БОЛЕСТ НА BEHCETS

Болестта на Бехчет - Елитно лечение в Европа

ПЕДИАТРИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Болестта на Бехчет е особена клинична форма на системен васкулит, характеризиращ се с повтарящи се ерозивни и язвени лезии на лигавиците на устната кухина и / или гениталиите в комбинация с два или повече синдрома - кожен, ставен, с увреждане на очите, стомашно-чревния тракт и нервната система. Това е единственият системен васкулит, при който може да се развие вторична амилоидоза. Заболяването е имуно-генетично обусловено: установени са значими асоциации на BD с HLA-B5, B12, B51 антигени.

Основните клинични характеристики на болестта на Бехтерев включват 4 вида промени:

  • орално - под формата на дълбок, много болезнен афтозен стоматит, гингивит, глосит, фарингит;
  • офталмологични - хипопион, хореоретинит, иридоциклит и често панувеит с прогресивно намаление на зрението;
  • некротична генитална язва, последвана от груби белези;
  • кожни промени - характерен еритема нодозум, язвени лезии, тромбофлебит, пиодермия.

Малките признаци на болестта на Бехтерев включват

  • ставен синдром под формата на асиметричен моноолигоартрит на средните стави без развитие на деструктивни промени;
  • ерозивни и язвени лезии на храносмилателния тракт;
  • тромбофлебит на големи вени - горна и долна празна вена; тежко увреждане на централната нервна система - менингоенцефалит, полиневропатия, деменция.
Началото може да бъде остро или постепенно. Показателно е, че в детството, от първите симптоми на заболяването („немотивирана“ треска, главоболие, рецидивиращ стоматит) до подробна картина на болестта на Бехчет, могат да минат няколко години (от 1 до 10 години).

Протичането на болестта на Бехтерев е многопроменлива. Типично вълнообразно протичане с по-чести рецидиви през първите години на заболяването и редки екзацербации след 5-7 години на заболяването. В детска възраст рядко се среща вторична амилоидоза на бъбреците и червата. Рисковите фактори за развитие на амилоидоза включват началото на заболяването в юношеска възраст, мъжки пол, пълна форма на заболяването, тежестта на хода и продължителността на заболяването. Описани са случаи на бързо развитие на амилоидоза след 1,5-2 години. В допълнение към амилоидозата, болестта на Бехтерев може да бъде усложнена от белодробна аневризма, интракраниални артериални аневризми, тромбоза на долната и горната вена кава. Провеждайте хормонална терапия, предписвайте цитостатици, симптоматична терапия.

+7 (925) 66-44-315 - безплатна консултация за лечение в Москва и чужбина