6. Време за самоподготовка: 1 час.
7. ОБРАЗОВАТЕЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ:
Резюме доклади за амилоидоза въз основа на материали от списанията "Терапевтичен архив", "Клинична медицина", "Нефрология").
КОНТРОЛНИ ВЪПРОСИ ПО ТЕМАТА НА УРОКА (2-3 ниво)
1. Дефинирайте нефротичния синдром.
Отговор: Нефротичният синдром е клиничен и лабораторен симптомен комплекс, състоящ се от масивна протеинурия, хипоалбуминемия, диспротеинемия, хиперлипидемия; липидурия, както и хиповолемичен оток, който се появява на определен етап от неговото развитие.
2. Дайте основните клинични и лабораторни признаци на протеинуричния стадий на нефропатичния вариант на вторична амилоидоза:
Отговор: 1) персистираща протеинурия, която постепенно става масивна и неселективна 2) тежка диспротеинемия с рязко намаляване на албумина и повишаване на глобулините 3) хипопротеинемия 4) образуването на хиперлипидемия 5) преобладава клиниката на основното заболяване, усложнено от развитието на вторична амилоидоза.
3. Посочете етапите на увреждане на бъбреците при амилоидоза.
Отговор: Латентен, протеинуричен, нефротичен, азотамичен.
4. Какъв нелекарствен метод се използва за лечение на бъбречна амилоидоза?
5. Какви са основните клинични и лабораторни признаци на латентния стадий на нефропатичния вариант на вторична амилоидоза?
Отговор: 1) преходна протеинурия, 2) диспротеинемия, 3) склонност към хипопротеинемия, дължаща се на албумин, 4) преобладава клиниката на основното заболяване, усложнено от развитието на амилоидоза.
б. Какви са основните диагностични критерии, използвани за поставяне на диагнозата бъбречна амилоидоза.
Отговор: 1) наличието на заболяване, което може да бъде усложнено от развитиетоамилоидоза 2) клиничен и лабораторен комплекс от типичен нефротичен синдром, 3) цветни тестове, 4) данни от биопсия, 5) липса на намаление или дори увеличение на бъбреците, въпреки прогресията на хроничната бъбречна недостатъчност, 6) рязко намаляване на броя на Т-лимфоцитите и функцията на макрофагите, 7) комбинирано увреждане на други органи от амилоидоза (черен дроб, далак, надбъбречни жлези, като както и нервната, сърдечно-съдовата системи, стомашно-чревния тракт).
7. Дайте дози и схема на лечение на бъбречна амилоидоза с 4-аминохинолинови лекарства.
Отговор: Delagil 0,25 или Plaquenil 0,2 1 таблетка през нощта в продължение на 8-12 месеца.
8. Дайте дози и схема на лечение на амилоидоза с унитиол.
Отговор: 5% разтвор на унитиол, като се започне с 3-5 ml IM дневно с постепенно увеличаване на дозата до 7-10 ml на ден в продължение на 30-40 дни 2-3 пъти годишно.
9. В кои структурни елементи на нефрона се отлага амилоид при увреждане на бъбреците?
Отговор: 1) в мезангиума, 2) в базалната мембрана на гломерула, 3) в базалната мембрана на тубулите, 4) в стените на капилярите.
10. Дайте схема на т.нар. "чернодробна" терапия при амилоидоза на бъбреците.
Отговор: Дневен прием на 80-120 г суров или варен черен дроб в продължение на 6-12 месеца.
11. Дефинирайте амилоидозата.
Отговор: Амилоидозата е патологичен процес, който се основава на Т-имунен дефицит, нарушения на протеиновия и въглехидратния метаболизъм, в резултат на което в организма се образува сложен амилоиден гликопротеин, който се отлага в различни органи и тъкани и причинява нарушение на тяхната структура и функции.
12. Очертайте съвременните идеи за патогенезата на амилоидозата.
Отговор: Патогенезата на амилоидозата се основава на намаляването на броя на Т-лимфоцитите, което е генетично обусловено.или придобити, тяхната контролираща функция върху В-лимфоцитите намалява, сред които се появяват клетки, които синтезират анормални протеини в големи количества, когато се комбинират с мукополизахариди, се образува амилоид, който се отлага в органи и тъкани. Появата на амилоидни фибрили в кръвта води до допълнително потискане на Т-клетъчната имунна система, затваряйки порочен кръг. Намаляването на фагоцитната активност на макрофагите и свързаното с това инхибиране на резорбцията на изпъкнал амилоид, както и дефицит на протеолитични ензими, води до преобладаване на синтеза над резорбцията на амилоид и прогресия на патологичния процес.