Вродени аномалии на ириса

1.Вродена аниридия. Тази аномалия е една от най-честите в практиката на очния лекар. Аниридията, с редки изключения, е двустранно заболяване.

При клинично пълна аниридия обикновено се открива гониоскопски рудимент на ириса, който хистологично представлява редица структурни аномалии на стромата и пигментния лист.

Често аниридията се комбинира с вроден заден ембриотоксон, блокада на ъгъла на предната камера от мезенхимно-ембрионална тъкан, предна синехия и рядко с аплазия на канала на Schlemm. Почти винаги има хипоплазия или аплазия на фовеята на ретината с рязко намаляване на централното зрение. Чести и характерни симптоми при аниридия са сублуксация на лещата, микрофакия, колобоми на лещата, дефекти във влакната на лигамента Zinn, катаракта и относително рядко дислокация на лещата. Причините са преди всичко доминираща наследственост, понякога - фактори на околната среда, водещи до развитието на фенокопии.

Лечение.Корекция на рефракционни грешки; при глаукома и луксация на лещата - оперативна интервенция.

2.Колобома на ириса- негов дефект, подобен на цепка, едно- или двустранен. В типичните случаи се намира надолу, надолу-навътре, по-рядко надолу-навън. Може да достигне до крайната периферия на ириса или да бъде частичен. Зеницата обикновено има крушовидна форма и има пигментна граница по ръба, която се различава от изкуствената колобома. Зрението при липса на други аномалии може да не е нарушено. Колобомата може да варира в широки граници по своята форма и размер и да се комбинира с други аномалии на окото и други органи. Има подчертан семейно-наследствен, обикновено доминиращ характер.

3.Поликория- вродени множествени отвори на зеницата - много рядка двустранна аномалия, скоито във всеки ирис могат да бъдат 2-3 зенични дупки. Всеки от тях има свой собствен сфинктер и реагира на светлина и конвергенция. По този начин истинската поликория се различава от перфорирани дефекти на ириса от различен характер.

4.Коректопия- вродено изместване на зеницата от нормалното й централно положение - обикновено е двустранно, симетрично. Зеницата е кръгла или удължена с форма на цепка (котешка зеница). Коректопия може да се наблюдава при нормална структура на ириса, по-често при хипоплазия и други анатомични аномалии. Често се отбелязва неговият рецесивен или доминиращ наследствен характер.

5.Вродената хипоплазия или аплазия на мускулите на ирисанай-често се отнася до дилататора на ириса и се придружава от вродена миоза.

6.Мезодермална дисгенезия на ириса и роговицата (комплекс от симптоми на Rieger).

Този особен, вроден, често наследствен, обикновено двустранен, комплекс се характеризира с:

промени в задните слоеве на периферията на роговицата под формата на заден ембриотоксон, придружени от развитието на хиалинови филми и удебеления на задната повърхност на роговицата;
блокада на ъгъла на предната камера на окото с остатъци от ембрионална мезенхимна тъкан, в някои случаи - с аплазия на канала на Schlemm;
наличието на периферна предна синехия, хипоплазия на ириса, сплескване на неговия релеф, често с перфорирани дефекти в него;
развитие на хидрофталмос. Този симптомокомплекс понастоящем включва описания E.G. Frank-Kamenetsky to Rieger, вид рецесивна наследствена, свързана с пола форма на глаукома, придружена от хипоплазия на етрома на ириса. Дисгенезията на ириса също може да се предава по доминантен начин.

7.Изолирана вродена хипоплазия и хиперплазия на стромата на ириса.Тези хипоплазии не са съчетани с аномалии на камерния ъгъл и роговицата и се характеризират с изтъняване на ириса, сплескване на неговия релеф, наличие на кръгли, овални, цепнати мезодермални или сквозни дефекти в него. Понякога има излагане на пигментния лист върху относително голяма площ. Често хипоплазиите са частични, секторни и са разположени според местоположението на зародишната фисура, подобно на стромалните колобоми и при наличие на развит сфинктер.

Понякога наблюдаваната хиперплазия на етромата на ириса обикновено е придружена от интензивна пигментация на последния. Етиопатогенезата на тези аномалии е слабо разбрана.

8.Аномалии на пигментната зенична граница на ирисаРазвитието им е свързано с персистиращ зародишен циркулярен синус между двата листа на пигментната пластинка на ириса и с хиперплазия на пигментните клетки. Обикновено не се наблюдава значително зрително увреждане.

9.Извиването на пигментния листобикновено обхваща част от обиколката на зеницата. Обърнатият пигментен лист се сгъва над ръба на зеницата и лежи върху стромалната повърхност на ириса под формата на тъмно пигментирана плоча с радиално гофриран релеф. Тази аномалия може да бъде единствена или комбинирана с други.

10.Iris flocculiса израстъци от епитела на пигментната граница, наподобяващи чепки грозде. Те имат формата на бримки, нишки, заоблени образувания, които обхващат част или цялата обиколка на зеницата. Степента на тяхната тежест може да бъде различна. Понякога те могат да се отделят в по-голяма степен или изцяло от ръба на зеницата, да висят в предната камера или да се носят свободно в течността на камерата. От тях могат да се развият свободно плаващи кисти на предната камера.

11.Задната инверсия на зеничния ръбе рядка, причиненатракция на устойчиви съдове, връзки и други ембрионални; образувания.

Пъстротата на ирисите може да бъде проста и сложна.

Първият се проявява под формата на много рядка проста вродена хетерохромия при липса на други аномалии или патология.

От него е необходимо да се разграничат придобитите ранно развиващи се сложни форми: симпатогенна хетерохромия, дължаща се на пареза на симпатиковия нерв и хетерохромия на Фукс, придружена от преципитати, помътняване на стъкловидното тяло и често катаракта. Фукс не счита тази форма за възпалителна по генезис и ролята на наследствеността при нея остава неясна.

При симпатогенна форма понякога може да се изрази наследственост според неправилно доминиращ тип.