Бъбречна поликистоза, моят уролог

Определение за поликистоза на бъбреците

Прибъбречна поликистоза неуредени групи от кисти се развиват предимно в бъбреците ви. Кистите са неракови, кръгли торбички, които съдържат водниста течност.Бъбречната поликистоза не се ограничава само до бъбреците, въпреки че те са най-засегнатият орган. Прибъбречна поликистоза, кисти могат да се развият в други органи в тялото ви.

Най-големият риск за хората сбъбречна поликистоза е повишеното кръвно налягане. Освен това приполикистозния бъбрек често има бъбречна недостатъчност.

Приполикистозния бъбрек тежестта на протичането е променлива и някои усложнения могат да бъдат предотвратени. При редовни прегледи може да е необходимо лечение за намаляване на увреждането на бъбреците от усложнения като високо кръвно налягане.

Симптоми на поликистоза на бъбреците

Симптомите на поликистозно бъбречно заболяване могат да включват:

повишено кръвно налягане;
болка в гърба или отстрани, свързана с уголемени бъбреци;
болка в корема;
увеличаване на размера на корема;
кръв в урината;
често уриниране;
камъни в бъбреците;
бъбречна недостатъчност;
бъбречни инфекции.

Причини за поликистоза на бъбреците

Доброкачествените (неракови) кисти са кръгли торбички, пълни с водниста течност. Те варират по размер от малки торбички до големи, съдържащи до половин литър течност. Наличието на една или повече доброкачествени бъбречни кисти е често срещано, особено при хора над 50 години. Наличието на една или повече доброкачествени бъбречни кисти не изисква лечение. Наличието на една или повече бъбречни кистиозначава, че иматебъбречна поликистоза.

Нарушаването на генотипа причинявабъбречна поликистоза, генетичният дефект определя наследствения характер на заболяването. Заболяването има два вида, причинени от различни генетични дефекти.

Автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване. Симптомите и признаците на това заболяване често се развиват на възраст между 30 и 40 години. Този тип по-рано се е наричалполикистозна бъбречна болест при възрастни, въпреки че в малък брой случаи заболяването може да възникне и при деца. Ако единият родител имабъбречна поликистоза, заболяването може да се предаде на детето. Тази форма на заболяването представлява 85-90 процента от случаите на поликистоза на бъбреците.
Автозомно-рецесивно поликистозно бъбречно заболяване. Тази форма наполикистозно бъбречно заболяване е много по-рядко срещано отполикистозно бъбречно заболяване при възрастни. Среща се при едно на 10-20 000 раждания в Съединените щати. Симптомите и признаците набъбречна поликистоза се появяват малко след раждането. Понякога симптомите се появяват в детството или юношеството. И двамата родители трябва да имат генетичен дефект, за да може тази форма на заболяването да се предаде на детето. Ако и двамата родители имат този генетичен дефект, всяко дете има 25% шанс да получиполикистоза на бъбреците.

Идентифицирани са два гена, отговорни за развитието наавтозомно-доминантно поликистозно бъбречно заболяване и един ген, отговорен за развитието наавтозомно-рецесивно поликистозно бъбречно заболяване. Учените предполагат, че има трети ген, отговорен за развитието на някои форми наавтозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване, въпреки че това не е категорично установено.

В 25-40 процента от случаите при хора савтозомно-доминантно поликистозно бъбречно заболяване няма анамнеза за заболяването в семейството. В повечето случаи хората с товазаболяването има случаи на проявление при роднини, но симптомите му не са се проявили и те са починали от други причини. В малък процент от случаите, когато няма наследствена предразположеност, поликистозата на бъбреците възниква директно в резултат на генна мутация.

Екстраренални симптоми на поликистоза на бъбреците

Поликистозата не се ограничава само до бъбреците, въпреки че бъбреците обикновено са най-засегнатият орган. При поликистозата кисти могат да се развият в черния дроб, панкреаса, менингите и семенните мехурчета.

Кога да потърсите медицинска помощ за поликистоза на бъбреците

Не е необичайно заболяването да е безсимптомно в продължение на много години. Ако имате симптоми и признаци набъбречна поликистоза, включително високо кръвно налягане, уголемяване на корема, кръв в урината, болки в гърба или отстрани или камъни в бъбреците, посетете Вашия лекар, за да определи какво ги причинява. Ако имате роднина от първа линия - родител, брат или сестра, дете с автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване, посетете Вашия лекар, за да обсъдите предимствата и недостатъците на скрининга за това състояние.

Изследване и диагностика на бъбречна поликистоза

Има няколко диагностични метода за определяне на размера и броя на кистите, както и за оценка на количеството здрава бъбречна тъкан.

Ултразвукова диагностика на бъбречна поликистоза. Това е най-разпространеният диагностичен метод. Върху тялото ви се поставя продълговато устройство, наречено трансдюсер. Той излъчва недоловими ултразвукови вълни, които се отразяват и отскачат обратно в сондата - точно като сонара. Компютърът превръща ултразвуковите вълни в движещо се изображение на вашите бъбреци.

Компютърна томография за поликистоза на бъбреците. Вие лежите върху подвижна контролна маса и сте поставени в голямо устройство с форма на поничка, което излъчва много тънки рентгенови лъчи през тялото ви. Лекарят вижда наслоени изображения на вашите бъбреци.

Ядрено-магнитен резонанс. Докато лежите в голям цилиндър, магнитните полета и радиовълните генерират послойни изображения на вашите бъбреци.

Генетично изследване за поликистоза на бъбреците. Генното изследване включва специален кръвен тест за вас и най-малко трима членове на вашето семейство, за които е известно, че имат PKD или не. След това резултатите от вашите кръвни изследвания ще бъдат сравнени с тези на членовете на вашето семейство. Тъй като този тест е много скъп, често се прави само ако един член на семейството дари бъбрек на друг член на семейството.

Усложнения на поликистозата на бъбреците

Повишеното кръвно налягане е най-честото усложнение наполикистозата на бъбреците. Ако не се лекува, високото кръвно налягане може да увреди бъбреците ви в бъдеще и да увеличи риска от сърдечни заболявания и инфаркт.

Бъбречна недостатъчност при поликистоза на бъбреците

Прогресивното влошаване на бъбречната функция е едно от най-сериозните усложнения набъбречната поликистоза. Почти половината от хората споликистоза на бъбреците на 60-годишна възраст имат бъбречна недостатъчност и около 75% ще имат бъбречна недостатъчност до 70-годишна възраст. Ако имате високо кръвно налягане, протеин или кръв в урината, вие сте изложени на висок риск от развитие на бъбречна недостатъчност.

Бъбречната поликистоза води до постепенно намаляване на способността на бъбреците да отстраняват токсините от кръвта иподдържа водно-солевия баланс в организма. Тъй като кистите се увеличават, те оказват натиск и увреждат непокътнати участъци от бъбречната тъкан. Това повишава кръвното налягане и засяга способността на бъбреците ви да отделят отпадъци, което причинява натрупване на токсични вещества, състояние, наречено уремия. С напредването на заболяването може да се стигне до краен стадий на бъбречна недостатъчност. Когато настъпи краен стадий на бъбречно заболяване, ще се нуждаете от постоянна хемодиализа или бъбречна трансплантация, за да удължите живота си.

Други усложнения на PKD могат да включват:

Усложнения на бременността. Много жени сбъбречна поликистоза може да имат една бременност. Други могат да причинят животозастрашаващи усложнения, наречени прееклампсия. Най-висок е рискът при жени, които са имали високо кръвно налягане преди бременността.
Чернодробни кисти. Вероятността от чернодробни кисти прибъбречна поликистоза нараства с възрастта. Повече от три четвърти от хората с PCK развиват чернодробни кисти в някакъв момент от живота си. Въпреки че кистите се развиват както при мъжете, така и при жените, те са по-големи при жените и се появяват в по-ранна възраст. Кистите се причиняват от женски хормони. Чернодробните кисти са по-чести при жени, които са имали бременност.
Развитието на аневризма в мозъка ви. Церебралните аневризми могат да причинят кръвоизлив, ако се спукат. Аневризмите са склонни да се наследяват и да се развиват при 4-10 процента от хората с ПКД.
Патология на сърдечните клапи. Повече от една четвърт от възрастните с PCK имат пролапс на митралната клапа.Когато това се случи, клапата вече не се затваря правилно и кръвта изтича обратно.
Чревни проблеми. Може да развиете херния или торбички в чревната стена (дивертикулоза).
Хронична болка. Болката е често срещан симптом при хора с ПКД. Често се локализира в областта на гърба и корема.

Лечение и лекарства за поликистоза на бъбреците

Лечението на поликистозно бъбречно заболяване включва справяне със следните симптоми, признаци и усложнения:

Адаптиране и подпомагане при поликистоза на бъбреците

Като всяко друго хронично заболяване,PKD може да ви накара да се почувствате претоварени и безпомощни. Но не бива да оставате сами с болестта. Подкрепата на приятелите и семейството е много важна при хронично заболяване. Освен това може да ви помогне консултант, психолог, психиатър, свещеник.

Можете също да се присъедините към група за поддръжка. Въпреки че групите за подкрепа не са за всеки, те могат да ви предоставят полезна информация за лечение и адаптиране. Да бъдеш с хора, които знаят през какво преминаваш, ще те накара да се чувстваш по-малко сам. Попитайте Вашия лекар за групите за подкрепа във вашата общност.