Аномалии на лещата - причини, симптоми, диагностика и лечение
Аномалиите на лещатаса малформации, рядко придобити патологии, при които способността за акомодация, пропускане на светлина или пречупване на светлината е нарушена. Общи симптоми за повечето форми са нарушена зрителна функция, появата на "мъгла" или "воал" пред очите. Диагностиката включва външен преглед, биомикроскопия, гониоскопия, визометрия, ехография в B-режим, OCT. Тактиката на лечение зависи от вида на аномалиите на лещата. Консервативната корекция на зрителната острота с очила е възможна само при ектопия. Хирургичното лечение на аномалии на лещата се свежда до факоемулсификация или имплантиране на вътреочна леща.
Главна информация
Аномалиите на лещата са разнородна група заболявания в офталмологията, характеризиращи се с промяна във формата, размера, прозрачността или ектопия на лещата. Вродените варианти на патологии, като правило, се диагностицират в неонаталния период или в ранна детска възраст. При децата катарактата се среща с честота 5: 100 000. В напреднала възраст това заболяване причинява почти 50% от всички случаи на слепота, а след 60-годишна възраст определена степен на помътняване на лещата се определя при всеки втори пациент. Предният лентиконус често се диагностицира при мъже, заден при жени. Аномалиите на лещата могат да се развият изолирано или да бъдат една от проявите на генетични синдроми (разместване на лещата при синдром на Marfan или Marchesani).
Причини за аномалии на лещите
Нарушаването на ембрионалния период на развитие може да доведе до такива аномалии на лещата като първична или вторична афакия. При първичния вариант на заболяването се наблюдава пълна аплазия на лещата. Тригер - Намаляванеекспресия на гените PAX6 и BMP4, които са отговорни за процеса на диференциация на ембрионалната пъпка на лещата и нейното отделяне от външната ектодерма. Причината за развитието на вторичната форма е вътрематочно възпаление или идиопатична руптура на капсулата на лещата. При забавяне на диференциацията или нарушение на обратното развитие на съдовете на капсулата възниква бифакия.
Има вродена и придобита колобома. Причината за развитието на вроден вариант на тази аномалия на лещата е пълна или частична аплазия на цилиарната лента. Спусъкът на придобитата форма може да бъде механичният натиск на киста или патологична неоплазма върху вече образувана цилиарна лента. Етиологичният фактор в развитието на предния лентиконус е нарушение на отделянето на лещата, причинено от ниско съпротивление на капсулата на лещата. Липсата или патологичното прикрепване на зонуларни влакна също допринася за появата на тази аномалия на лещата. Появата на задния лентиконус се дължи на изразено напрежение или разкъсване на задната капсула. Началният фактор е обратното развитие на артерията на желатиновото тяло на етапа на ембриогенезата.
Ектопията е една от генетично обусловените аномалии на лещата. Типът на наследяване е автозомно доминантен. Етиологията на заболяването е свързана с мутация в гена FBN1, който е отговорен за синтеза на фибрилин. Този протеин е част от много тъкани на тялото, което обяснява високото разпространение на дислокации и сублуксации на лещата при синдрома на Марфан. Въпреки това са описани фамилни случаи на изолирано развитие на ектопия на лещата. Аномалии на лещата, свързани с промяна в нейния размер (микро-, макрофакия), се срещат при пациенти с промяна в структурата на цилиарния лигамент, дегенерация или разтягане на гликопротеинови влакна.
Симптоми на аномалии на лещата
Специфичен симптом на микрофакия е треперенето на ириса, което се развива при движение на очните ябълки. При тази аномалия на лещата възниква аметропия, която е свързана с несъответствие между рефракцията и дължината на зрителната ос. Поради нарушение на способността за настаняване при пациенти, зрителните функции са рязко нарушени. Аномалия на лещата често усложнява хода на синдрома на Weill-Marquezani. При макрофакия увеличаването на лещата води до повишаване на вътреочното налягане, което също причинява зрителна дисфункция и висок риск от развитие на вторична глаукома.
При първичната афакия биологичната леща напълно липсва в структурата на очната ябълка. Наличието на недоразвита леща или части от нея е характерно за вторичната форма. При тази аномалия на лещата пациентите се оплакват от намалена зрителна острота, иридодонеза и астенопични прояви. При бифакия, поради двойното еластично образуване в кухината на очната ябълка, функцията на пречупване на светлината се променя драстично. Сред дефектите на лещата са преден, заден или вътрешен лентиконус, при който една от неговите части променя конфигурацията си. При тази аномалия на лещата яснотата на зрението е значително нарушена. Предната форма на заболяването се характеризира с изразено намаляване на зрителната острота. Задният лентиконус се характеризира с монокулярна лезия.
Колобомата може да се развие като изолирана аномалия на лещата. По-рядко заболяването се комбинира с микрофталмия, ектопия на роговицата или зеничната мембрана. Ако тази патология е придружена от помътняване на лещата, пациентите се оплакват от появата на "мъгла" или "воал" пред очите. Луксацията на лещата често се усложнява от вторична глаукома или увеит. Специфичен комплекс от симптоми на сублуксация: треперене на ириса,леща и намаляване на размера на предната камера на окото.
Диагностика на аномалии на лещата
Диагнозата на аномалиите на лещата се основава на анамнестични данни, резултати от външен преглед, биомикроскопия, гониоскопия, визометрия, тонометрия, ултразвук в режим B (US), оптична кохерентна томография (OCT). При външен преглед на пациенти с микрофакия се наблюдава мидриаза. Методът на биомикроскопията разкрива аномалия на лещата, при която размерът, както и цилиарните връзки не отговарят на референтните стойности. Дълбочината на предната камера на окото се увеличава, стените стават неравни, което се визуализира по време на гониоскопия. При пациенти с макрофакия ОСТ показва значително увеличена леща. Размерите на предната камера на окото при тази аномалия на лещата са намалени. Методът на тонометрията определя повишаването на вътреочното налягане. Както микро-, така и макрофакията са придружени от нарушение на настаняването. Това води до намаляване на зрителната острота, което се потвърждава по време на визометрия.
При първична афакия биомикроскопията показва пълно отсъствие на лещата в кухината на очната ябълка. За диференциална диагноза с вторична форма на заболяването се извършва OCT. За разлика от първичната афакия, вторичната афакия визуализира недоразвита леща или части от нея. При 30% от пациентите с колобома по време на биомикроскопия се определя помътняване на биологичната леща. В долния квадрант се открива триъгълен, сърповиден или елипсовиден дефект. При аномалии на лещата, проявяващи се с дислокация (изкълчване, сублуксация), част от биологичната леща се измества в предната камера на окото, което се диагностицира чрез гониоскопия.
При лентиконус биомикроскопията се използва за определяне на изпъкналостта на една от стените на лещата с пълнаподдържане на прозрачност. При пациенти с предния вариант на тази аномалия на лещата, предната капсула става по-тънка, броят на епителиоцитите намалява с изпъкналостта на кората на предния слой. Лещата е сферична или конусовидна. Движението на очните ябълки е придружено от дислокация на предния лентиконус в същата посока. При задната форма на тази аномалия на лещата се получава изместване в обратна посока. Биомикроскопията разкрива изтъняване на задната капсула с анормална структура на ядрото. При вътрешен лентиконус външната структура на лещата е нормална, но влакната са конусовидни.
Лечение на аномалии на лещата
Тактиката на лечение се определя от формата на аномалията на лещата. Хирургическата интервенция за микрофакия е показана при пациенти с намалена зрителна острота под 0,2 диоптъра. На първия етап се извършва оперативен микроразрез, последван от капсулорексис. С помощта на специално ултразвуково оборудване се извършва фрагментиране и аспирация на лещата. Следващият етап е имплантирането на вътреочна леща с необходимия размер. За коригиране на зрителната острота контактните лещи или очилата се използват само при пациенти с незначителни промени в зрителната острота. В юношеска възраст се препоръчва операция. Макрофакия също е индикация за отстраняване на лещата с по-нататъшно имплантиране на специална леща.
Консервативното лечение се препоръчва при лека ектопия на лещата, лентиконус или афакия. При дислокации на биологичната леща или бинокулярна афакия (изкълчване, сублуксация) зрението се коригира с помощта на очила. Монокулярната липса на лещата е индикация за назначаване на контактни методи за коригиране на зрителната острота. При ниска ефективност се препоръчва незабавноинтервенция. Сред методите за хирургично лечение на аномалии на лещата, по-специално катаракта, най-често срещаната е факоемулсификацията, последвана от имплантиране на вътреочна леща.
Прогноза и профилактика на аномалии на лещата
Няма специфична профилактика за аномалии на лещата. Неспецифичните превантивни мерки за развитието на вродени форми се свеждат до намаляване на тератогенния ефект на лекарства, химикали върху плода. По време на планирането на бременността е показано, че жената провежда специални тестове за група TORCH инфекции, тъй като техният ход води до нарушаване на формирането на органа на зрението на етапа на ембриогенезата. Всички пациенти с вродени или придобити аномалии на лещата трябва да бъдат прегледани два пъти годишно от офталмолог. Прогнозата за живота при тази група заболявания е благоприятна. Въпреки това, при неефективно лечение, повечето форми са придружени от намаляване на зрителната острота и увреждане.