Вътрематочни интервенции
Лечение на плод с вродена хидронефроза
Неразрешената обструкция на пикочните пътища възпрепятства развитието на плода. Тежестта на лезията при раждането зависи от вида, степента и продължителността на обструкцията. Въпреки че децата, родени с частична двустранна обструкция, могат да имат само лека хидронефроза, обратима чрез декомпресия след раждането, обаче, децата, родени на термин, но с висока степен на обструкция, може вече да имат тежка хидронефроза и бъбречна дисплазия при раждането, несъвместими с живота.
В допълнение, олигохидрамнионът, причинен от намалено отделяне на урина от плода, води до белодробна хипоплазия, която често е фатална при раждането. Ясно е, че животозастрашаващите проблеми, свързани с респираторна и бъбречна недостатъчност, могат до голяма степен да бъдат овладени, ако обструкцията бъде отстранена вътреутробно и достатъчно рано, за да се осигури продължаващото нормално развитие на плода.
Тактиката за хидронефроза в плода е, така да се каже, пример за лечение на плода като цяло. Лечението на феталната хидронефроза претърпя радикална промяна благодарение на многобройни проучвания върху естествената история и патофизиологията на вътрематочната обструкция на пикочните пътища, както и интензивни изследвания върху методите за оценка на бъбречната функция на плода и подобряване на принципите на подбор на "пациенти" за вътрематочно лечение.
В резултат на тази огромна експериментална и клинична работа, понастоящем във всеки отделен случай семейството може да бъде обективно и сравнително надеждно информирано за прогнозата и възможностите за подход и лечение, чийто диапазон е много широк: от прекъсване на безнадеждна бременност до пренатална интервенция в онези редки случаи, когато развитието на бъбреците ибелите дробове на плода са под сериозна заплаха.
Създаване на модел на хидронефроза при фетуси на овце. Проучвания, проведени върху фетуси на овце, са изследвали ефектите от запушването на уретрата и последващата корекция върху развитието на белите дробове и бъбреците. Създадохме точен модел на тежка двустранна хидронефроза чрез лигиране на урахуса и оклузия на уретрата на 95-105 дни от бременността (общата продължителност на бременността е 145 дни). В някои случаи отстранихме обструкцията чрез декомпресия със супрапубисна цистостома по време на повторна операция на плода, извършена 3 седмици след операцията за създаване на обструкцията.
Агнетата с некоригирана обструкция се развиват много слабо, докато след коригиране на обструкцията се развиват много по-добре. Създаването на обструкция в сравнително късно време (100 дни) не доведе до типичните кистозни и диспластични промени, които обикновено се срещат при човек с аномалии на пикочните пътища.
За да определим дали много ранната обструкция в утробата води до бъбречна дисплазия, ние създадохме пълна едностранна обструкция на уретера при фетални овце на 55-65 ден от бременността.
При такава ранна обструкция е документирано, че доносните агнета показват бъбречна дисплазия. След това, в друга група експерименти, след едностранно лигиране на уретера, е извършена вътрематочна интервенция, която се състои в уретеростомия на запушен уретер.
Установено е, че декомпресията на уретера преди раждането предотвратява развитието на бъбречна дисплазия. Степента на анатомични и функционални промени в бъбрека от страната на обструкцията е пропорционална на продължителността на обструкцията. В друго изследване на фетуси на овце беше показано, че олигохидрамнионътбелодробната хипоплазия, свързана с обструктивна уропатия, е подобна на тази, наблюдавана при човешки фетуси и че декомпресията на пикочните пътища води до възстановяване на обема на амниотичната течност и компенсаторен растеж на белите дробове. Редица данни предполагат, че белодробната хипоплазия е резултат от проста компресия на белите дробове на плода.
Изследвания при овце подкрепят тази хипотеза. В допълнение, ние показахме в фетален модел на заек, че белодробната декомпресия чрез възстановяване на обема на амниотичната течност или чрез намаляване на натиска върху диафрагмата позволява на белите дробове да се развият. По-нататъшни проучвания в подобни експерименти потвърдиха, че загубата на силата на удара на течността, сякаш поддържаща белодробната рамка, е важен етиологичен фактор за развитието на белодробна хипоплазия.
Проблемът с подбора за вътрематочна хирургия: оценка на бъбречната функция на плода. В случаите, когато пикочните пътища на плода са разширени, налягането в тях е ниско, но плодът продължава да отделя добре урина и обемът на амниотичната течност е нормален, вътрематочна операция не се изисква.
Седмият плод има успешна декомпресия на пикочните пътища, но 2 седмици по-късно плодът умира от белодробна хипоплазия. Това бебе е родено преждевременно в резултат на това, че майката е прекъснала лечението с перорални токолитици (вещества, които спират контракциите).
През целия този първоначален период на отворена фетална хирургия, ние продължихме да разработваме критерии за подбор за отворена хирургия. Подобряването на методите за подбор в момента позволява да се избегнат хирургични интервенции в безнадеждни случаи. Този много ограничен опит с човешки фетуси потвърждава, че развитието на фатална белодробна хипоплазияможе да бъде предотвратено, ако чрез декомпресия на пикочните пътища при наличие на обструкция се възстанови динамичното равновесие на околоплодната течност.
Все още не е ясно дали вътрематочната интервенция спира кистозно-диспластичните процеси, причинени от обструктивна уропатия, или допринася за тяхната регресия. Възможно е диспластичните промени, които започват в утробата, прогресивно и отрицателно да повлияят на бъбречната функция с растежа на плода и нуждите, свързани с растежа. Отстраняването на обструкцията по време на най-активната фаза на нефрогенезата, между 20-та и 30-та седмица от бременността, може да предотврати по-нататъшно увреждане и да насърчи нормалната нефрогенеза.