Атрезия на жлъчните пътища
Билиарна атрезия, известна още като билиарна атрезия, е доста рядка вродена патология при хората. В някои случаи при него жлъчните пътища са необратимо запушени, а в други първоначално тези най-важни структури в тялото липсват. Всички консервативни методи на лечение са фундаментално неефективни, винаги се извършва или създаване на канали чрез операция, или трансплантация на черен дроб. Дори операцията обаче не може да намали смъртността поне с 50%.
Как се проявява болестта
Атрезия почти веднага след раждането, така да се каже, сигнализира за себе си: кожата е иктерична, с някакъв зеленикав оттенък. Необичайният му цвят прогресира бързо, на този фон се развива чернодробна недостатъчност. Ако не се вземат медицински мерки, детето ще живее не повече от 16 месеца - това, между другото, е доста добър показател. Диагнозата се поставя от 1 до 6 седмица от постнаталния период, тъй като проявите на атрезия през първите няколко дни не могат да бъдат отделени от проявите на обикновена, преходна и непатологична, неонатална жълтеница.
Защо възниква такова нещастие - никой все още не може да каже със сигурност. Той се формира още в ранните етапи на развитие на ембриона, в хода на проучванията не е открита статистически значима връзка с лекарства и ваксини. Според някои доклади атрезия се среща в един случай на десет или двадесет хиляди раждания.
Оказване на помощ
Операцията трябва да се извърши възможно най-скоро, в идеалния случай в рамките на два месеца. Ако пропуснете крайния срок, тогава положителният ефект от операцията се елиминира от нарастващата цироза на черния дроб, което рязко намалява степента на оцеляване. Положителна перспектива, когато се използвареконструктивната интервенция достига 30-40%. Когато такава ограничена операция е невъзможна или не дава ефективен резултат, чернодробната трансплантация е разумна.
Диагностични мерки
Истинската атрезия на жлъчните пътища трябва ясно да се разграничава от последствията от хепатит, цитомегалия, рубеола, херпес, при които съществуват канали за отделяне на жлъчката, само тяхната работа е блокирана. Приблизително 15% от децата, страдащи от атрезия, имат и други аномалии в развитието на храносмилателната система - малротация на червата, наличие на допълнителни далаци и неправилно местоположение на порталната вена. Понякога има разделяне на десния бял дроб на два дяла. Следователно, всички действия в случай на съмнение за атрезия на жлъчните пътища трябва задължително да включват изследвания на състоянието на тези органи.
Изключена е диагноза, основана само на клинични прояви. Лекарят винаги предписва:
Ултразвукът винаги е на първо място, тъй като е неинвазивен, не причинява влошаване на състоянието на детето и надеждно фиксира сателитните патологии. Жлъчният мехур на екрана на скенера е слабо развит или изобщо не се вижда. Специфичен признак на билиарна атрезия е триъгълна лента от фиброзна тъкан. Доста чувствителен метод е хепатобилиарната сцинтиграфия, но тя не разкрива съдови нарушения и резултатите стават известни едва след пет дни.
Перкутанната биопсия показва увеличение на жлъчните пътища, оток и фиброза с непроменено съотношение на чернодробните дялове (в случай на хепатит на новороденото, напротив, те са нарушени, но жлъчните пътища са почти недокоснати).