Болест на Уипъл - 03digest Лечение и диагностика на заболявания
Ендокринология
Пулмология
Травматология и ортопедия
ТОРС и грип
Болест на Whipple
Болест на УипълМКБ-10: K90.8
Обща информацияБолестта на Уипъл (чревна липодистрофия)е системно заболяване на тънките черва, причинено от Tropherynia whippelii, с преобладаваща лезия на тънките черва, протичаща със синдром на малабсорбция и полисемични прояви. Болестта на Уипъл може да се появи на всяка възраст, по-често при мъже на възраст 30-50 години. Няма данни за разпространението, смъртността.ЕтиологияНе е напълно изяснена. През последните години грам-положителният микроорганизъм Tropherynia whippelii, близък до актиномицетите, се счита за етиологичен фактор.ПатогенезаПатогенезата не е проучена в детайли. Смята се, че персистирането на бактерията в чревната лигавица активира макрофагите, които фагоцитират посочената бактерия, което води до образуването на макрофагов инфилтрат, който притиска лимфните съдове, което е основната причина за малабсорбция.
Клинична картинаХарактерни симптоми - диария, коремна болка, метеоризъм, загуба на тегло, фебрилитет, артралгия. В зависимост от тежестта на синдрома на малабсорбция могат да се наблюдават и желязодефицитна анемия, оток (поради хипоалбуминемия), конвулсии (поради електролитни нарушения). Характерно е и наличието на системни прояви • Симптоми на надбъбречна недостатъчност - ниско кръвно налягане, пигментация на кожата, анорексия, хипонатриемия, хипогликемия цемия. • Очни увреждания - увеит, ретинит, кератит. • Увреждания на сърдечно-съдовата система - фиброзен ендокардит, миокардит, перикардит, полисерозит, коронарит. •Увреждане на централната нервна система - нарушение на слуха, зрението, атаксия, увреждане на черепномозъчните нерви, полиневропатия.
ДиагнозаФизикални методи на изследване• преглед - диария, коремна болка, метеоризъм, треска, артралгия, загуба на апетит, измършавяване; • преглед - намалено хранене, пигментация на кожата, еритема нодозум, палпаторна чувствителност на корема в областта на пъпа, понякога палпаторно разширен мезентериален ly mph възли, периферни лимфни възли.Лабораторни изследванияНеобходими:• пълна кръвна картина - признаци на желязодефицитна анемия (намаление на хемоглобина, еритроцитите), умерена левкоцитоза; • пълен анализ на урината - без патологични промени; • общ белтък и протеинови фракции - хипоалбуминемия; • кръвна захар - в нормални стойности; • чернодробни и бъбречни тестове - в нормални стойности; • CRP (количествено определяне) - в нормални стойности или леко повишение; • кръвна група и Rh фактор; • копрограма - полифекална материя; • фекален анализ за еластаза-1 - за изключване на панкреатична диария; електролитен дисбаланс.Ако е посочено d:• коагулограма; • изследване на хормони на щитовидната жлеза; • 13C-лактаза, 13C-триглицериден тест.Инструментални и други диагностични методиНеобходими:• EGDS с морфологично изследване на биопсични проби от тънките черва (десцендент дуоденум) - “златен” диагностичен стандарт – извършва се във всички случаи за потвърждаване на диагнозата. • Морфологично изследване на биопсични проби: разкрива главно инфилтрацияlamina propria от големи, пенести, PAS-положителни макрофаги, които понякога съдържат грам-положителни бацили в комбинация с наличието на липиди в разширени лимфни съдове. • Ултразвук на коремни органи - откриване на увеличени мезентериални лимфни възли. • Рентгеново изследване на тънките черва (преминаване през тънките черва) - разширяване на бримката s на тънките черва, дефекти в пълненето. Неравномерно удебеляване на чревните стени, намалена еластичност. • ЕКГ - откриване на увреждане на сърдечно-съдовата система. • Рентгенография на гръдни органи - откриване на патология на белите дробове, сърдечно-съдовата система.При показания:• PCR за определяне на рибозомна РНК на Tropheryma whippeli; • ЕхоКГ; • Ултразвук и на щитовидната жлеза.Консултации със специалист:Необходими:• инфекционист - за изключване на инфекциозна диария; • проктолог - за изключване на възпалителни заболявания на червата, злокачествени новообразувания на червата; • ревматолог - при наличие на ставни увреждания.При показания:• кардиолог; • невропатолог; • ендокринолог.
Диференциална диагнозаБолестта на Whipple трябва да се диференцира от заболявания, които се проявяват с малабсорбция, както и саркоидоза, болест на Reiter, системен васкулит, лимфоми на тънките черва и инфекциозен ендокардит. Подобни клинични прояви и морфологична картина се отбелязват при СПИН с лезии на тънките черва Mycobacterium avium-complex. Въпреки наличието на PAS-позитивни макрофаги и в двата случая, при инфекция с Mycobacterium avium-complex се откриват типични киселинноустойчиви микроорганизми.
ЛечениеОбщите принципи на лечението са навременното прилагане на антибиотична терапия, коятослед няколко седмици води до значително подобрение, дори при някои пациенти с неврологични симптоми. Ремисията настъпва след 1-3 месеца лечение, но ако се спре, рецидивът се появява при 1/3 от пациентите диета Пълноценен протеинов състав, механично, химически щадящ, с ограничени ястия, които усилват ферментацията, гниенето в червата, стимуланти на жлъчната секреция, стомашната секреция, панкреаса. Калорично съдържание 2100 kcal, протеини - 100 g, мазнини - 70 g, въглехидрати - 250 g, сол - 8-10 g, течност - 1, 5-2 литра. Критерии за ефикасност и продължителност на лечението След 12-месечен курс на лечение се препоръчва провеждане на повторни биопсии от засегнатите органи с PCR за откриване на Tropheryma whippeli. Отрицателният резултат показва ефективността на лечението и ниската вероятност от рецидив Продължителността на антибиотичното лечение е най-малко 12 месеца. Въпреки че ремисията обикновено настъпва след 1-3 месеца, препоръчително е да продължите лечението, тъй като рецидив след прекратяването му се отбелязва при повече от една трета от пациентите.
Профилактика• Веднъж годишно се провежда клиничен преглед на пациентите. • Диета.