Болест на Вилебранд, лечение, симптоми - Популярни за здравето

Има болести, които се предават от поколение на поколение заедно с гените. Такива заболявания се наричат наследствени и е просто невъзможно да се предотврати тяхното развитие. Въпреки това, лекарите са доста ефективни при справянето с повечето от тях, при ранна диагностика и систематичен подход към терапията. Едно от доста редките наследствени заболявания е болестта на Widdebrand, която се характеризира с появата на спонтанно кървене от време на време, което по своята специфика е подобно на кървене при такова патологично състояние като хемофилия. Нека да поговорим за това как се проявява болестта на фон Вилебранд, да обсъдим нейното лечение, както и методите за нейната корекция по-подробно.

Как се проявява болестта на фон Вилебранд? Симптоми на състоянието

Основният симптом на болестта на фон Вилебранд се счита за кървене, което може да се развие дори в резултат на леки наранявания. Такива кръвотечения се различават по степента на тяхната интензивност и се проявяват чрез появата на подкожни хематоми.

В допълнение, това патологично състояние може да се усети както от матката, така и от носа. Малко по-рядко се срещат и вътречерепни или стомашно-чревни кръвоизливи. Хемоартритът също се наблюдава изключително рядко, докато засяга само отделни стави и не засяга особено активността на опорно-двигателния апарат.

Най-неприятният и в същото време болезнен симптом на болестта на фон Вилебранд е минорагията - обилно менструално кървене, което е с различна продължителност и причинява анемия. Такова кървене е индикация за хирургична екстирпация (отстраняване) на матката. Има случаи, когато под влияние на бременността болестта отстъпва, коетопозволява раждането да протече нормално без никакви усложнения.

По този начин общите симптоми на болестта на фон Вилебранд включват кървене от носа и венците, както и продължителна и обилна менструация, появата на безпричинни синини. В допълнение, заболяването може да се прояви чрез ставни кръвоизливи и появата на примеси на кръв в урината или изпражненията.

Лечение на болестта на Вилебранд

Ако заболяването протича в лека форма, пациентът трябва да откаже да приема нестероидни противовъзпалителни средства. Те включват аспирин и ибупрофен. При хирургични интервенции и различни наранявания такива пациенти трябва да приемат специални хемостатични състави.

На жените обикновено се предписват хормонални лекарства, за да се предотврати прекомерното менструално течение.

Когато се появи отворена рана, на пациента се препоръчва бързо да използва специален тромбин на прах или фибриново лепило, за да спре кървенето възможно най-бързо.

Трансфузионната терапия (въвеждането на фактора на фон Вилебранд) най-често включва използването на антихемофилна плазма, както и криопреципитат. Външното приложение на липсващия кръвен фактор ви позволява да увеличите собственото си производство на така наречения фактор VIII. Ето защо лечението на това заболяване изисква по-редки трансфузии и използване на по-ниски дози кръвни продукти, отколкото корекцията на хемофилия тип А. Дори еднократно преливане на антихемофилна плазма или криопреципитат ви позволява да повишите нивото на фактор VIII буквално до сто процента на ден, след което остава в рамките на повече от петдесет процента за ден и половина.

Експертите съветват да влезетекръвни препарати най-малко веднъж на два дни, като еднократното им количество трябва да бъде най-малко петнадесет единици на килограм телесно тегло. За да бъде ефективна корекцията, терапията трябва да започне около два до четири дни преди планираната хирургична интервенция или в началния етап на раждането.

Освен това може да се препоръча заместителна терапия, ако пациентът е имал продължително и силно кървене, независимо от локализацията. Струва си да се има предвид, че при менорагия такова лечение може да не даде желания ефект.

При болестта на фон Вилебранд трансфузията на тромбоцити не се използва, тъй като в този случай дисфункцията на тези кръвни частици е вторична. Ето защо лечението не се извършва с помощта на лекарства като АТФ, магнезиеви соли, серотонин и др., Тъй като те се използват за коригиране на тромбоцитопенията.

Ако заболяването протича в лека и умерена форма, тогава добър ефект има консумацията на аминокапронова киселина в количество, което не надвишава две десети от грам на килограм телесно тегло (това е дневната доза). Това лекарство помага да се справите с кървене от микроциркулаторен тип, включително маточно кървене. Струва си да се консумира аминокапронова киселина от първия ден на менструалния цикъл до края на менструацията.

Съвременните методи на лечение доста успешно предотвратяват развитието на усложнения при болестта на фон Вилебранд.