Антифосфолипиден синдром
Венозна тромбоза
Най-честата проява на APS. Тромбите обикновено се локализират в дълбоките вени на долните крайници, както и в чернодробните, порталните вени, повърхностните вени и др.
КрайнициДълбока венозна тромбоза, тромбофлебит
МозъкТромбоза на венозния синус
Черен дробСиндром на Budd-Chiari (големи съдове), ретомегалия, повишени чернодробни ензими, малки съдове). APS (по-често първичен, отколкото вторичен) е втората най-честа причина за синдрома на Budd-Chiari.
БъбрекТромбоза на бъбречната вена със или без инфаркт
Надбъбречни жлезиТромбоза на централната вена, кръвоизливи, инфаркт, надбъбречна недостатъчност. Тромбозата на централната надбъбречна вена може да доведе до надбъбречна недостатъчност
Бели дробовеБелодробен тромбоемболизъм; капилярит с белодробни кръвоизливи; белодробна хипертония. Характеризира се с повтаряща се емболия на дълбоки вени на долните крайници в белите дробове, понякога водеща до белодробна хипертония
Големи вениСиндром на горна и долна празна вена
КожаLivedo reticularis, кожни нодули, пурпура
ОчиТромбоза на ретиналната вена
Артериална тромбоза
МозъкИнсулт, преходни исхемични атаки, синдром на Sneddon (големи съдове); остра исхемична енцефалопатия, мултиинфарктна деменция (малки съдове).
Тромбозата на интрацеребралните артерии, водеща до инсулт и преходни исхемични атаки, е най-честата локализация на артериална тромбоза при APS. Повтарящите се исхемични микроинсулти понякога възникват без ясни неврологични нарушения и могат да се проявят като конвулсивен синдром, мултиинфарктна деменция (наподобяваща болесттаАлцхаймер), психични разстройства.
Синдромът на Sneddon е една от формите на APS и се проявява с повтаряща се тромбоза на мозъчните съдове, livedo reticularis, артериална хипертония.
Други неврологични разстройства включват мигренозно главоболие, епилептиформени припадъци, хорея и напречен миелит. Понякога неврологичните дефицити при APS са подобни на тези, наблюдавани при множествена склероза.
Сърдечно-съдовата система
Инфаркт на миокарда, тромбоза на шънт след CABG (големи съдове); остра сърдечна недостатъчност; кардиомиопия (малки съдове); вегетация, регургитация, стеноза (сърдечни клапи); интракардиален тромб (сърдечна кухина).
Тромбозата на коронарните артерии е една от възможните локализации на артериална тромбоза, свързана със синтеза на aPL. При мъжете със СЛЕ коронарната артериална тромбоза е най-честата форма на артериална тромбоза.
Артериалната хипертония е често срещано усложнение на APS и може да бъде лабилна, често свързана с livedo reticularis и лезии на церебралната артерия в контекста на синдрома на Sneddon или стабилна, злокачествена, симптоматична хипертонична енцесралопатия. Развитието на артериална хипертония при APS може да бъде свързано с много причини, включително бъбречна съдова тромбоза, бъбречен инфаркт, тромбоза на коремната аорта ("псевдокоарктация") и гломерулна тромбоза на бъбрека.
Тромботичната белодробна хипертония, свързана както с рецидивираща венозна емболия, така и с локална (in situ) белодробна тромбоза, е рядко усложнение на APS.
Клапното сърдечно заболяване е един от честите сърдечни признаци на APS, чиито прояви варират от минимални аномалии, открити само чрез ехокардиография (малкирегургитация, удебеляване на клапните платна) до тежки сърдечни дефекти (стеноза или недостатъчност на митралната, по-рядко аортната или трикуспидалната клапа).
Някои пациенти бързо развиват много тежко клапно заболяване с вегетация, дължащо се на тромботични отлагания, подобно на клапно заболяване при инфекциозен ендокардит. Идентифицирането на вегетации на клапите, особено ако те се комбинират с кръвоизливи в поднокътното легло и "барабанните" пръсти, диктува необходимостта от диференциална диагноза с инфекциозен ендокардит. Описано е развитието на сърдечни тромби, имитиращи миксома на сърцето.
БъбрециТромбоза на бъбречната артерия, бъбречен инфаркт (големи съдове); бъбречна тромботична микроангиопатия (малки съдове). Увреждането на бъбреците е свързано с интрагломерулна микротромбоза (т.нар. "бъбречна тромботична микроангиопатия"), която е причина за последваща гломерулосклероза, водеща до нарушена бъбречна функция.
ПлацентаОсновните видове акушерска патология са повтарящ се спонтанен аборт; повтарящи се спонтанни аборти, вътрематочна смърт на плода; прееклампсия. Загубата на плода може да се случи на всеки етап от бременността, но по-често през втория и третия триместър.
КожаДигитална гангрена, повърхностни петна (наподобяващи васкулитни) хронични язви, кръвоизливи в поднокътното легло. Кожните лезии се характеризират с различни клинични прояви, най-честата от които е ливедо ретикуларис. По-рядко се срещат кожни язви, псевдоваскулитни лезии (пурпура, палмарна и плантарна еритема, пустули, дигитална гангрена).
АортаСиндром на аортната дъга (съдове на аортната дъга); чревна исхемия (коремна).
КрайнициИсхемия, гангрена.
Черен дробЧернодробен инфаркт, нодуларна регенеративна хиперплазия.
ОчиТромбоза на ретиналната артерия
КостиАсептична некроза
Лабораторни аномалии
Имунологични нарушения
Антитела към кардиолипин (aCL), лупус антикоагулант (LA), антитела към β-GP и др.; антинуклеарен срактор (често), антитела към ДНК - рядко.
VA имат по-висока специфичност, а aCL имат по-голяма чувствителност за диагностициране на APS. IgG анти-P2-GP1 корелира най-добре с клиничните прояви на APS, особено ако се открият във високи титри. Като цяло VA и aCL се откриват съответно при 30–40% и 40–50% от пациентите със SLE.
Наличието на aPL е придружено от 40% риск от тромбоза, докато при липса на aPL този риск не надвишава 15%. Увеличаването на нивото на антитела, които реагират с P2-гликопротеин I (Pg-GP1), корелира по-добре с развитието на тромбоза, отколкото aCL. Курсът на APS, тежестта и разпространението на тромботичните усложнения в повечето случаи не са свързани с промени в титрите на aPL.