлеза.
Понякога бъбреците на новороденото са толкова големи, че затрудняват раждането. Освен това има много значително увеличение на черния дроб. Най-често тази форма води досмърт от ранна бъбречна недостатъчност.
Поликистичен тип при възрастни. Поликистозата при възрастни е много различна от вродената цироза на черния дроб. Много големи кисти, видими на повърхността на черния дроб. Те не комуникират с жлъчните пътища. Порталната хипертония никога не възниква и прогнозата е свързана с риск от прогресивна бъбречна недостатъчност. Съвсем различен е и трансферът на доминиращия тип с висока пенетрантност и различна експресивност. Може да се добави, че никога не са наблюдавани чернодробни кисти по време на операции за портална хипертония при пациенти с вродена чернодробна фиброза.
Въпреки това, в няколко случая на вродена чернодробна фиброза при юноши е открита поликистоза на бъбреците от тип за възрастни.
Кистозна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища
Кистозната дилатация на интрахепаталния жлъчен тракт е изолирана за първи път през 1958 г. Към днешна дата са описани около 30 случая при деца и възрастни. В най-чистата си форма обикновено се проявява като холангит с пристъпи на болка в дясното подребрие, треска, понякога жълтеница и уголемяване на черния дроб.
Диагнозата се основава на холангиография, която показва подобни на торбички кухини с диаметър няколко сантиметра, прикрепени към интрахепаталните жлъчни пътища в единия или двата дяла на черния дроб, като плод върху дърво. Тези кухини комуникират с интрахепаталните жлъчни пътища и понякога са празнини с образуването на жлъчни камъни.
Диагнозата може да бъде подпомогната от сцинтиграфия, ехотомография, артериография. Важен признак е откриването на комбинирано увреждане на бъбреците, подобно на това, което се наблюдава при вродена бъбречна фиброза. Семейната форма, очевидно, не съществува, но този отрицателен знак не е от голямо значение поради малкия бройнаблюдения.
При "чиста" форма на холангит хистологичното изследване на черния дроб не разкрива лезии на паренхима. Най-много има леко разширение на някои портални пространства с умерена пролиферация на интерлобуларните жлъчни пътища.
Наред с независимите форми, има случаи на кистозна дилатация на интрахепаталния жлъчен тракт в комбинация с вродена чернодробна фиброза, която според някои доклади е най-честата. Честотата и ранното време на прояви на инфекциозни екзацербации като холангит са пряко свързани със степента на дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища и наличието на конкременти и понякога дори камъни в кухините.
Обратно, форми без дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища или с леко разширение остават напълно латентни, поне докато комбинацията с чернодробна фиброза и (или) промени в интерлобуларните вени повече или по-малко рано доведе до развитие на портална хипертония.
Във всеки случай всички тези пациенти имат бъбречно увреждане, което само по себе си може да промени хода на заболяването.
Наистина, прогнозата за тази форма на вродена чернодробна фиброза е добра, с изключение на редки случаи на холангиокарцином и няколко случая на прогресираща бъбречна недостатъчност в юношеска възраст и възрастни.