вродени сърдечни дефекти
Проблемите на диагностиката и лечението на вродени сърдечни дефекти (CHD) са от голямо значение в детската кардиология. Терапевтите и кардиолозите като правило не са достатъчно запознати с тази патология, тъй като обикновено децата, които са достигнали възрастта на пубертета, или са получили хирургично лечение, или са починали без навременна медицинска помощ.Причините за вродени сърдечни пороци не са изяснени Най-уязвимият период е 3-7-ма гестационна седмица, когато протича формирането и формирането на сърдечните структури. Тератогенните фактори на околната среда са от голямо значение; заболявания на майката и бащата, включително алкохолизъм, наркомания, тютюнопушене на майката; инфекциозни заболявания, особено вирусна етиология. CHD може да бъде свързано с наследствени заболявания.
Епидемиология и естествена история на вроденото сърдечно заболяване
ИБС заемат трето място в списъка на малформациите по отношение на разпространението - след аномалиите на централната нервна система и опорно-двигателния апарат. Във всички страни по света, включително и в България, от 2,4 до 14,2 на 1000 деца се раждат с вродени сърдечни заболявания. Честотата на сърдечните пороци при живородените варира от 0,7 до 1,2 на 1000 новородени. Често дефекти с еднаква честота на поява се представят различно в структурата на пациентите, постъпващи в кардиологичното отделение. Това се дължи на различната заплаха от CHD за живота на детето; за сравнение, малък дефект на предсърдната преграда и тетрада на Fallot.
Без хирургично лечение CHD протича по различни начини. Например, при деца на възраст 2-3 седмици рядко се отбелязва синдромът на хипопластично ляво сърце или белодробна атрезия (с непокътната предсърдна преграда), което е свързано с висока ранна смъртност с такива дефекти. Общата смъртност при ИБС е висока. 29% умират до края на първата седмицановородени, до първия месец - 42%, до първата година - 87% от децата. Като се вземат предвид съвременните възможности на кардиохирургията, е възможно да се извърши операция на новородено при почти всички вродени сърдечни заболявания. Въпреки това, не всички деца с CHD се нуждаят от хирургично лечение веднага след откриване на патологията. Операцията не е показана при незначителни анатомични нарушения (при 23% от децата със съмнение за ИБС промените в сърцето са преходни) или при тежка несърдечна патология.
Като се има предвид тактиката на лечение, пациентите с CHD се разделят на три групи:
• пациенти, при които е необходима и възможна операция за вродени сърдечни пороци (около 52%);
• пациенти, при които операцията не е показана поради незначителност на хемодинамичните нарушения (около 31%);
• пациенти, при които корекцията на ИБС е невъзможна, както и тези, които са неоперабилни поради соматичното си състояние (около 17%). Лекарят, който подозира вродено сърдечно заболяване, има следните задачи:
• идентифициране на симптоми, показващи наличието на вродено сърдечно заболяване;
• провеждане на диференциална диагноза с други заболявания, които имат сходна клинична изява;
• решаване на въпроса за необходимостта от спешна консултация със специалист (кардиолог, кардиохирург);
• провеждане на патогенетична терапия
Има повече от 90 варианта на VPS и много комбинации от тях.
Фактори на преживяемост при вродено сърдечно заболяване
• Анатомична и морфологична тежест, т.е. вид патология. Разграничават се следните прогностични групи:
вродени сърдечни дефекти с относително благоприятен изход: открит дуктус артериозус, камерен септален дефект (VSD), предсърдно септален дефект (ASD), белодробна стеноза; с тези дефекти естествената смъртност през първата година от живота е 8-11%;
тетрадаFallot, естествена смъртност през първата година от живота - 24-36%;
сложни вродени сърдечни дефекти: хипоплазия на лявата камера, атрезия на белодробната артерия, общ артериален ствол; естествена смъртност през първата година от живота - от 36-52% до 73-97%.
• Възрастта на пациента към момента на проява на дефекта (появата на клинични признаци на хемодинамични нарушения).
• Наличието на други (екстракардиални) малформации, които повишават смъртността при една трета от децата с ИБС до 90%.
• Тегло при раждане и недоносеност.
• Възраст на детето към момента на коригиране на дефекта.
• Тежестта и степента на хемодинамичните промени, по-специално степента на белодробна хипертония.
• Вид и вариант на кардиохирургия.
Класификация
Има няколко класификации на вродени сърдечни дефекти.
• Международна класификация на болестите от 10-та ревизия. UPU се отнася до раздел Q20-Q28. Класификация на сърдечните заболявания при деца (СЗО, 1970) с кодове "SNOP" (Систематична номенклатура на патологията), използвани в САЩ и с кодове "ISC" на Международното дружество по кардиология.
• Класификация на вродените малформации на сърцето и кръвоносните съдове (СЗО, 1976), съдържаща раздела "Вродени аномалии (малформации)" със заглавия "Аномалии на луковицата на сърцето и аномалии на затварянето на сърдечната преграда", "Други вродени аномалии на сърцето", "Други вродени аномалии на кръвоносната система".
Създаването на единна класификация представлява определени трудности поради големия брой видове HPU, както и разликата в принципите, които могат да бъдат използвани като основа за класификацията. Научен център по сърдечно-съдова хирургия. А.Н. Бакулев разработи класификация, в която ИБС са разделени на групи, като се вземат предвид анатомичните характеристики.и хемодинамични нарушения. Предложената класификация е удобна за практическа употреба. В тази класификация всички HPU са разделени на три групи:
• ИБС от блед тип с артериовенозен шънт, т.е. с изтичане на кръв отляво надясно (VSD, ASD, отворен дуктус артериозус);
• CHD син тип с вено-артериален шънт, т.е. с изтичане на кръв отдясно наляво (пълна транспозиция на големите съдове, Fall o tetrad);
• ИБС без отделяне, но с обструкция за изтласкване от вентрикулите (стеноза на белодробната артерия, коарктация на аортата). Съществуват и ИБС, които не са включени в хемодинамичните си характеристики в нито една от трите изброени групи. Това са сърдечни пороци без кръвопролитие и без стеноза. Те по-специално включват: вродена недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа, аномалия в развитието на трикуспидалната клапа на Ebstein, коригирана транспозиция на големите съдове. Анормалният произход на лявата коронарна артерия от белодробната артерия също е често срещана малформация на коронарните съдове.
Клинични симптоми и диагностика на вродени малформациина сърцето
При диагностицирането на ИБС всички методи на изследване са важни: събиране на анамнеза, обективни данни, функционални и радиологични методи.
История
При интервюиране на родителите е необходимо да се изясни времето на формиране на статичните функции на детето: когато започне да седи сам в яслите, да ходи. Необходимо е да се установи как детето наддава на тегло през първата година от живота, тъй като сърдечната недостатъчност и хипоксията, свързани със сърдечни дефекти, са придружени от повишена умора, "мързеливо" сучене и лошо наддаване на тегло. Малформациите с хиперволемия на белодробната циркулация могат да бъдат придружени от чести пневмонии ибронхит. Ако се подозира дефект с цианоза, е необходимо да се изясни времето на началото на цианозата (от раждането или през първите шест месеца от живота), при какви обстоятелства се появява цианозата и нейната локализация. В допълнение, при дефекти с цианоза винаги има полицитемия, която може да бъде придружена от нарушения на централната нервна система, като хипертермия, хемипареза, парализа.
Физически преглед
Физика
Промяната във физиката настъпва с малко пороци. И така, коарктацията на аортата е придружена от формирането на "атлетична" физика, с преобладаване на развитието на раменния пояс. В повечето случаи CHD се характеризира с намалено хранене, често до I-II степен на недохранване и / или хипостатус.
Възможно е образуването на симптоми като "барабанни палки" и "часовникови стъкла", което е характерно за ИБС от син тип.
Кожа
С дефекти от блед тип - бледност на кожата, с дефекти с цианоза - дифузна цианоза на кожата и видимите лигавици, с преобладаване на акроцианоза. Въпреки това, богатият "пурпурен" цвят на крайните фаланги също е характерен за висока белодробна хипертония, която придружава малформации с ляво-дясно шунтиране на кръвта.
Дихателна система
Промените в дихателната система често отразяват състоянието на повишен белодробен кръвен поток и се проявяват в ранните етапи чрез задух, признаци на диспнея.
Сърдечно-съдова система
При преглед се определя "сърдечна гърбица", разположена двустранно или вляво. При палпация - наличие на систолно или диастолно треперене, патологичен сърдечен импулс. Перкусия - промяна в границите на относителната тъпота на сърцето. При аускултация - в коя фаза на сърдечния цикъл се чува шумът, неговиятпродължителност (каква част от систолата, диастола отнема), променливостта на шума с промяна в позицията на тялото, проводимостта на шума.
Промените в кръвното налягане (BP) с CHD са редки. По този начин коарктацията на аортата се характеризира с повишаване на кръвното налягане в ръцете и значително намаляване на краката. Но такива промени в кръвното налягане могат да възникнат и при съдова патология, по-специално при неспецифичен аортоартериит. В последния случай е възможна значителна асиметрия на кръвното налягане на дясната и лявата ръка, на десния и левия крак. Намаляването на кръвното налягане може да бъде с дефекти с тежка хиповолемия, например с аортна стеноза.
Храносмилателна система
При CHD е възможно увеличение на черния дроб и далака поради венозна конгестия при сърдечна недостатъчност (обикновено не повече от 1,5–2 cm). Венозното изобилие на съдовете на мезентериума, хранопровода може да бъде придружено от повръщане, по-често по време на физическо натоварване и коремна болка (поради разтягане на чернодробната капсула).
Електрокардиография
ЕКГ е важна още в началните етапи на диагностицирането на ИБС. Важно е да се оценят всички параметри на стандартната електрокардиограма.
Промяната в характеристиката на пейсмейкъра е нетипична за ИБС. Сърдечната честота почти винаги се увеличава с CHD поради хипоксия и хипоксемия. Регулярността на сърдечната честота се променя рядко. По-специално, сърдечни аритмии са възможни с ASD (екстрасистол е характерен), с аномалия в развитието на трикуспидалната клапа на Ebstein (пристъпи на пароксизмална тахикардия).
Отклонението на електрическата ос на сърцето има определена диагностична стойност. Претоварването на дясната камера се характеризира с патологично отклонение на електрическата ос на сърцето вдясно (VSD, ASD, тетралогия на Fallot и др.). Патологично отклонение на електрическата ос на сърцето влявотипичен за отворен артериален поток, непълна форма на атриовентрикуларна комуникация. Такива промени в ЕКГ могат да бъдат първите признаци, които предизвикват подозрение за вродено сърдечно заболяване.
Възможни промени в интравентрикуларната проводимост. Някои варианти на интравентрикуларна блокада възникват при определени сърдечни дефекти. Така че, за ASD, наличието на непълна блокада на десния клон на пакета His от типа rSR е доста типично, а за аномалия на трикуспидалната клапа на Ebstein - пълна блокада на десния клон на пакета His.
Рентгеново изследване
Рентгеновото изследване трябва да се извърши в три проекции: директна и две наклонени. Оценете белодробния кръвен поток, състоянието на сърдечните камери. Този метод в локалната диагностика на ИБС е важен заедно с други методи на изследване.
Ехокардиография
Ехокардиографията (ЕхоКГ) в повечето случаи е решаващ метод в топичната диагностика на ИБС. Елементът на субективизъм обаче трябва да бъде изключен, доколкото е възможно.
Фонокардиография
Фонокардиографията вече е загубила диагностичното си значение и може да направи само някои корекции на данните от аускултацията.
Ангиография
Ангиографията и катетеризацията на сърдечните кухини се извършват за определяне на налягането, насищането на кръвта с кислород, посоката на интракардиалните изхвърляния, вида на анатомичните и функционални нарушения.