Аневризми на възходящата аорта и аортната дъга
Под аневризма на аортата се разбира локално разширение на лумена на аортата 2 пъти или повече в сравнение с това в непроменената най-близка част.Класификациятана аневризмите на възходящата аорта и аортната дъга се основава на тяхното местоположение, форма, причини за образуване, структура на стената на аортата.
Според локализацията аневризмите се делят на:
1. Аневризми на корена на възходящата аорта, т.е. от анулуса на аортната клапа до синотубуларния ръб. По правило тези аневризми са придружени от аортна недостатъчност, дължаща се на разширяването на пръстена на клапата и разминаването на нейните комисури (така наречената анулоаортна ектазия).
2. Аневризми на тубуларната част на възходящата аорта (от синотубуларния гребен до аортната дъга). Обикновено тези аневризми не са придружени от недостатъчност на аортната клапа поради запазване на поддържащата я структура на съединителната тъкан.
3. Аневризми на аортната дъга (от устието на брахиоцефалния ствол до субклавиалната артерия).
Най-често има комбинирани лезии на няколко сегмента на аортата: корена и възходящата аорта, възходящата и аортната дъга, корена на аортата заедно с възходящата и аортната дъга. Аневризмалното разширение на цялата аорта се нарича "мегааорта".
По формааневризмите на различни части на аортата се различават една от друга по диаметър на нивото на синусите на Валсалва. Аневризмите на тръбната част на възходящата аорта обикновено са вретеновидни с максимално разширение в средната част.
Аневризмите на аортната дъга също са веретенообразни, но те са изключително редки в изолация и най-често има продължение на аневризмалното разширение на аортния корен, възходящата част към аортната дъга и дори по-ниско.
Аневризмите биватнедисекиращиидисекиращи. Дисекираща аневризма (RAA)Образува се при разкъсване на интимата и вътрешната еластична мембрана. Кръвта под налягане се отлепва от вътрешната страна на аортната стена, образувайки допълнителен канал.
Често има две или повече разкъсвания на вътрешната част на стената на аортата - входни и изходни отвори - фенестрация, между които се образува аорта с два канала - истински и фалшив. Входът (проксимална фенестрация) при дисекираща аневризма най-често се намира във възходящата аорта или в началото на лявата субклавиална артерия.
Най-разпространените PAA класификации в света се основават на принципа на локализация на фенестрацията, посока и етап на стратификация: Станфордска класификация Daily P.O. и др. (1970) и класификация от M. DeBakey et al. (1965) с допълнения от Ю. В. Белов (2000). Според класификацията на Станфордския университет дисекациите, които включват възходящата аорта и дъгата, са тип А (проксимални), всички останали са тип В (дистални).
RAA (според класификацията на DeBakey), в зависимост от локализацията на началото на дисекацията и нейната дължина, се разделят на три вида. При тип I дисекацията започва от възходящата аорта и се простира до гръдната и коремната област; тип II включва дисекция само на възходящата аорта. При тип III дисекацията обхваща низходящата торакална аорта (Sha) или торакоабдоминалния сегмент (SH). Ю.В. Белов допълва класификацията на M. De Bakey IV тип, при който RAA започва от диафрагмата или по-долу.
За определяне на клиничния стадий на дисекция се използва класификацията на M.W. Пшеница (1965), според който острият стадий се определя от продължителността на стратификацията до 2 седмици, подострият - до 3 месеца, хроничният - над 3 месеца.
По причинина аневризма на възходящата аорта и аортната дъгасе подразделят на атеросклеротични, дегенеративни, посттравматични, инфекциозни. Съществува пряка връзка между етиологията на аневризмата и нейната локализация. Аневризмите на корена на аортата, възходящата част и дъгата в 2/3 от случаите се развиват с дегенеративни промени в стената на аортата - цистомедионекрозата на Gsel-Erdheim и мукоидна дегенерация на стената на аортата при синдрома на Marfan.
Само при 1/3 от пациентите причината за аневризмите на тази аорта е атеросклероза и много рядко - сифилитичен мезоаортит, травма и последици от предишни хирургични интервенции на сърцето и аортата.
В зависимост от структурата на стенатааортните аневризми се разделят на истински и фалшиви. Стената на истинската аневризма е представена от същите слоеве като стената на самата аорта. Фалшивата аневризма е кухина, ограничена от белег, която комуникира с лумена на аортата. Посттравматичните аортни аневризми винаги са фалшиви и най-честата им локализация е провлака на аортата.
Диагностика.
Диагнозата на аневризма на възходящата аорта и аортната дъга се основава на анализ на клиниката на заболяването, изследване на пациента, както и на комплексното използване на неинвазивни (рентгенография на гръдния кош, трансторакална и трансезофагеална ехокардиоаортография, компютърна томография и магнитно-резонансна ангиография) и инвазивни (радиоконтрастна аортография) изследователски методи.
Клиничната картинана заболяването зависи от местоположението на аневризмата, нейния размер, наличието на дисекация или руптура на аортата. При малки аортни аневризми може да няма клинични прояви, но при някои пациенти се появява тъпа постоянна болка поради разтягане на аортния плексус и натиск на аневризмата върху околните тъкани.
Пациенти с аневризми на възходящата аортабележка болка зад гръдната кост; с аневризми на аортната дъга, болката е по-често локализирана в гърдите и излъчва към шията, рамото и гърба. Ако аневризма компресира горната празна вена, тогава пациентите се оплакват от главоболие, подуване на лицето, задух. При големи аневризми на дъгата и низходящата аорта се появява дрезгав глас поради компресия на левия възвратен нерв; понякога има дисфагия поради компресия на хранопровода.
Често пациентите се оплакват от кашлица, задух и задушаване, свързани с натиска на аневризмалния сак върху трахеята и бронхите, наличието на излив в плевралната и перикардната кухина. Понякога има затруднено дишане, което се влошава в хоризонтално положение. Когато клоните на аортната дъга са включени в процеса, могат да се присъединят симптоми на хронична недостатъчност на кръвоснабдяването на мозъка.
При изследване на пациенти с малки аневризми няма външни признаци на заболяването. При големи аневризми на корена на аортата и възходящата му част с компресия на горната куха вена и десните части на сърцето се откриват подпухналост, цианоза на лицето и шията, подуване на югуларните вени поради запушване на венозния отток.
Пациентите, страдащи от синдрома на Марфан, който се основава на аномалия в развитието на съединителната тъкан, имат характерен външен вид: високи, непропорционално дълги крайници и паякообразни пръсти, кифосколиоза, фуниевиден гръден кош; в 50% от случаите има дислокация или сублуксация на лещата.
При пациенти с дисекация на аортната дъга и брахиоцефалните артерии се наблюдава асиметрия на пулса и налягането на горните крайници. При перкусия често се определя разширяването на границите на съдовия сноп отдясно на гръдната кост. Чест симптом на заболяването е систоличен шум, който при аневризми на възходящата аорта и аортната дъга се чува във вториямеждуребрие вдясно от гръдната кост.
Дължи се на турбулентния характер на кръвотока в кухината на аневризмалния сак и трептенето на ексфолираната интимна мембрана. При аневризма, съчетана с недостатъчност на аортната клапа, се чува диастоличен шум в третото междуребрие вляво от гръдната кост.
Острата аортна дисекация се характеризира с внезапна поява на интензивна болка зад гръдната кост, излъчваща се към врата, горните крайници, гърба, лопатките, придружена от повишено кръвно налягане и двигателно безпокойство. Такава клинична картина води до погрешна диагноза инфаркт на миокарда.
При тип I и II разслояващи аортни аневризми може да се развие остра аортна клапна недостатъчност с поява на характерен диастоличен шум на аортата, а понякога и коронарна недостатъчност поради участието на коронарните артерии в патологичния процес.
Нарушаването на притока на кръв през брахиоцефалните артерии може да доведе до неврологични нарушения (преходни исхемични атаки, инсулти) и асиметрия на пулса и налягането в горните крайници. Тъй като аортната дисекация се разпространява в низходящите и коремните части на аортата, могат да се появят симптоми на остри нарушения на кръвния поток по висцералните клони, по протежение на артериите на гръбначния мозък (долна парапареза), както и признаци на артериална недостатъчност на долните крайници.
Краят на заболяването е разкъсване на стената на аортата, придружено от масивно кървене в плевралната кухина или перикардната кухина с фатален изход. Клиничната картина на хроничния ход на заболяването се различава малко от тази на недисекиращите аневризми на гръдната и торакоабдоминалната аорта.
Рентгенов признаканевризмана гръдната аорта е наличието на хомогенна формация сгладки ясни контури, неотделими от сянката на аортата и пулсиращи синхронно с нея (фиг. 1).
Трансторакалната ехокардиоаортографияпозволява да се идентифицират аневризми на възходящата аорта и аортната дъга, да се определи техният размер, наличието на интимна фенестрация и аортна дисекация, аортна регургитация.
Трансезофагеалната ехокардиоаортографияправи дори по-добро разпознаване на патологията на аортната клапа, синусите на Валсалва, отворите на коронарните артерии, тубулната част на възходящата аорта и най-важното, диагностицирането на аортна дисекация с идентифициране на вътрешната мембрана и проксималната фенестрация.
Компютърната томография и магнитно-резонансната ангиографияпозволяват да се определи местоположението и размера на аневризмата, наличието на аортна дисекация и интрааневризмален тромб, да се характеризира стената на аортата (фиг. 2).
Радиоконтрастната аортографиявсе още е "златен стандарт" в диагностиката на аортни аневризми. При торакални и особено дисекиращи аневризми е необходимо да се направи контрастиране на цялата аорта (панортография), за да се установи локализацията на аневризмата, връзката й с основните клонове, наличието на фенестрация и дисекация (фиг. 3).
Фиг. Фиг. 1.Рентгенова снимка на гръден кош на пациент с аневризма на аортния корен и тубуларната част на възходящата аортаФиг. 2.Ядрено-магнитен резонанс на пациент с недисекираща аневризма на асцендентната аорта и аортната дъга и недостатъчност на аортната клапа след предходна смяна на торакоабдоминална аорта (синдром на Марфан)
Фиг. 3.Лортограми при пациент с аортна дисекация тип 1 и аневризма на аортата, възходящата аорта и дъгата с аортна недостатъчност 3 степен. Ясно се вижда плаваща интима на аортата
Наличието на аневризма на корена на аортата, възходящата аорта и дъгата при пациент е абсолютна индикация за хирургично лечение. Без операция прогнозата за живота е изключително незадоволителна и още по-лоша, ако пациентът има аортна дисекация и недостатъчност на аортната клапа.