БУЛБАРНА ПАРАЛИЗА
БУЛБАРНА ПАРАЛИЗА(къснолатински bulbaris се отнася до продълговатия мозък; от латински bulbus луковица; старото наименование на продълговатия мозък е bulbus cerebri) е клиничен синдром на увреждане на IX, X, XII двойки черепни нерви или техните ядра, разположени в продълговатия мозък, и атрофична парализа на мускулите на тонуса. гуя, устни, меко небце, фаринкс, гласни струни и епиглотис. В зависимост от локализацията на лезията B. p. може да бъде едностранно (увреждане на едната страна на продълговатия мозък) и двустранно (увреждане на двете половини на продълговатия мозък). B. p. се наблюдава при сирингобулбия, нарушения на кръвообращението в продълговатия мозък (исхемичен инфаркт), тумори на задната черепна ямка, кранио-спинален тумор, нараняване на шията, полиоенцефаломиелит, булбарна форма на кърлежов енцефалит, полиневрит (дифтерия), булбарна форма на амиотрофична латерална склероза. В зависимост от хода на B. p. е остър (апоплексичен) и постепенно прогресиращ.
B. p. от компресия на продълговатия мозък, миастеничният B. p., булбарната парализа на Дюшен и ларингеалния B. p. също са описани като отделни форми на B. p.
Клинична картина
При B. p. речта става замъглена, с назален нюанс (дизартрия), нарушена е фонацията (афония) и преглъщането (дисфагия), особено течната храна (храната влиза в носа, пациентът се задушава). Езикът се отклонява към засегнатата страна (едностранно B. и.) или е неподвижен (двустранно B. p.), мекото небце виси надолу, езикът се отклонява към здравата страна (едностранно B. p.), няма затваряне на гласните струни, не се предизвикват фарингеални и палатинални рефлекси. В атрофиралите мускули на езика на засегнатата страна се наблюдават фибриларни потрепвания (с увреждане на ядрото на XII двойка), нарушение на електрическата възбудимост (реакцияпрераждане).
Остра булбарна парализасе развива в резултат на летаргичен енцефалит по Economo, мозъчен кръвоизлив или исхемични нарушения на кръвообращението в мозъчния ствол (тромбоза или емболия в съдовете на вертебробазиларната система с огнища на омекотяване в продълговатия мозък) (фиг. 1), особено при оклузия на долната задна част на малкия мозък или вертебрална артерия, причинявайки ретрооливните синдроми на Wallenberg a - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Najotte, Jackson (вижте Редуващи се синдроми, Инсулт). При лек курс (по-специално при тромбоза на задната долна церебеларна артерия) пациентът се възстановява, но неврологичните нарушения продължават. При тежки лезии курсът е неблагоприятен - пациентите умират поради нарушена дихателна и сърдечно-съдова дейност.
Прогресивната булбарна парализасе наблюдава в булбарната форма на амиотрофична латерална склероза (виж), хрон, полиомиелит, в III и IV стадий на хрон, цереброваскуларна недостатъчност (според класификацията на Н. К. Боголепов) поради множество кисти и огнища на червено омекотяване в мозъчния ствол (фиг. 2 и 3).
В този случай са засегнати предимно двигателните ядра на IX, X и XII черепни нерви; кабелните системи обикновено остават непокътнати. Основните клинични симптоми са нарастващи нарушения на гълтането, дъвченето и артикулацията, по-късно - дишането.
Исхемичното и възпалително-дегенеративното увреждане на двигателните ядра на черепните нерви на продълговатия мозък има прогресивен ход и пациентите умират в резултат на нарушено дишане и сърдечна дейност.
Булбарната парализа от компресия на продълговатия мозък(компресия B. p.) се развива остро, постепенноили пароксизмална, в зависимост от причината за заболяването. Остро развитие на компресия B. p. се наблюдава при кръвоизлив с перифокален оток в мозъчния ствол или малкия мозък (фиг. 4), прогресивно - при компресия на продълговатия мозък от тумор на малкия мозък, основата на мозъка, церебелопонтинния ъгъл (виж Мозък, тумори) или горния шиен прешлен в случай на фрактура или дислокация на него; пароксизмална - с компресия на аневризмата на вертебралната или базиларната артерия.
Миастенична булбарна парализа(болест на Erb - Goldflam) възниква в резултат на нарушена проводимост в нервно-мускулните синапси (виж Myasthenia gravis).
Булбарна парализа на Дюшенили подостър преден полиомиелит. При него се наблюдават лабио-глосо-ларингеален и лабио-глосо-фарингеален Б. п. Проявява се с нарушения на гълтането, говора, слюноотделянето, дишането поради атрофична парализа на устните, езика, назофаринкса и ларинкса. B. p. Duchenne има подостър прогресивен курс без ремисии; пациентите умират от дихателни и сърдечни заболявания. Заболяването обикновено продължава до две години.
Ларингеалната булбарна парализаможе да бъде частична (едностранна лезия на рецидивиращ нерв) или пълна (двустранна лезия на рецидивиращ нерв). Проявява се главно чрез нарушение на фонацията. Среща се при травма на шията, заболяване на щитовидната жлеза, аневризма на аортата, тумор на медиастинума.
Диагнозата се основава на характерни клинични симптоми. B. p. се диференцира с псевдобулбарна парализа (виж), с Krom няма атрофия на мускулите на езика, повишени фарингеални и палатинални рефлекси, има рефлекси на орален автоматизъм, силен плач и смях.
Прогнозата се определя от естеството на патологичния процес, причинил заболяването, тежесттаклинични симптоми. Най-често неблагоприятни.
Лечението се състои в лечение на основното заболяване. За подобряване на функцията на преглъщане се предписват прозерин, глутаминова киселина, витамини, АТФ, в случай на дихателна недостатъчност - изкуствено дишане, в случай на слюноотделяне - атропин. Хранене през сонда. При показания се провежда дехидратираща терапия (виж), предписват се вазодилататори, лекарства, които нормализират съсирването на кръвта.
Библиография:Боголепов Н. К. Нарушения на двигателните функции при съдови лезии на мозъка, М., 1953, библиогр.; Той, Невропатология, Спешни състояния, М., 1967; Захарченко М. А. Съдови заболявания на мозъчния ствол, запушване чл. cerebelli inferior posterior, М., 1911; M и N за in-с и y B. N. Прогресивна булбарна парализа, Mnogotomn, ръководство за неврол., под редакцията на. Н. И. Гращенкова, т. 7, с. 109, Д., 1960; D u c h e n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, привързаност non encore decrite comme espfece morbide distincte, Arch. джин. M6d., t. 16, стр. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Психиатрия. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.