4.7. Системен лупус еритематозус

Не знам по каква асоциация, но още от студентските години, когато назовавам тази болест, винаги се сещам за приказката за Червената шапчица и злия сив вълк. Когато се запознах с това заболяване в моята клинична практика, разбрах, че асоциациите тук са не само здрави: лупусът се характеризира както с коварния ход, така и с маскирането на симптомите, и наивността на пациентите, и важността на навременната медицинска помощ!

Междувременно ранната диагностика е много важна! По-рано, през 50-те години на миналия век, само 40% от пациентите, диагностицирани с лупус, можеха да живеят повече от пет години. Днес, според изследвания, почти всеки живее повече от 10 години след диагностицирането, а на практика повечето живеят много по-дълго. В същото време много пациенти изпитват дълги (години) периоди на ремисия! Всичко това се дължи на появата на мощни лекарства и ранното разпознаване на болестта.

Бележки в полетата

Между другото, кой е написал Червената шапчица? Шарл Перо? И аз така си мислех, докато синът ми не ми донесе шокираща информация от едно френско училище (или аз съм единственият такъв невежа?): във вида, в който го познаваме, това е написано от братя Грим! По-рано Шарл Перо е написал подобен сюжет, но с друг ход на събитията и друг край - там всички са изядени (ако арогантните французи го признаят, какво се учи в немските училища?).

И отново приликата: дори лекарите са объркани относно симптомите и подходите за диагностика и лечение на системен лупус еритематозус!

И така, какво е това заболяване? Точната му причина е неизвестна, от един момент имунната система започва да възприема собствените си, местни тъкани и клетки като чужди и започва да се бори с тях.

Въпреки че точната причина за задействащия механизъм на този процес при системен лупус еритематозус (наричан по-долу SLE) е неизвестна, очевидно определящияте генетично предразположение, което след това може да се прояви под въздействието на провокиращи фактори: излишна слънчева светлина, бременност, инфекции, хирургични операции ... Започва системна възпалителна реакция, която засяга различни органи, често маскирана като други заболявания.

Бележки в полетата

Винаги съм виждал тясна прилика между геополитическите процеси и човешките болести. Хората в своята гордост си мислят, че контролират света и го променят. Наполеон дойде и преначерта картата на Европа с меча си; идеите на Ленин и Мао подкопаха империите и стимулираха националноосвободителното движение, нали? (И аз се стреснах при споменаването на имената на Ленин и Мао рамо до рамо, но тъй като съм живял дълго време в развиващите се страни, трябва да призная, че маоизмът е много разпространен там.) Ще повторя думите от любимия ми роман на Булгаков: „За да управляваш нещо, трябва да имаш план поне за някакъв абсурдно кратък период от време – е, поне хиляда години!“.

Държавите, както и хората, са подложени на болести. Британската империя, започвайки с местни островни кавги помежду си и с много други новодошли, се разшири до целия свят и някак си тихо изчезна.

Типичен пример за екстремно затлъстяване, когато, за да оцелеете, е необходимо да поставите стесняващ се пръстен на стомаха („доброволно“ да пуснете всички) и сега да следвате строга диета (е, от време на време си позволявайте пай там, като Фолклендски или афганистански подправки) под строг надзор на американски лекар. Франция - пъпчиво слабо момиче (тази Франция остана парче недалеч от Орлеан с размерите на Нарофоминска област) израсна в едра красавица, сила и прелести си пробиха път до първите редици, не без скандали, разбира се (през 1793 г. напудрените глави на благородниците паднаха като пърхот! Тогава тя започна да лъже целия свят с ясни очи за„Свобода, равенство и братство“).

В началото на 20-ти век - пикът на втората младост след поредица от семейни кавги от 19-ти век и неизбежната кулминация, започнала със срамната история на колаборационизма с германците и достигнала своя максимум под формата на синкавия Оланд в Елисейския дворец (въпреки че бях достатъчно умен да инсценирам история за развод - моето чисто лично, пристрастно, злобно мнение).

защо съм аз Да: автоимунните заболявания са същият революционен процес, когато някои клетки започват да поглъщат други, без да мислят за целостта на тялото!

Трудно е да се назове водещият симптом на SLE, вероятно, на първо място, това е хроничната умора. Среща се при всички пациенти с това заболяване и може да бъде единственият симптом! Ето защо SLE трябва да се разглежда като опция в диференциалната диагноза на синдрома на хроничната умора! Понякога умората при SLE е придружена от повишена температура (напомням ви: повишена е над 37,6; 37,5 е норма!).

Характерни кожни промени, обрив с определена локализация (бузи, крила на носа), косопад - тези симптоми могат да се появят първи, обикновено привличат вниманието на пациента, че нещо не е наред. По-голямата част от пациентите са фоточувствителни. Какво означава? След дори кратко излагане на слънце по бузите от двете страни се появява червен обрив (прието е да се казва под формата на пеперуда) и продължава няколко дни. След това си тръгва и се появява отново. Синеоките блондинки и червенокосите са особено чувствителни ... В тези случаи те не правят и крачка без слънцезащитен крем!

Болестта "ухапва" много органи, особено увреждане на бъбреците, ставите, белите дробове, очите... Лупусно увреждане на бъбреците - гломерулонефрит - преди завършваше без възможности с бъбречна недостатъчност и диализа, днес, за щастие, има мощнилекарства, които променят ситуацията. Една от най-ранните прояви на заболяването може да бъде включването на ставите в процеса: те се подуват и болят. Освен това болката мигрира от става на става: пръстите, ръката, коленете рядко са симетрични: в такава клиника винаги трябва да се подозира лупусен артрит.

Някои пациенти отбелязват как, когато са изложени на студена вода, пръстите стават бели и сини, създавайки рязък контраст с останалата част от ръката. Това е така нареченият синдром на Рейно. Може да хваща и пръстите на краката, провокирани не само от студ, но и от стрес, цигари (!) и силно кафе. Това не винаги е симптом на SLE, но никога не е и норма. Ако забележите това, отидете на ревматолог и потърсете причината!

Лупусът също се характеризира с промени в кръвта: броят на тромбоцитите, левкоцитите намалява, развива се анемия. В същото време се развива тенденция към повишено съсирване на кръвта и образуване на тромбоза.

С ранното разпознаване на лупус еритематозус мощните съвременни лекарства често могат да постигнат дългосрочна ремисия за много години.

Както вече разбрахте, симптомите на SLE са много разнообразни и неспецифични. Следователно съществува общопризната система от диагностични критерии, чието наличие заедно и на дребно улеснява диагностицирането. Професионалистите трябва да го разберат и особено - в множеството специфични антитела, благодарение на които стана възможно да се определи доста точно кой признак на ревматологично заболяване могат да бъдат определени симптоми!

Няколко съвета за пациенти със СЛЕ.

1. Слънцезащитният крем, както беше казано, е от съществено значение. Защитен фактор 50 SPF, всеки ден половин час преди излизане навън.

2. Можете да ядете почти всичко, но ограничете солта и месото - помнете забъбреци. Ако болестта вече е засегнала някой орган, променете съответно диетичните изисквания. (Например, има повишен шанс за съдово увреждане на сърцето и ако холестеролът вече е повишен, диетичните ограничения трябва да бъдат затегнати.)

3. Задължителна ваксинация срещу пневмококи и грип: тук пневмококовата пневмония може да бъде фатална! В същото време е невъзможно да се направят така наречените живи ваксини: срещу варицела и херпес зостер, морбили, рубеола ...

4. Бременността може да бъде проблем: лупусният антикоагулант, циркулиращ в кръвта, не само насърчава тромбозата (действието е точно обратното на името), но също така провокира спонтанни аборти. Това се случва не само при SLE, но и при други ревматоидни заболявания. Понякога специфичен фактор, циркулиращ в кръвта, води не само до тромбоза и чести спонтанни аборти, но и до фалшиво положителен тест за сифилис. (Отново любим проблем на лицензирани американски тестове: жена идва с дълбока венозна тромбоза на крака и разказва как след спонтанен аборт е искала да забременее отново, но е била диагностицирана със сифилис и иска първо да го излекува. След това можете да пропуснете всичко - и там те умишлено ще объркат - и потърсете антифосфолипиден синдром в отговора - такава триада е типична за него.) Можете да опитате да получите. бременна след шестмесечен "лек" период.

5. Тези, които, напротив, искат да избегнат бременност, трябва да са наясно с повишения риск от тромбоза и следователно да се въздържат от контрацептиви, съдържащи естрогени.

6. Не забравяйте, че много лекарства могат да предизвикат лупус! Някои само повишават концентрацията на антитела, други причиняват типични клинични прояви. Индуцираният от лекарства лупус обикновено има по-благоприятен курс и, най-важното, изчезва известно време след оттеглянето."виновен" наркотик.

Много от тези лекарства почти изчезнаха от сцената, например новокаинамид, доскоро най-обичаният от нашите лекари за бърза помощ за спиране на пристъпи на аритмия, лекарства за лечение на хипертония - хидралазин (апресин) и метилдопа; някои се използват активно днес. Това са някои антибиотици, пак лекарства за лечение на хипертония, някои антиконвулсанти и така нататък и така нататък... Затова е необходим задълбочен анализ на това, което приемате (а всички приемаме по нещо) в самото начало на развитие на симптомите или появата на специфични антитела.

В исторически план и до днес стероидните хормони са били основното средство за лечение на СЛЕ. Да, точно това са хормоните, от чиито странични ефекти толкова се страхуваме, че прехвърляме страха си върху всички други хормони, които ги няма, като инсулин или хормони на щитовидната жлеза. Няма да кажа, че са безобидни: наистина причиняват пълнота, провокират диабет, отслабват костите и имат много други нежелани ефекти. Но SLE е точно случаят, когато всъщност не трябва да избирате: въпросът е както в качеството на живот, така и в неговата продължителност.

Тук както лекарят, така и пациентът трябва да се научат да лавират между положителните и отрицателните свойства на лекарството. Давайте го в най-ниската възможна доза, ако нуждата от него се увеличи, комбинирайте с други лекарства, така наречените имуносупресори (циклофосфамид, азатиоприм, белимумаб - не съм виновен, че се казват така!).

Антималарийните лекарства често се приемат за лечение на кожни прояви на заболяването.

Лекарствата, които са антитела към специфични клетки (руксимаб и др.), радикално променят хода на заболяването, а резултатите от трансплантацията на костен мозък са обнадеждаващи.

Днескомбинираното активно лечение позволява постигане на ремисия дори при пациенти с бъбречно увреждане, което доскоро се смяташе за немислимо.