Болест на Бинсвангер, Саратовски неврологичен портал

Синоним: прогресивна васкуларна левкоенцефалопатия; пресенилна деменция от типа на Binswanger; хроничен субкортикален енцефалит; хронична субкортикална артериосклеротична енцефаломалация.

Една от неблагоприятните форми на мозъчно-съдова недостатъчност (раздел I67.3 според ICD-10).

Морфологично се характеризира с исхемична перивентрикуларна левкоенцефалопатия със запазване на U-образни подкорови влакна. Заболяването е една от най-честите форми на васкуларна деменция при възрастните хора, изразяваща се в субкортикални фронтални нарушения при извършване на двигателни действия, паркинсонови нарушения на походката, незадържане на урина, промени в настроението и псевдобулбарни нарушения. Клинично, болестта на Binswanger трябва да се подозира при пациенти на средна възраст с артериална хипертония, признаци на системно съдово заболяване, при което постепенно се развива флуктуираща субкортикална деменция с първична лезия на паметта, настроението и когнитивните процеси, отбелязват се конвулсивни припадъци, откриват се признаци на пирамидална, церебеларна и екстрапирамидна дисфункция, с анамнеза за множество не-тежки инсулти.

Лабораторията може да открие повишаване на нивото на фибриноген и вискозитета на кръвта.

За диагностицирането на болестта на Бинсвангер пациентът трябва да има:

  • деменция (трябва да бъде открита в клинично проучване и потвърдена от невропсихологично изследване);
  • две от следните:

- съдови рискови фактори или признаци на системно съдово заболяване (напр. артериална хипертония, захарен диабет, анамнеза за инфаркт на миокарда, аритмия, застойна сърдечна недостатъчност);

- признаци на съдови лезии на главатамозък: анамнеза за инсулт или фокални пирамидни или сензорни неврологични симптоми;

- "подкорови" неврологични нарушения (нарушения на походката - паркинсонов характер, сенилна походка или "магнетична походка", паратония, незадържане на урина при наличие на "спастичен" пикочен мехур);

  • двустранна левкоараиоза според КТ данни или двустранни множествени или дифузни зони с висок интензитет в бялото вещество на мозъчните хемисфери с размери над 2x2 cm при Т2-претеглен ЯМР.

В същото време критериите подчертават, че пациентът не трябва да има множествени или двустранни кортикални лезии според CT и MRI и тежка деменция. Наличието на тези характеристики изключва болестта на Binswanger.

Болестта на Binswanger и лакунарното състояние (état criblé) имат сходна клинична картина и често се откриват при един и същи пациент. Като се има предвид характерната клинична картина, строгата връзка на това заболяване с лезиите на малките съдове, захранващи полуовалния център, и артериалната хипертония, нозологичната независимост на това заболяване сега изглежда разумна.

Фамилната форма на болестта на Binswanger, проявяваща се в млада възраст при липса на съдови рискови фактори, трябва да доведе невролога до идеята за наличието в този случай на CADASIL (церебрална автозомно доминантна артериопатия с подкорови инфаркти и левкоенцефалопатия).

Описан от немския психиатър и невролог Алоис Алцхаймер и немския невролог Ото Лудвиг Бинсвангер (между другото, той е един от лекарите, наблюдавали Фридрих Ницше) през 1895 г. (Alzheimer A., ​​​​Binswanger O.L. Die aterosklerotische Atrophie des Gehirns // Allg.Zschr.Psychiatr, Berlin, 1895. - Bd.51).Подробен клиничен анализ и описание на макроанатомичните промени на "хроничния субкортикален прогресиращ енцефалит" е направен от Binswanger само в един случай. Алцхаймер, който предлага името „болест на Бинсвангер“ през 1902 г. описва подробно хистопатологичните промени и заключава, че това състояние е отделна нозологична форма. Наличието на празнини при болестта на Binswanger беше подчертано през 1962 г. Роденият в Полша канадски невроанатом и невропатолог Йежи Олшевски, който въвежда термина „субкортикална артериосклеротична енцефалопатия“.