АНГИОРЕТИКУЛОМ
АНГИОРЕТИКУЛОМА(angioreticuloma; гръцки angeion - съд и латински reticulum - мрежа + -ōma; синоним:капилярна хиперпластична ангиома, капилярен хемангиобластом хемангиобластом, ангиобластом) — доброкачествен съдов тумор на централната нервна система на менинговаскуларния ген eza. За първи път под името "капилярен ангиобластом" е описан Линдау (A. Lindau, 1926), който го открива в стената на някои церебеларни кисти;
Съдържание
патологична анатомия
Ангиоретикуломата обикновено представлява доста плътен възел; цветът му зависи от състоянието на кръвообращението, съдържанието на липиди и може да бъде розов, червен, кафяв, жълт. Възелът на капсулата няма, но макроскопски неговите ясни граници често са не повече от 1-2 см. Възелът може да изпъкне в кухината на голяма киста, чиито стени са гладки за останалата част от курса, образувана от мозъчна тъкан.
Микроскопскисе откриват два компонента в тъканта на ангиоретикулума: 1) гъста мрежа от съдове от капилярен тип, които приличат на канали, пукнатини, по-широки кръвоносни съдове; съдовите стени са изградени от един слой ендотелни клетки, 2) полигонални клетки със светла цитоплазма и малко ядро, съдържащо деликатна хроматинова грануларност, разположена между съдовете (фиг. 1). На места границите между клетките не се виждат или клетките образуват мрежеста структура. Често цитоплазмата съдържа включвания на анизотропни липоиди ("пенести", "ксантомни" клетки). Митозите обикновено не се откриват. Понякога се откриват мастоцити, плазмоцитоидни клетки. Може да има огнища на екстрамедуларна хематопоеза. В съдови стени с помощта на техники за импрегниранеразкрива се изобилие от ретикулинови влакна, характерни за ангиоретикулома, понякога покриващи групи от клетки на междусъдовата тъкан (фиг. 2) , Краят на тумора се образува от бримки от капиляри, преминаващи в съседната мозъчна тъкан, поради което е неравномерен. В тумора или неговите части може да преобладава всеки един от компонентите - съдов или клетъчен.
Обикновено се откриват вторични промени в тъканта на ангиоретикулома: фиброза, хиалиноза, кръвоизливи, образуване на малки кисти на едематозно топене. Образуването на големи кисти се обяснява с екстравазация от дефектни туморни капиляри: течността се натрупва на границата с медулата и я изтласква от тумора.
Разновидности на ангиоретикулома: компактен и кистозен. Последното често се среща в малкия мозък. Ангиоретикуломът може да представлява изолирана мозъчна лезия или да бъде една от проявите на болестта на Хипел-Линдау (виж Болест на Хипел-Линдау). В случаите на множествена ангиоретикулома на централната нервна система, вероятността от болест на Hippel-Lindau и съответно значението на наследствеността в развитието на тумора е по-висока, отколкото при единична ангиоретикулома. Описани са случаи на комбинация от ангиоретикулома с еритроцитемия. Съществуват злокачествени аналози на ангиоретикулома: ангиоретикулозацхома (описана от L. I. Smirnov, 1940) и нейните варианти - адвентициален сарком, ендотелиосарком.
Според статистиката на неврохирургичните институции, ангиоретикуломът представлява 1,1-2,4% от вътречерепните тумори. Среща се предимно на възраст 20-40 години, по-често при мъже.
В повечето случаи ангиоретикуломът се намира в малкия мозък; по-често се засягат полукълбата на малкия мозък, по-рядко червеят. Ангиоретикуломът също се среща в продълговатия мозък, гръбначния мозък (в този случай може да се комбинира ссирингомиелия). Обикновено ангиоретикуломът има връзка с пиа матер. Ангиоретикуломът се среща в други органи, но се описва като хемангиома, хемангиоендотелиома и други подобни.
Клинична картина
Клиничната картина се състои от фокални и церебрални симптоми, съответно на местоположението на тумора (виж Мозък, тумори). Протичането на заболяването често е ремитиращо, понякога бурно, което е свързано с колебания в обема на кръвоизливите в тумора и други подобни.
Диагнозата на ангиоретикулома на централната нервна система се поставя въз основа на фокални и церебрални симптоми, комбинирани в случаи на множествена ангиоретикулома с ангиоматоза на ретината и симптоми на увреждане на други органи.
Прогнозата за пълното отстраняване на ангиоретикулума е добра, рецидивите са редки; с частично отстраняване на тумора, последвано от лъчетерапия - благоприятно.
Лечение. Пълното хирургично изрязване или унищожаване (например чрез електрокоагулация) на ангиоретикуломния възел с локализирането на тумора в малкия мозък води до излекуване. Едно изпразване на туморната киста дава само временна ремисия. Ангиоретикуломната тъкан е силно чувствителна към йонизиращо лъчение. При невъзможност за отстраняване на тумора или при частично отстраняване се предписва лъчева терапия.
Библиография:Смирнов Л. И. Тумори на главния и гръбначния мозък, стр. 121, М., 1962, библиография; Khominsky B. S. Тумори на нервната система, Mnogotomn. Потупване. анат., изд. А. И. Струкова, т. 2, с. 525, М., 1962, библиогр.; той, Хистологична диагностика на тумори на централната нервна система, p. 179, М., 1955, библиогр.; Ръсел Д. С. а. Rubinstein L. J. Патология на нервната система, Baitimore, 1971.